Адипозогенитальная дистрофия
развивается вследствие нарушений определенных морфологических структур гипоталамуса и гипофиза. Заболевание впервые описано Пехкранцем (1899), Babinski (1900) и Frolich (1901).
Этиология адипозогенитальной дистрофии
Развитию адипозогенитальной дистрофии могут способстовать: токсоплазмоз и вирусная инфекция, возбудители туберкулеза, травматические повреждения черепа, в том числе родовая травма , опухоли гипофиза (аденома, краниофарингеома), гидроцефалия и др. По В. Г. Баранову, адипозогенитальную дистрофию можно считать самостоятельным заболеванием в том случае, если оно возникает в детском возрасте и причина не установлена.
Врачи отмечают, что адипозогенитальная дистрофия, также известная как синдром Лериша, представляет собой сложное заболевание, требующее комплексного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как избыточное отложение жира в области живота и бедер, а также нарушения менструального цикла у женщин. Врачи рекомендуют проводить тщательное обследование, включая гормональные анализы, чтобы исключить эндокринные расстройства. Лечение должно быть индивидуализированным и может включать как медикаментозную терапию, так и изменения в образе жизни. Важно, чтобы пациенты получали поддержку не только от медицинских работников, но и от психологов, так как заболевание может оказывать значительное влияние на психоэмоциональное состояние. В целом, мнения врачей сходятся на том, что мультидисциплинарный подход является ключом к успешному управлению этим заболеванием.
Патогенез адипозогенитальной дистрофии
Основным в патогенезе адипозогенитальной дистрофии является повреждение структур гипоталамуса. Причем в одних случаях это воспалительные повреждения, в других – следствие давления опухоли на его центры, обеспечивающие регуляцию аппетита и секрецию гонадотропинов. При этом резко повышается аппетит, переедание приводит к ожирению. Параллельно ожирению развивается гипоплазия и атрофия половых органов в связи с дефицитом гонадотропных гормонов аденогипофиза. Появление в клинике адипозогенитальной дистрофии симптомов недостаточности надпочечников и вторичного гипотиреоза свидетельствует о снижении секреции кортикотропина и тиреотропина.
Па то морфологи я. В области гипоталамуса часто обнаруживаются воспалительные и деструктивные изменения, иногда – опухоль гипофиза. Отмечаются признаки гипоплазии и атрофии половых желез и недоразвития щитовидной и других эндокринных желез. В некоторых случаях патоморфологических изменений не находят (В. В. Потемкин, 1978).
Клиника адипозогенитальной дистрофии
Аднпозогенитальная дистрофия может развиваться в любом возрасте, но чаще в возрасте 10 – 13 лет.
Клиника адипозогенитальной дистрофии во многом определяется причиной заболевания. В одних случаях оно развивается медленно и проявления слабо выражены (при таких вариантах обычно отсутствуют тяжелые повреждения гипоталамуса), в других – заболевание может быстро прогрессировать.
При осмотре больного ребенка обращает на себя внимание неравномерное отложение жира, наиболее выраженное в области шеи, груди, живота, газа, бедер и ягодиц. Лицо принимает округлую форму. Дети часто жалуются на быструю утомляемость, головную боль, сонливость, иногда ухудшение зрения и другие симптомы, характер которых зависит от превалирующего поражения определенных морфологических структур гипоталамуса и степени снижения продукции гормонов аденогипофизом. При адипозогенитальной дистрофии отмечается задержка полового развития. Яички и мошонка недоразвиты, размеры полового члена малы, часто отмечается крипторхизм. Труднее установить гипоплазию половых органов у девочек, хотя она всегда имеется. У девочек-подростков отсутствуют, прекращаются или изменяются менструации (очень скудные и редкие), плохо развиваются молочные железы, отмечается недоразвитие половых губ, влагалища и матки. Волосяной покров на лобке и в подмышечной ямке у лиц обоего пола очень скудный, а иногда отсутствует. У подростков не растут усы и борода. В ряде случаев наблюдается задержка роста и процессов окостенения. Умственное развитие детей обычно соответствует их возрасту, однако они часто замкнуты. Толерантность к углеводам повышена, экскреция с мочой 17-КС понижена, отмечается склонность к задержке жидкости.
Адипозогенитальная дистрофия, несмотря на редкость, вызывает множество обсуждений среди медицинских специалистов и пациентов. Многие отмечают, что это заболевание часто сопровождается не только физическими, но и психологическими проблемами. Люди, страдающие от этой патологии, сталкиваются с трудностями в социальной адаптации из-за изменений внешности и сопутствующих симптомов. Врачебные отзывы подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, включая как медикаментозную терапию, так и психотерапию. Пациенты делятся опытом, рассказывая о необходимости поддержки со стороны близких и медицинских работников. Обсуждаются также вопросы доступности лечения и информированности населения о заболевании, что подчеркивает важность образовательных программ.
Диагноз адипозогенитальной дистрофии
При постановке диагноза всегда надо исключать перекармливание и учитывать наследственную предрасположенность к ожирению. При оценке развития наружных половых органов нельзя забывать о том, что у детей этот процесс идет не всегда в соответствии с их возрастом. Следует учитывать наиболее характерные симптомы и время их появления (учитывается возраст).
Дифференциальный диагноз адипозогенитальной дистрофии
Дифференцируют адипозогенитальную дистрофию с алиментарно-конституциональным ожирением, синдромами Лоуренса – Муна – Бидля, Иценко – Кушинга, Клайнфелгера, Морганьи – Стюарта – Мореля, Шepeшевского – Тернера.
Прогноз зависит от причины, вызвавшей заболевание. Своевременное и рациональное лечение способствует достижению благоприятных результатов. Иногда прогноз неблагоприятный.
Лечение адипозогенитальной дистрофии
Лечение проводится в зависимости от причины заболевания. При наличии опухоли применяют рентгенотерапию или хирургическое лечение, инфекционного процесса – противовоспалительную терапию.
Независимо от причины назначают диету с ограничением углеводов и жиров. Для снижения аппетита – мефолин, дезопимон или фепранон по 12,5 мг 1 – 2 раза в сутки за 30 мин до еды (детям старше Юлег). Целесообразно детям 12лети старше назначать хорионический гонадотропин по 500 ЕД 2 – 3 раза неделю в течение 4 – 5 месяцев с последующим повторением курсов (с целью улучшения развития половых органов). При наличии крипторхизма такое лечение показано с 8 лет, при отсутствии эффекта – хирургическое низведение яичек. В случаях стойкого недоразвития яичек в возрасте после 15 лет рекомендуется лечение тестостерона пропионатом или мегилтестостероном.
Педиатры в Москве
Вопрос-ответ
Чем опасна дистрофия?
Дистрофические изменения При дистрофии нарушается функция сердечной мышцы, что проявляется расстройством кровообращения. При отсутствии лечебных мер это состояние может стать причиной атрофии волокон сердца, сердечной недостаточности и некроза миокарда (инфаркта).
Откуда появляется дистрофия?
Некоторые формы дистрофии могут быть унаследованы от родителей, в то время как другие могут быть приобретены в результате воздействия внешних факторов. Причинами дистрофии могут быть генетические нарушения, аутоиммунные заболевания, инфекции, травмы, неправильное питание и недостаток физической активности.
Что такое дистрофия 1 степени?
Миотоническая дистрофия 1 типа (МД1) является наследственным заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, причиной которого является экспансия тринуклеотидных повторов (CTG) в гене DMPK, кодирующем миотонин протеинкиназу.
Что такое дистрофия клетки?
Дистрофия – это патологический процесс, который является следствием нарушения обменных процессов, при этом происходит повреждение структур клетки и появление в клетках и тканях организма веществ, которые в норме не определяются.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу для получения точного диагноза. Адипозогенитальная дистрофия может иметь различные причины и проявления, поэтому важно пройти полное медицинское обследование, чтобы исключить другие заболевания и получить правильное лечение.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием и физической активностью. Здоровый образ жизни может помочь в управлении симптомами адипозогенитальной дистрофии. Сбалансированная диета и регулярные физические нагрузки способствуют поддержанию нормального веса и улучшению общего состояния здоровья.
СОВЕТ №3
Обсудите с врачом возможность психологической поддержки. Поскольку адипозогенитальная дистрофия может влиять на самооценку и эмоциональное состояние, работа с психологом или участие в группах поддержки может быть полезной для улучшения качества жизни.
СОВЕТ №4
Регулярно проходите контрольные обследования. Поскольку состояние может изменяться со временем, важно регулярно посещать врача для мониторинга и корректировки лечения, если это необходимо.
