С пороков развития печени распространенной недостатком является врожденные, или истинные кисты печени.
Врожденные кисты печени
Врожденные кисты печени – кистозное поражение паренхимы и связь печени.
Врачи отмечают, что аномалии развития печени у детей представляют собой серьезную медицинскую проблему, требующую внимательного подхода. Эти аномалии могут варьироваться от незначительных изменений до серьезных нарушений, влияющих на функционирование органа. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как многие из этих состояний могут проявляться в детском возрасте, и своевременное вмешательство может значительно улучшить прогноз.
По мнению врачей, генетические факторы, а также влияние окружающей среды играют ключевую роль в развитии таких аномалий. Важно проводить регулярные обследования детей, особенно если в семье есть случаи заболеваний печени. Лечение может включать как консервативные методы, так и хирургическое вмешательство, в зависимости от степени тяжести состояния. Врачи также акцентируют внимание на необходимости междисциплинарного подхода, который включает педиатров, гастроэнтерологов и хирургов для достижения наилучших результатов в лечении.
Распространенность врожденных кист печени
По данным аутопсии встречаются в 0,8-1,8% случаев в популяции.
Этиопатогенез врожденных кист печени
Кисты печени образуются вследствие нарушения эмбрионального развития внутридолевых протоков и связочного аппарата печени. Размеры их могут быть от 1-2 мм до 20 см и более. Внутренняя поверхность кист выстлана кубическим или цилиндрическим эпителием (истинные кисты), в их стенке могут быть желчные протоки. Содержимое кист – прозрачная или слегка желтоватая жидкость, реже – желеобразная или коричневая жидкость.
Аномалии развития печени у детей — это тема, вызывающая много обсуждений среди родителей и медицинских специалистов. Многие родители, столкнувшись с этой проблемой, выражают свои опасения по поводу здоровья своих детей. Важно отметить, что такие аномалии могут варьироваться от незначительных до серьезных, и их диагностика часто требует комплексного подхода. Врачам приходится учитывать множество факторов, включая генетическую предрасположенность и экологические условия. Родители делятся опытом, как они искали информацию и поддержку в специализированных сообществах. Некоторые отмечают, что ранняя диагностика и своевременное лечение могут значительно улучшить качество жизни ребенка. В то же время, многие семьи сталкиваются с эмоциональными трудностями, связанными с необходимостью постоянного наблюдения и лечения. Обсуждения на форумах часто касаются не только медицинских аспектов, но и психологической поддержки, которая так важна в таких ситуациях.
Классификация врожденных кист печени
1. Единичные (солитарные) кисты:
a) простые;
b) дермоидная;
c) ретенционные.
2. Поликистоз (множественные кисты) с поражением:
a) только печени;
b) в сочетании с поражением почек;
c) кисты связь печени.
Читайте также:
По клиническому течению кисты могут быть:
Неосложненные кисты.
Осложненные кисты:
a) разрыв кисты;
b) нагноение кисты;
-
Читайте также:
c) с фиброзом печени и портальной гипертензией;
d) с печеночной недостаточностью.
Клиника врожденных кист печени
Клиническое течение кист печени чаще бессимптомно. Кисты обнаруживаются случайно при диспансерном обследовании детей с помощью ультразвука.
Большие единичные кисты могут сопровождаться следующими симптомами:
• Ощущение тяжести после приема пищи.
• Боли в правом подреберье.
• Увеличение печени с пальпаторно определением опухолеподобных узлов.
• В тяжелых случаях – асцит, варикозное расширение вен пищевода, печеночная недостаточность.
Диагностика врожденных кист печени
1. УЗИ печени, органов брюшной полости и почек. При этом в печени обнаруживаются ехонегативни единичные или множественные разных размеров, круглые, наполненные жидкостью полости с фиброзными изменениями паренхимы печени. Однаккистидиаметром 1-4 мм могут не визуализироваться этим методом.
2. Компьютерная томография с уточнением топографической локализации полостей в сегментах печени.
3. Прицельная, под ультразвуковым или рентгеновским контролем, пункция кисты с проведением цистографии.
4. Лапароскопия.
Лечение врожденных кист печени
Единичные, бессимптомные, небольших размеров (до 2 см) кисты могут вестись консервативно с ежегодным ультразвуковым контролем. В некоторых случаях возможна чрескожная пункция кист с аспирацией содержимого и введением склерозирующих растворов. Хирургическое лечение показано при: кистах больших размеров, разрыве кисты, кровотечения, трудности дифференциальной диагностики с паразитарными кистами и опухолями.
Методы операций:
1. Цистэктомия без вскрытия просвета кисты.
2. Интраоперационная пункция, декомпрессия, фенестрация и отсечки свободных стенок кисты.
3. Атипичная или анатомическая резекция печени при сегментарном или частичном расположении кист.
4. При распространенном поликистозе целесообразна только трансплантация печени.
Допочечная портальной гипертензия у детей
Синдром допеченочной портальной гипертензии (допеченочная блокада портального кровотока) – совокупность клинических проявлений, развивающихся вследствие редукции кровотока по воротной вене.
Этиология допочечной портальной гипертензии
Точные этиологические факторы еще не установлены, но считается, что синдром допеченочной портальной гипертензии (СДПГ)
развивается вследствие:
• Пороков и аномалий развития воротной вены.
• Тромбоз воротной вены – идиопатического, или вследствие перенесенного тромбофлебита воротной вены при омфалите или пупочном сепсисе. Как считается, в результате тромбоза воротной вены образуется так называемая кавернозная трансформация воротной вены (развитие многочисленных коллатералей в обход обтурированного русла воротной вены с изменением процессов тромбоза и Реканлизации в образованных сосудах). Патогенез Основным фактором, обусловливающим развитие характерных морфологических и патофизиологических изменений при данной недугу, является редукция кровотока по воротной вене. Обусловленная этим гипоксия ткани печени приводит к значительному увеличению кровотока через селезенку по селезеночной артерии и проявлений спленомегалии и гиперспленизму. Гиперспленизм развивается при увеличении массы ткани селезенки и, вследствие этого, усиление разрушения элементов крови. Формирование венозной сосудистой сети печени, по мере роста ребенка, напоминает рост сосудистой сети в регенерированном органе, без четкой морфологической структуры внутрипеченочных разветвлений, что в свою очередь способствует повышению гидродинамического сопротивления вен печени и допеченочного кровяного давления. В свою очередь, увеличение кровотока также вызывает повышение давления крови в воротной системе. Повышение допеченочного тавления может достигать 400 мм вод. ст. (Нормальные значения – до 80-100 мм вод.ст.). Значительное увеличение допеченочного АД приводит к развитию многочисленных коллатералей, причем основным путем коллатерального кровотока является развитие желудочнопищеводных вен в зоне 2-5 см от гастроэзофагеального перехода. По мере развития заболевания формируются варикозно измененные вены пищевода. Постоянное травмирование стенки варикозно измененных вен пищевода в процессе потребления пищи обуславливает их повреждения с развитием массивных желудочно-пищевода-димых кровотечений.
Клиника допочечной портальной гипертензии
Клинические проявления синдрома разнообразны и зависят от степени блокады воротной вены. Как правило, СДПГ впервые проявляется выраженной спленомегалией или желудочно-пищеводными кровотечениями. Больные жалуются на снижение аппетита, диспепсические явления (запоры могут изменяться частым жидкими испражнениями с примесью зелени). При осмотре – увеличенный живот, возможны проявления асцита. СДПГ всегда прогрессирующее течение. По мере развития заболевания на первый план выходят такие проявления: Спленомегалия – непременный проявление СДПГ. Селезенка увеличивается почти в 10 раз. Гиперспленизм – достаточно характерное проявление, включающий в себя: уменьшение лейкоцитов в периферической крови 1,5-4 тыс. в мкл, и тромбоцитопения (от единичных тромбоцитов в периферической крови, к 30-150 тыс. в мкл). Желудочно-пищеводные кровотечения при расширении вен пищевода.Возникновения кровотечений может быть первым и роковым проявлением СДПГ.В желудке нарушения венозного оттока проявляются симп-томокомплексом, получивший название застойная гастропатия. Эндоскопически она имеет вид многочисленных мелких гипер-ванных зон слизистой желудка, прямоугольной или ромбовидной формы от 2 до 6 мм в диаметре, окруженные бледной или желтоватой сеткой. На вид застойная гастропатия напоминает пчелиные соты.Кровотечения из участков застойной гастропатии наблюдаются редко. Функции печени у детей с таким пороком в значительной степени компенсированы.Уменьшение количества гепатоцитов сопровождается повышением их функциональной активности. Функции центральной нервной системы у детей с СДПГ, как правило, не нарушены.У этой группы больных нет риска развития энцефалопатии.
Течение допочечной портальной гипертензии
СДПГ имеет разнообразный ход, который зависит от ряда факторов. Частота желудочно-пищеводных кровотечений имеет прямую зависимость от степени блокады воротной вены, развития коллатерального кровообращения к венам пищеводного сплетения и степени варикозного расширения вен пищеводного сплетения. Обратная зависимость между частотой желудочно-пищеводных кровотечений и наличие крупных коллатералей с нижней полой веной и непарной веной в обход вен пищевода. У всех детей с данным синдромом имеется тенденция к гипокоагуляции и повышения фибринолитической способности крови, что может препятствовать остановке кровотечений, но не влияет на их частоту. Поскольку течение СДПГ имеет стадийный характер с чередованием фаз тром-ние внутрипеченочных сосудов и их ре-канализации, то обострение флеботром-ботичного процесса может привести к гипертоническому кризу портальной системы и провоцирования рецидива кровотечений.
Диагностика допочечной портальной гипертензии
Клиническая диагностика не представляет трудностей, если помнить об этом заболевании. Еходоплерография – помогает выявить пути коллатерального кровообращения и так называемую кавернозную трансформацию воротной вены, что способствует установлению диагноза СДПГ. Компьютерная томография для определения наличия тромбоза и кавернозной трансформации воротной вены. Спленопортографии – рентгеноконтрастное исследование воротной вены и ее притоков путем чрескожной пункции селезенки. Устанавливает характер поражения воротной вены и пути коллатерального кровообращения. Эзофагографию с разбавленным раствором сульфата бария – помогает выявить варикозно измененные вены пищевода. Фиброэзофагогастроскопия – устанавливает характер и выраженность варико-зу вен гастроэзофагеального перехода и изменения слизистой желудка. Для прогнозирования возможностей пищеводной кровотечения по состоянию вен гастроэзофагеального перехода. Б
Балльная оценка особенностей варикозно расширенных вен:
A. По цвету: вены в виде розовых тяжей – 1 балл; вены в виде красных стволов или узлов – 2 балла; красно-синюшные вены – 3 балла.
B. 3арозмиром: диаметромдо0, 3 см –
1 балл; диаметром до от 0,4 до 0,5 см –
2 балла; диаметром от 0,6 см и выше –
3 балла.
C. Протяженность вен: от кардиоэзофагеального перехода к средней части пищевода – 1 балл; до средней трети пищевода – 2 балла; до верхней трети пищевода – 3 балла.
D. Сужение просвета пищевода венами: на треть – 1 балл; на две трети – 2 балла; зияние кардии – 3 балла.
По сумме баллов выделяются 4 степени тяжести расширения варикозных вен пищевода
1 степень – 3-6 баллов, 2 степень – 7-8 баллов, 3 степень – 9-10 баллов, 4 степень -11 – 12 баллов. Соответственно степени тяжести поражения вен увеличивается и риск рецидива пищеводно-желудочного кровотечения.
Для оценки риска пищеводно-желудочного кровотечения на ближайший промежуток времени предложено делить больных на три функциональные классы:
А – отсутствие угрозы кровотечения (при 1-2 степени варикозного расширения вен).
В – отсутствие угрозы кровотечения в ближайшие дни (умеренно выраженные красного цвета полосы в виде нежной рубцовой ткани, единичные эрозии слизистой оболочки над варикозными узлами с красно-синюшным оттенком и отсутствием подслизистых кровоизлияний).
С – высокая степень риска развития кровотечения в ближайшие часы или дни после обследования (выраженные полосы красного цвета, многочисленные эрозии слизистой над варикозными узлами красно-синюшного цвета с наличием подслизистых кровоизлияний).
Лечение
Лечение острых пищеводно-желудочных кровотечений В последние годы достаточно эффективными были консервативные методы лечения таких больных. Основные правила: катетеризация центральных вен, полное парентеральное питание. Контроль за кровотечением осуществляется на основе данных артериального давления, пульса, величин гемоглобина и гематокрита, венозного давления и объема циркулирующей крови. Если возможно, необходимо установить специальный зонд – Миннесота-баллон для тампонирование места кровотечения. Инфузионная терапия: объем инфузионной терапии не должен превышать объема кровотечения, базовыми препаратами является 5-10% растворы глюкозы, солевые растворы. Желательно не вводить плазмозамещающих-ки (полиглюкин, реополиглюкин, гемодез) для предупреждения резкого повышения системного давления, поскольку портальный давление напрямую связан с ним. Для коррекции белкового обмена вводятся растворы альбумина и свежезамороженной плазмы.Коррекция анемии осуществляется еритроцы-тарной массой. Переливание делается раздробленным дозами. Введения препаратов, понижающие портальный давление: раствор питуитрина, который вводится внутривенно в виде постоянной инфузии из расчета 1 ЕД препарата на 1 кг массы тела больного. С той же целью может быть использован нитроглицерин, 1% раствор которого разводится 1: 16 и вводится внутривенно со скоростью 1 мл / ч. К терапии включаются ингибиторы протеаз – контрикал, гордокс, комплекс витаминов, антибиотики широкого спектра действия. Каждые 4-6 часов больному необходимо делать очистительные клизмы для удаления крови из кишечника. До кормления ребенка приступают только после полной уверенности в остановке кровотечения.
Оперативное лечение
В период острого кровотечения выполняют гастротомии с прошивкой вен желудка и пищевода. Планово выполняются операции по наложению портокавальных шунтов, особенно спленоренальный шунтированию. Для предупреждения развития пищеводно-желудочных кровотечений выполняются манипуляции с фиброэзофагоскопическим склерозированием вен пищевода. Для уменьшения воротной кровотока выполняют эндоваскулярные вмешательства – эмболизацию селезеночной артерии металлическими спиралями и эмболизацию паренхимы селезенки специальными тромбуючимы веществами.При невозможности выполнения шунтирующих операций и угрожающем течении заболевания выполняется спленэктомия.
Вопрос-ответ
Каковы причины увеличения печени у детей?
Гепатомегалия у детей Увеличение печени у плода может наблюдаться при следующих заболеваниях и состояниях матери: Инфекции: TORCH-инфекции, вирусы гепатита и ВЭБ, малярия. Метаболические нарушения: галактоземия, нарушения накопления липидов — например, болезнь Гоше. Новообразования: лейкемия, лимфома и гепатобластома.
Как проверить состояние печени у ребенка?
Ультразвуковое исследование печени и желчных протоков, компьютерную томографию органов брюшной полости, комплекс лабораторных анализов, куда входят общеклинический, биохимический анализы крови, билирубиновые пробы, ИФА, ПЦР и другие методы, ЭхоКГ, биопсия печени.
Что такое врожденный фиброз печени у детей?
Врожденный фиброз или фиброхолангиокистоз печени у детей – это аутосомно-доминантная наследственная патология, которая характеризуется фиброзными изменениями печени и кистозными аномалиями внутрипеченочных желчных путей. ВФП очень редкое заболевание – распространенность составляет 1: 20 000 новорожденных.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские осмотры у педиатра. Это поможет выявить возможные аномалии развития печени на ранних стадиях, что значительно повысит шансы на успешное лечение.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на симптомы, такие как желтуха, изменения в аппетите или росте ребенка. При наличии таких признаков немедленно обращайтесь к врачу для дальнейшего обследования.
СОВЕТ №3
Обеспечьте своему ребенку сбалансированное питание, богатое витаминами и минералами. Правильное питание поддерживает здоровье печени и помогает предотвратить развитие заболеваний.
СОВЕТ №4
Изучите семейную историю заболеваний печени. Если у вас или близких родственников были проблемы с печенью, обязательно сообщите об этом врачу, чтобы он мог провести более тщательное обследование вашего ребенка.
