Моноцитарный лейкоз: что это такое и как его лечить

Что такое моноцитарный лейкоз

Моноцитарный лейкоз — одна из морфологических разновидностей острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), имеющая в классификации этого заболевания пункт М5. Понятие «ОМЛ» включает в себя целую группу злокачественных заболеваний тканей, ответственных за образование крови, при этом клон опухолевой клетки экспансирует как кроветворные органы (красный костный мозг (ККМ), селезёнку, печень), так и некроветворные органы, например, почки, головной мозг, лимфатические узлы. Состав крови также становится патологическим.

Источником клонов аномальных клеток может быть любая разновидность клеток-предшественниц кроветворения (гемопоэза), например, предшественниц эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов. В случае моноцитарного лейкоза — это предшественницы моноцитов, клеток из ряда крупных зрелых агранулярных лейкоцитов.

Главная роль моноцитов в организме — активный фагоцитоз в периферической крови и тканях. Моноциты способны поглощать бактериальные и вирусные молекулы, частицы опухолевых и погибающих тканей, они образуют ряд иммунных факторов (интерферон, интерлейкин-1, ФНО), участвуют в специфическом иммунном ответе. Циркуляция моноцитов в кровотоке составляет 48-72 часа, после чего одна часть из них погибает, а другая часть превращается в тканевые формы — макрофаги, выполняющие функции фагоцитоза в различных органах, например, в кишечнике, лёгких, печени, селезёнке.

Нормальные показатели моноцитов в кровотоке: 3-11% от общего количества лейкоцитов. При микроскопии материала красного костного мозга с подсчётом отдельных видов клеток (миелограмма) в норме у взрослого человека выявляется от 0,25 до 2% предшественниц моноцитов. У детей от 1 до 3 лет этот показатель ниже 0,2%, он может достигать 0%, и это считается нормой.

Моноцитарный лейкоз представляет собой редкую форму рака крови, характеризующуюся избыточным образованием моноцитов — одного из типов белых кровяных клеток. Врачи отмечают, что данное заболевание может проявляться различными симптомами, включая анемию, усталость, увеличение лимфатических узлов и печени. Диагностика включает анализы крови и костного мозга, что позволяет определить степень заболевания и его подтип.

Лечение моноцитарного лейкоза требует комплексного подхода. Врачи часто назначают химиотерапию, направленную на уничтожение раковых клеток, а также могут рекомендовать таргетную терапию, которая воздействует на специфические молекулы, способствующие росту опухоли. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация костного мозга. Важно, чтобы пациенты находились под постоянным наблюдением специалистов, так как течение болезни может быть непредсказуемым, и лечение требует индивидуального подхода.

Лейкоз крови: лечение и прогнозы.

Классификация моноцитарного лейкоза

Существует морфологическая классификация ОМЛ, в ней происходит разделение заболевания по клеткам-предшественницам опухоли.

Пункт «М5» в классификации соответствует острому монобластному и острому моноцитарному лейкозу.

В этом пункте содержится ещё два варианта:

1. М5а: содержание монобластов в ККМ более 80%;
2. М5b: содержание монобластов, промоноцитов и моноцитов в ККМ более 80%.

Пункт «М4» соответствует смешанному варианту — острому миеломоноцитарному лейкозу. При этом в результате диагностики заболевания можно выявить как патологический прирост клеток-предшественниц моноцитов, так и прирост юных гранулоцитов, клеток, которые в периферической крови станут нейтрофилами, эозинофилами и базофилами. Моноцитарный компонент в ККМ при этой форме лейкоза колеблется в пределах 20-80%.

Причины

Как и при любой другой опухоли, внимание исследователей, как правило, сосредоточено на поиске и изучении различных мутаций, приводящих к образованию атипичных клеток гемопоэза. Мутации могут иметь форму транслокаций, делеций, вставок, точечных изменений генов, при этом некоторые хромосомы видоизменяются. В случае возникновения моноцитарного лейкоза отмечено нарушение нормальной структуры хромосом 9, 11, 22 и 23.

Также к опухолевому перерождению клеток предрасполагают следующие факторы:

• наличие врождённых и наследственных синдромов и заболеваний (синдром Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз 2 типа, врождённая нейтропения, тромбоцитопения и тромбоцитопатия);
• воздействие на организм ионизирующего и радиомагнитного излучения, химических веществ (нитраты, бензол, индол, пестициды, гербициды, смолы);
• длительное лечение некоторыми лекарствами (тетрациклины, цитостатические препараты, НПВС);
• наличие в организме некоторых долго живущих вирусов (например, вируса герпеса).

Моноцитарный лейкоз — это редкая форма рака крови, характеризующаяся увеличением количества моноцитов, одного из видов белых кровяных клеток. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто описывают свои ощущения как смесь страха и непонимания. Симптомы могут включать усталость, лихорадку, увеличение лимфатических узлов и печени. Лечение обычно включает химиотерапию, направленную на уничтожение аномальных клеток, а в некоторых случаях может потребоваться трансплантация костного мозга. Важно, чтобы пациенты получали поддержку от медицинских специалистов и близких, так как эмоциональная составляющая играет значительную роль в процессе выздоровления. Многие отмечают, что ранняя диагностика и индивидуальный подход к лечению повышают шансы на успешный исход.

Можно ли вылечить лейкоз: как излечиться при раке крови

Симптомы заболевания

Клиническая картина заболевания обусловлена тремя факторами:

• токсическим действием опухоли на организм;
• массивным ростом опухоли в различных органах;
• вытеснением опухолью ККМ других созревающих клеток (будущих эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов), в результате чего наблюдается дефицит выполняемых ими функций.

Первый фактор проявляется симптомами интоксикации: вялость, слабость, утомляемость, плохой аппетит, тревожный сон, повышенная потливость, субфебрильная волнообразно меняющаяся температура тела, уменьшение веса.

Второй фактор характеризуется гиперпластическими процессами в органах, при этом, как правило, возникает:

• увеличение лимфатических узлов, селезёнки, печени, что может вызывать ощущение дискомфорта или явной болезненности;
• гипертрофия нёбных миндалин, дёсен, частые стоматиты и ангины, особенно у детей;
• гиперплазия костного мозга, что вызывает сильные боли в костях, особенно плоских (кости черепа, таза, грудина, рёбра) и в суставах, прикосновения к ним тоже болезненные;
• гиперпластический процесс в коже.

Третий фактор клинически проявляется тремя группами симптомов:

• астения, бледность, одышка, сердечные шумы, что указывает на анемию;
• дёсневые, носовые, маточные кровотечения, петехии на коже, гематомы, что указывает на недостаток тромбоцитов с развитием геморрагического синдрома;
• склонность к частому возникновению тяжело протекающих инфекционных процессов (ОРЗ, ангина, пневмония, цистит, пиелонефрит и т.д.), что указывает на нейтропению и явления вторичного иммунодефицита.

Отдельно следует выделить клинику нейролейкоза, поражения нервной системы опухолевыми клетками. Заболевание может принимать форму энцефалита и менингита. Обычно больного беспокоит сильная головная боль, особенно при воздействии световых, звуковых, тактильных раздражителей, но иногда боль становится персистирующей, она постепенно нарастает, принимая давящий или распирающий характер. Также больные с нейролейкозом могут жаловаться на ухудшение зрения, слуха, вкусовых ощущений, у части из них возникают расстройства глотания и речи, судороги, ригидность мышц шеи, патологические рефлексы. Может наблюдаться нарушение психики: высокая возбудимость, агрессия, капризность, подавленность.

Диагностика

1. Клинические проявления, позволяющие заподозрить это заболевание.
2. Лабораторная диагностика:
   • в общем анализе крови отмечают явление анемии (уменьшение гемоглобина, эритроцитов), уменьшение числа тромбоцитов, гранулоцитов, увеличение СОЭ и количества моноцитов, возможно появление их юных форм — монобластов;
   • в биохимическом анализе крови — увеличение ЛДГ, щелочной фосфатазы, иногда креатинина, АСТ и АЛТ, уменьшение альбумина, глюкозы;
   • в общем анализе мочи возможно появление белка, бактерий;
   • в спинномозговой жидкости при нейролейкозе отмечают высокий цитоз опухолевых клеток, находят большое количество моноцитов, монобластов.



3. Трепанобиопсия. Это обязательное исследование, позволяющее оценить миелограмму (количественный клеточный состав ККМ), выявить явное увеличение предшественников моноцитов и подавление других ростков кроветворения. ККМ берут специальным инструментом из плоских костей, чаще — из крыльев подвздошных костей таза.
4. Цитохимическое исследование клеток ККМ: оцениваются реакции на некоторые химические вещества и ферменты (например, миелопероксидазу).
5. Иммунофенотипическое исследование клеток ККМ: оцениваются специфические маркеры опухолевых клеток.
6. Хромосомный анализ и молекулярно-генетическое исследование клеток ККМ.

Лечение

Как и при любом другом онкологическом заболевании, в случае моноцитарного лейкоза показана длительная полихимиотерапия.

Лечение проводится исключительно в отделении гематологии врачом гематологом после тщательного изучения результатов полученных анализов, так как морфологическая, цитохимическая и иммунофенотипическая характеристика клеток опухоли имеет важное значение в выборе препаратов для предстоящей химиотерапии.

Лечение состоит из этапов:

1. Индукция ремиссии.
2. Консолидация ремиссии.
3. Поддерживающая терапия.

Лечение может занять месяцы и даже годы, поэтому ждать моментальных результатов от химиотерапии не стоит. Наиболее часто применяемые лекарства: метотрексат, 6-меркаптопурин, блеомицин, циклофосфан, винбластин, доксорубицин, этопозид.

Больным требуется и сопроводительная терапия:

• препараты, уменьшающие тошноту от цитостатиков;
• антибиотики в случае тяжёлой нейтропении и при высоких рисках инфицирования;
• гемостатические препараты при сильной кровоточивости, часто используется переливание компонентов крови;
• ростовые факторы для стимуляции роста угнетённых колоний клеток ККМ;
• инфузионная терапия;
• санитарный режим, стерильность, режим труда и отдыха.

Современным методом лечения является трансплантация костного мозга, её часто проводят детям как дополнительную меру совместно с химиотерапией.

Профилактика

1. Планирование беременности, особенно при наличии семейных заболеваний в последних 3-5 поколениях родственников. Скрининг на наследственные болезни и инфекции.
2. Избегать действие радиации, химикатов, токсинов.
3. Осторожное применение лекарственных средств.

Осложнения и последствия

Осложнения:

• тяжёлый инфекционный процесс;
• тяжёлое кровотечение;
• анемическая кома;
• повреждение нервной системы.

До 27% случаев лейкозов заканчиваются полным излечением пациента без явных признаков перенесённого заболевания. В 30-35% случаев наблюдается инвалидизация больного, возможно рецидивирование заболевания. Около трети больных погибает от осложнений лейкоза.

Лейкозы. Причины, диагностика, лечение.

Вопрос-ответ

Каковы симптомы моноцитарного лейкоза?

Симптомы моноцитарного лейкоза. Из-за нехватки тромбоцитов у больного без причины появляются синяки, часто в необычных местах (например, на шее или туловище), точечные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, носовые кровотечения, кровоточивость десен.

Чем отличается лейкоз от рака крови?

Рак крови (гемобластозы) делится на три основные группы: лейкозы (острые и хронические) – поражение костного мозга с нарушением кроветворения. Лимфомы (Ходжкина и неходжкинские) – злокачественные опухоли лимфатической системы. Множественная миелома – рак плазматических клеток костного мозга.

Какие первые симптомы при лейкозе?

Первые симптомы лейкоза могут включать усталость, слабость, частые инфекции, необъяснимые кровотечения или синяки, увеличение лимфатических узлов, боли в костях или суставах, а также потерю аппетита и необъяснимую потерю веса. Эти симптомы могут варьироваться в зависимости от типа лейкоза и стадии заболевания.

Что такое хронический моноцитарный лейкоз?

Хронический моноцитарный лейкоз – это злокачественная опухоль системы крови, которая состоит из аномальных моноцитов, поражающих костный мозг, селезенку, печень, лимфоузлы и другие внутренние органы. Заболевание является разновидностью хронического лейкоза. Зачастую встречается у людей старше 50 лет.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к специалисту. Если у вас есть подозрения на моноцитарный лейкоз или вы заметили симптомы, такие как усталость, частые инфекции или необъяснимые кровотечения, немедленно проконсультируйтесь с гематологом для проведения необходимых анализов и диагностики.

СОВЕТ №2

Изучите доступные методы лечения. Моноцитарный лейкоз может требовать различных подходов, включая химиотерапию, таргетную терапию и, в некоторых случаях, трансплантацию костного мозга. Понимание этих методов поможет вам принимать более осознанные решения о своем лечении.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и достаточный отдых могут помочь вашему организму справляться с лечением и улучшить общее состояние здоровья. Обсудите с врачом, какие изменения в образе жизни будут наиболее полезны для вас.

СОВЕТ №4

Ищите поддержку. Заболевание, такое как моноцитарный лейкоз, может быть эмоционально тяжелым. Присоединяйтесь к группам поддержки или общайтесь с другими пациентами, чтобы делиться опытом и получать моральную поддержку в трудные времена.