Этиология, патогенез акродерматита энтеропатического
Передается по аутосомно-рецессивному типу. Обусловлено наследственными нарушениями всасывания пищевых продуктов и цинка в тонком кишечнике. В кишечнике и на кожных покровах обнаруживаются грибы рода Candida, стрепто- и стафилококки, простейшие, которые появляются вторично.
Врачи отмечают, что акродерматит энтеропатический является редким, но серьезным заболеванием, которое связано с нарушением усвоения цинка. Это состояние проявляется в виде воспалительных изменений кожи, особенно на конечностях и лице, а также может сопровождаться диареей и замедленным ростом у детей. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и адекватного лечения, так как недостаток цинка может привести к серьезным осложнениям. Врачам важно учитывать не только клинические проявления, но и историю питания пациента. Лечение обычно включает в себя назначение высоких доз цинка, что позволяет значительно улучшить состояние кожи и общее самочувствие больного. Регулярный мониторинг уровня цинка в организме также является ключевым аспектом ведения таких пациентов.
Клиника акродерматита энтеропатического
Начинается у детей в возрасте 2-3 недели, нередко в одной семье у нескольких детей. Сыпь локализуется вокруг глаз, рта, ушных раковин, ануса, наружных гениталий, в межъягодичных складках, на ладонях и подошвах, локтевых и коленных суставах. Появляются симметрично расположенные эритематозно-сквамозные высыпания, папулы, везикулы, пузыри, пустулы, чешуйки и корки. На слизистых отмечаются папилломатоз, лейкокератоз, глоссит, блефарит, конъюнктивит и др. На волосистой части головы и других участках волосы редкие (иногда развивается тотальное облысение). Ногтевые пластинки полностью отслаиваются. Течение хроническое (периоды обострений чередуются с улучшением). Субъективно чувство жжения и стягивания кожи и слизистых оболочек. Одновременно поражается желудочно-кишечный тракт – спастические боли, диарея с обильными желто-серыми пенистыми жирными (стеаторея) испражнениями, анорексия. Общее состояние тяжелое, истощение, апатия. Без лечения летальный исход вследствие прогрессирующего истощения и вторичной пневмонии.
Дифференциальный диагноз акродерматита энтеропатического
Себорейная экзема.
На участках кожи, где много сальных желез (волосистая часть головы, лицо, брови, носогубные складки, грудь, межлопаточная область) появляются желтовато-розоватые эритематозные пятна и папулы, покрытые желтыми жирными чешуйками. Часто поражаются складки кожи за ушными раковинами, где выделяется серозно-гнойный экссудат. Субъективно интенсивный зуд, предшествующий появлению сыпи. Длительное время (месяцы, годы) высыпания могут локализоваться на «излюбленных» участках, не изменяться и не вызывать субъективных ощущений. Нередко происходит диссеминация. Буллезный наследственный эпидермолиз. Возникает чаще у мальчиков в раннем детстве, но иногда в пубертатном периоде. Появляются различных размеров плотные пузыри с серозным, серозно-гнойным, геморрагическим содержимым, образованию которых способствуют травмы (трение, ушибы). При вскрытии пузырей образуются красные, быстро эпителизирующиеся без образования рубцов эрозии. Преимущественная локализация высыпаний на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, ягодицах, пятках, подошвах, кистях, на спине, затылке. На местах пузырей может отмечаться зуд, жжение. Общее состояние удовлетворительное. В период половой зрелости процесс может самопроизвольно разрешаться.
Акродерматит энтеропатический — редкое наследственное заболевание, которое вызывает множество вопросов и обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями в интернет-сообществах, подчеркивая важность ранней диагностики и правильного лечения. Многие отмечают, что симптомы, такие как воспаление кожи и проблемы с пищеварением, значительно влияют на качество жизни. Важно, что пациенты находят поддержку в группах, где могут обмениваться опытом и советами. Некоторые делятся успешными историями о том, как соблюдение диеты и применение специальных препаратов помогли улучшить состояние. Однако, несмотря на положительные отзывы, многие все еще сталкиваются с трудностями в получении необходимой медицинской помощи и понимания со стороны специалистов.
Лечение акродерматита энтеропатического
Препараты цинка (цинка сульфат, цинка окись). Системные атимикотики (интраконазол, флуконазол, нистатин, леворин и др.). Интестопан, энтеросептол. Ферментные средства, улучшающие пищеварение (желудочный сок, фестал, панзинорм и др.). Поливитаминные препараты. Полноценное питание. Необходимо удалить корки, чешуйки. Обработать 3% раствором перекиси водорода. Примочки, повязки с дезинфицирующими растворами. Анилиновые красители. Кремы (мази) с антибиотиками.
Вопрос-ответ
Чем лечить акродерматит?
Лечение энтеропатического акродерматита Для этого используют общедоступные препараты – оксид или ацетат цинка. Уже через неделю после начала лечения наблюдается значительное улучшение общего состояния – нормализуется работа желудочно-кишечного тракта, постепенно угасают кожные проявления.
Можно ли вылечить энтеропатический акродерматит?
При адекватном приеме цинка прогноз отличный с ожидаемым уровнем ответа 100% . Нелеченный энтеропатический акродерматит приводит к летальному исходу в течение первых нескольких лет жизни.
Чем отличается акродерматит?
Атрофический акродерматит является кожным проявлением боррелиоза (инфекционного заболевания после укуса клеща). Пустулёзный акродерматит – результат трофоневроза, который принято рассматривать как нарушение работы вегетативной нервной системы в результате сбоя обменных процессов и питания тканей.
Что такое акродерматит Герксгеймера?
Хронический атрофический акродерматит (реакция типа Яриша-Герксгеймера) — прогрессирующее поражение кожи преимущественно верхних и нижних конечностей в виде эритематозно-отечных пятен с последующим их ростом, воспалением и исходом в атрофию. На данной стадии болезни самопроизвольного выздоровления не происходит.
Читайте также:
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу для точной диагностики. Акродерматит энтеропатический может быть связан с дефицитом цинка, поэтому важно пройти обследование и получить правильный диагноз от специалиста.
СОВЕТ №2
Следите за своим рационом. Убедитесь, что ваше питание включает достаточное количество продуктов, богатых цинком, таких как мясо, морепродукты, орехи и семена. Это поможет поддерживать уровень цинка в организме.
СОВЕТ №3
Используйте увлажняющие средства для кожи. При акродерматите важно поддерживать кожу увлажненной, чтобы уменьшить зуд и воспаление. Выбирайте гипоаллергенные кремы и лосьоны.
СОВЕТ №4
Регулярно проверяйте уровень цинка в организме. Если у вас уже был диагностирован акродерматит, важно периодически сдавать анализы, чтобы контролировать уровень цинка и корректировать лечение при необходимости.
