Данная патология встречается редко — примерно 4 случая на 1 млн. населения, подвержены ей как мужчины, так и женщины. Пики заболеваемости приходятся на возраст от 10 до 25 и после 60 лет.
Кровь содержит важнейшие для организма клетки: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Все эти клетки зарождаются в костном мозге и выполняют различные функции по жизнеобеспечению всего организма.
Апластическая анемия — что это такое?
Апластическая анемия — неспособность костного мозга производить достаточное число клеток кровеносной системы.
Заболевание сопровождается повреждением кроветворных ростков костного мозга либо изменением микроокружения стволовых клеток, из которых образуются кровяные клетки. При развитии болезни существует большой риск необратимых осложнений, но своевременное лечение позволяет восстановить функции костного мозга.
Апластическая анемия представляет собой серьезное заболевание, которое вызывает значительное беспокойство среди медицинских специалистов. Врачи отмечают, что это состояние связано с недостаточной выработкой клеток крови в костном мозге, что приводит к снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это может вызвать множество осложнений, включая анемию, повышенную склонность к инфекциям и проблемы с кровотечениями.
Медики подчеркивают, что апластическая анемия может быть как приобретенной, так и наследственной, и ее причины могут варьироваться от воздействия токсических веществ до вирусных инфекций. Важно отметить, что ранняя диагностика и адекватное лечение играют ключевую роль в прогнозе заболевания. Врачи рекомендуют регулярные обследования и внимательное отношение к симптомам, таким как усталость, частые инфекции и синяки, чтобы своевременно выявить и начать лечение этого опасного состояния.
Причины апластической анемии
Не всегда есть возможность определить причину данной патологии. В половине случаев апластическая анемия возникает под воздействием сбоя в организме, происхождение которого пока остаётся загадкой. Считается, что возможной причиной является нарушение иммунитета, когда защитные клетки угнетают собственные клетки организма (механизм, идентичный аутоиммунным заболеваниям).
В остальных случаях причинами являются:
- облучение радиацией,
- взаимодействие с химическими соединениями (мышьяк, ртуть, бензол),
- приём медицинских препаратов (антибиотики, противоопухолевые, противовоспалительные),
- заболевания аутоиммунной этиологии,
- врожденные нарушения функций костного мозга,
- вирусные инфекции.
Классификация апластической анемии
Апластическую анемию классифицируют по форме заболевания:
- острая — анемия, протекающая менее 1 месяца,
- подострая — от 1 до 6 месяцев,
- хроническая — более 6 месяцев.
Также патологию разделяют на виды по природе происхождения и тяжести заболевания.
Апластическая анемия — это редкое, но серьезное заболевание, которое вызывает значительное беспокойство у пациентов и их близких. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто описывают свои ощущения как чувство безысходности и страха. Основная угроза заключается в том, что заболевание приводит к снижению выработки клеток крови, что может вызвать тяжелые осложнения, такие как инфекции и кровотечения. Многие пациенты отмечают, что им сложно справляться с постоянной усталостью и слабостью, что существенно влияет на качество жизни. Кроме того, необходимость в регулярных медицинских обследованиях и возможные варианты лечения, включая трансплантацию костного мозга, добавляют стресса. Важно, чтобы общество осознавало серьезность этого заболевания и поддерживало людей, страдающих от него, ведь моральная поддержка и информированность могут сыграть ключевую роль в борьбе с недугом.
Виды апластической анемии
- Приобретённая. Данная форма заболевания может стать следствием облучения при химиотерапии либо воздействия рентгеновских лучей. Другой причиной является повышенная чувствительность отдельных пациентов к соединениям, входящим в лекарственные препараты. Причина чувствительности чаще всего заложена генетически и проявляется не только у одного члена семьи, но и у его ближайших родственников. Вирусная этиология встречается у пациентов с наличием вирусных гепатитов, вируса Эпштейн-Барра, герпес вируса. Аутоиммунные системные патологии, вызывающие анемию — ревматоидный артрит, красная волчанка.
- Врожденная. Редкое наследственное заболевание анемия Фанкони провоцирует недостаточность производительности костного мозга. Патология определяется в возрасте 4 — 12 лет, её наличие отражается и внешними признаками — физическими дефектами. Сопровождается отставанием в развитии и повышенной склонностью к появлению опухолевых образований. Ещё одно наследственное заболевание, являющееся источником апластической болезни — анемия Блекфена-Даймонда. Характерная особенность — поражение только эритроидного ростка костного мозга. Определяется патология при рождении, максимум в течение первого года жизни. Характерными признаками являются аномалии развития внешних и внутренних органов, выраженная бледность кожных покровов.
- Идиопатическая. Патология возникает по неустановленной причине.
Степени тяжести апластической анемии:
- Умеренная. Показатели тромбоцитов составляют > 20 * 10 9/л; нейтрофилы, эозинофилы, базофилы (то есть гранулоциты) превышают значение 0,5 * 10 9/л.
- Тяжёлая. При изучении образца костного мозга определяется клеточность < 30% от нормы. Значения тромбоцитов < 20 * 10 9; гранулоциты — < 0,5 * 10 9/л.
- Крайне тяжёлая. Происходит жировое перерождение костного мозга. Гранулоциты определяются < 0,2 * 10 9/л; тромбоциты — < 20* 10 9/л.
Симптомы
Апластическая анемия чаще проявляется резко, но в некоторых случаях болезнь развивается незаметно, человек испытывает лишь повышенную утомляемость, вялость. Постепенно начинают ощущаться все характерные признаки патологии. Так как угнетается выработка всех кроветворных клеток, пациент испытывает симптомы, определяющие их недостаток в крови.
Нехватка эритроцитов:
- бледность кожных покровов,
- чувство постоянной усталости,
- одышка,
- ломкость волос и ногтей,
- учащённое сердцебиение,
- угнетение иммунитета.
Нехватка лейкоцитов:
- повышение температуры,
- озноб,
- головные боли,
- стоматит,
- появление язвочек в ротовой полости.
Нехватка тромбоцитов:
- кровотечения из носа, дёсен,
- подкожные кровоизлияния, кровоподтёки,
- образование синяков при незначительном воздействии.
Апластическая анемия у детей
Заболевание у детей носит как врожденные, так и приобретённые формы. Врожденные являются наиболее изученными видами апластической анемии. При анемии Фанкони ребёнок рождается с малым весом, физические дефекты проявляются искривлением лучевой кости либо отсутствием большого пальца на кисти рук. В раннем возрасте обнаруживается неправильное развитие внутренних органов.
Анемия Блекфена-Даймонда характеризуется бледной кожей с желтоватым либо сероватым оттенком, увеличенной печенью и селезёнкой. Вес и физическое развитие чаще всего соответствуют норме. Ребёнок проявляет повышенную возбудимость, может отказываться от еды, сон нарушен. Анемия протекает в большинстве случаев в хронической форме.
Патология приобретённого характера может выражаться следующими симптомами:
- жалобы ребёнка на головные боли и боли в костях;
- ломкость волос, возможно появление седых волос;
- слезотечение;
- измененная структура и форма ногтей;
- уплотнения либо трещины в уголках губ;
- наличие отёков в суставах ног;
- бледность кожи, синюшность губ;
- быстрая утомляемость после малейшей физической активности;
- частые инфекционные заболевания.
При обнаружении этих признаков необходимо обратиться к врачу. Также профилактическую диагностику рекомендуют проходить детям, контактировавшим со ртутью, нефтепродуктами; переболевшим вирусным гепатитом, вирусом герпеса и Эпштейн-Барра. Нетяжелые формы имеют благоприятный прогноз и поддаются лечению.
Диагностика
Для выявления данного заболевания используется общий клинический анализ крови и морфологическое исследование костного мозга. Процесс извлечения образца костного проводится под общим наркозом. Для исследования получают препараты костного мозга из трёх анатомически разных точек подвздошной кости. У новорожденных осуществляют пункцию большеберцовой либо пяточной кости.
Апластическая анемия определяется следующими показателями:
- стойкое снижение числа гранулоцитов и тромбоцитов;
- пониженный уровень гемоглобина;
- повышенный уровень железа в сыворотке;
- малочисленные очаги кроветворения в костном мозге;
- преобладание жирового костного мозга.
Лечение апластической анемии
- Пациента помещают в стационар. При тяжёлых формах необходимо размещение в отдельной палате, где воздух периодически обеззараживается.
- В зависимости от причины назначается лечение, устраняются факторы, вызвавшие анемию.
- Используется переливание донорской крови, исключение — аутоиммунная этиология заболевания.
- При аутоиммунной форме назначаются иммунодепрессанты, кортикостероиды.
- Хороший прогноз при аутоиммунной анемии даёт хирургическое удаление селезёнки.
- Пересадка костного мозга — процедура целесообразна в возрасте до 20 лет.
- Приём медикаментов, стимулирующих кроветворение.
- При кровотечениях показаны кровоостанавливающие средства.
- Назначаются препараты, способствующих выведению лишнего железа из тканей органов.
Возможные осложнения
Без применения терапии риск смертельного исхода составляет 80%. Самыми частыми причинами являются образовавшийся в результате лейкоз, миелодиспластический синдром, сепсис. Также с большой вероятностью пациент умирает от развития грибковых и бактериальных инфекций.
При своевременном лечении прогноз благоприятный, особенно это касается нетяжёлых форм заболевания. Пересадка костного мозга позволяет достичь ремиссии в 80 — 90% случаев. При аутоиммунной форме удаление селезёнки помогает восстановить показатели клеток крови в 80% случаев.
Профилактика заболевания
Для пациентов с врождёнными видами заболевания необходимо постоянное наблюдение гематолога. Консультация гематолога также обязательна для лиц, чьи ближайшие родственники страдают от апластической анемии, так как нередко предрасположенность заложена генетически.
В остальных случаях профилактические меры заключаются в своевременном обращении к врачу, если в наличии есть симптомы анемии либо в анамнезе вирусные заболевания, провоцирующие апластическую патологию. Профилактика исключает любого рода самолечение при вирусных, бактериальных инфекциях, а также передозировку лекарственных препаратов.
Людям, работающим с химическими веществами, необходим постоянный контроль над состоянием крови, а лучше всего — сменить сферу деятельности.
Вопрос-ответ
Чем опасна апластическая анемия?
Чем опасна апластическая анемия? Апластическая анемия приводит к снижению всех типов клеток крови, что значительно ухудшает общее состояние здоровья пациента.
Может ли апластическая анемия привести к смерти?
Без лечения тяжелая апластическая анемия приводит к быстрой смерти. Трансплантация костного мозга может быть очень успешной у молодых людей. Трансплантация также используется у пожилых людей или когда болезнь возвращается после того, как лекарства перестали действовать.
Сколько человек может прожить с апластической анемией?
Прогноз у больных апластической анемией благоприятный. Общая выживаемость в течение 10 лет составляет 85-90%.
Что наблюдается в костном мозге при апластической анемии?
Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией — дефицитом всех видов клеток крови. Недостаток эритроцитов: бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Ранняя диагностика апластической анемии может значительно повысить шансы на успешное лечение. Обратите внимание на любые изменения в вашем здоровье, такие как усталость, частые инфекции или кровотечения, и не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек помогут укрепить вашу иммунную систему и общее состояние здоровья, что особенно важно для людей с апластической анемией.
СОВЕТ №3
Обсуждайте свои симптомы и лечение с медицинским специалистом. Не стесняйтесь задавать вопросы и уточнять информацию о вашем состоянии и возможных вариантах лечения. Это поможет вам лучше понять свою болезнь и принимать обоснованные решения о лечении.
СОВЕТ №4
Ищите поддержку. Общение с другими людьми, страдающими от апластической анемии, может быть полезным. Присоединяйтесь к группам поддержки или форумам, где вы сможете обмениваться опытом и получать эмоциональную поддержку от тех, кто понимает вашу ситуацию.