Бластный криз: какую несет угрозу, и как его лечить

Что такое бластный криз?

Бластный криз (БК) — самая тяжёлая стадия хронического миелоидного лейкоза. Характеризуется массивным размножением бластных клеток в органах кроветворения и их распространением в кровеносном русле. Состояние пациента значительно ухудшается, развивается резистентность к проводимой терапии. Течение болезни сходно с агрессивным острым лейкозом.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) — заболевание, при котором происходит прогрессирующее разрастание незрелых клеток кровяной системы в органах гемопоэза. В основе патологии лежит перестройка 9-й и 22-й хромосом, они меняются местами, образуя гибридный ген BCR-ABL 1, который провоцирует синтез гибридного белка BCR-ABL. Гибридный белок является по сути активной тирозинкиназой, продуцирующей процесс канцерогенеза. Клетки начинают делиться независимо от естественных факторов роста, происходят нарушения в их развитии, активации, дифференцировке и апоптозе.

БК отличается агрессивным течением заболевания, ускоренным зарождением и распространением лимфобластов и миелобластов, замещением здоровых клеток крови на мутантные клоны. Резко падает число эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в токе крови. Происходит «лейкемический провал» — преобладание в крови бластных клеток на фоне значительного снижения либо отсутствия дозревающих и зрелых форм клеток.

Бластный криз представляет собой серьезное осложнение при острых лейкозах, которое может угрожать жизни пациента. Врачи отмечают, что в этот период происходит резкое увеличение количества бластных клеток в крови, что приводит к нарушению нормального кроветворения и развитию анемии, тромбоцитопении и инфекционных осложнений. Лечение бластного криза требует комплексного подхода, включая химиотерапию, направленную на снижение количества бластов, а также поддерживающую терапию для восстановления нормальных функций организма. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и своевременного начала лечения, так как это значительно повышает шансы на успешный исход. Важно также учитывать индивидуальные особенности каждого пациента, что позволяет врачам подбирать наиболее эффективные схемы терапии.

Гипертонический криз – симптомы и первая помощь / Доктор Виктор

Механизм развития

Выделяют 3 этапа ХМЛ:

• хронический;
• акселерация (прогрессия);
• БК.

Хроническая стадия обычно длится несколько лет, характеризуется постепенным, доброкачественным течением болезни. По мере развития патологии перетекает во вторую фазу, во время которой развивается анемия, ускоряются процессы роста числа лейкоцитов, уровень мутировавших клеток растёт, количество незрелых форм гранулоцитов увеличивается в несколько раз, число тромбоцитов уменьшается, клетки теряют способность к дифференцировке, чувствительность к терапии падает.

Прогрессирующая стадия может протекать в течение нескольких месяцев, если усиленное лечение не даёт результатов, механизм развития дополняется последующими изменениями хромосом. Чаще всего выявляется изменение структуры гена Р53, трисомия хромосомы 8, множественные аберрации на фоне делеции 17р, дупликация Ph-хромосомы; могут встречаться аномалии в гене RB1, MYC и генах RAS, трисомии хромосом 10, 17, 19, 21, моносомии хромосом 7, 18. В некоторых случаях отмечена модификация ДНК гена BCR-ABL 1.

Всевозможные мутации неизменно приводят к терминальной стадии – БК. Происходит быстропрогрессирующее истощение, могут развиваться опухоли, состоящие из миелобластов — миелоидные саркомы. Они локализуются в любой ткани организма, но преимущественно поражают кожные покровы и дёсны. В ряде случаев болезнь переходит из хронической стадии в финальную, минуя фазу акселерации. Принцип перехода из одной стадии ХМЛ в другую, а также образование новых мутировавших клонов и субклонов до конца не изучен.

Формы бластного криза

Для идентификации бластных клеток терминальной стадии ХМЛ используют цитохимические методы, морфологические способы диагностики и иммунофенотипирование.

Выделяют 4 формы БК:

• миелобластная (55%) — преобладают предшественники миелоидного ряда.
• лимфобластная (25%) — наличие лимфоидных бластных клеток.
• эритробластная (10%) — выявляются клетки, относящиеся к эритроидному ряду.
• недифференцированная (10%) — классифицировать не представляется возможным.

Бластный криз — это серьезное состояние, которое возникает при прогрессировании миелопролиферативных заболеваний, таких как хронический миелоидный лейкоз. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, отмечают, что основная угроза заключается в быстром ухудшении состояния здоровья и высоком риске развития осложнений. Симптомы могут включать усталость, лихорадку, боли в костях и увеличение селезенки.

Лечение бластного криза требует комплексного подхода. Врачи часто назначают химиотерапию, направленную на уничтожение аномальных клеток, а также могут использовать таргетные препараты, которые блокируют специфические молекулы, способствующие росту опухоли. В некоторых случаях может потребоваться пересадка костного мозга. Важно, чтобы пациенты находились под постоянным наблюдением специалистов, так как ранняя диагностика и адекватное лечение могут значительно улучшить прогноз.

Гипертонический криз: что делать и как лечить?

Как проявляется бластный криз?

Характерные показатели перехода ХМЛ в стадию БК:

• отсутствие ответа на терапию;
• увеличение размеров селезёнки и печени, иногда до аномально больших форм;
• симптомы общей интоксикации, потеря аппетита, снижение массы тела;
• нарастающая слабость, головокружения, выраженная бледность;
• периодическое повышение температуры более 38-39 градусов;
• спонтанные кровотечения;
• ноющие либо резкие боли в костях;
• поражения кожных покровов опухолевыми образованиями зеленоватого, серого, фиолетового оттенков;
• инфекционные заражения, резистентные к лечению, склонные к быстрому развитию осложнений;
• редкие проявления: инфаркт либо разрыв селезёнки.

Диагностика

В лабораторной диагностике выявляют характерные для всех форм ХМЛ показатели: транслокация 9-й и 22-й хромосом (филадельфийская хромосома); гибридный ген BCR-ABL 1. Цитогенетический анализ позволяет диагностировать переход в стадию БК раньше других исследований. Дополнительные аномалии хромосом, выявленные при данном анализе, могут указать на приближающуюся терминальную стадию ХМЛ.

Характерные особенности финальной стадии ХМЛ:

• бластные клетки в крови и костном мозге составляют > 30%;
• наличие осколков ядер мегакариоцитов в крови;
• скопления бластов в биоптате костного мозга;
• образование очагов саркомного характера;
• тромбоцитопения;
• увеличение размеров селезёнки и печени.

Обязательно проводят дополнительные исследования для исключения развития патологий в различных органах: УЗИ лимфоузлов и органов брюшной полости, ЭКГ, бронхоскопия, КТ грудного и брюшного сегментов с контрастированием, рентгенография грудной клетки. Также проводят идентификацию бластных клеток на основе выявления набора клеточных маркеров.

В чем заключается опасность для жизни

Опасность для жизни заключается в замещении здоровых клеток клонами, быстро прогрессирующем разрастании злокачественных образований. Из-за выраженного снижения тромбоцитов происходят кровотечения, которые тяжело остановить, повышается риск внутренних кровоизлияний. Снижение эритроцитов приводит к анемии, упадок числа лейкоцитов — к незащищённости организма от патогенных микроорганизмов. Пациента сопровождают инфекционные заболевания, характеризующиеся тяжёлыми осложнениями.

Лечение бластного криза

Благодаря выявлению гибридного белка BCR-ABL было создано эффективное средство для борьбы с ХМЛ — ингибиторы тирозинкиназ. Первое средство, применяемое в лечебной практике с начала XXI века — Иматиниб, позже были зарегистрированы его комбинации. Применяются на всех этапах заболевания, при БК в некоторых случаях удаётся продлить жизнь пациента.

При лечении БК учитываются препараты, принимавшиеся в предыдущих стадиях. Если Иматиниб уже использовался перед переходом болезни в БК, его рекомендуется заменить одним из ингибиторов второго поколения. При образовании резистентности и к этому средству, заменяют следующим. Дозировка на этапе БК обычно в 2 раза выше, чем при хроническом течении. Терапия ингибиторами позволяет достичь у некоторых пациентов большого и полного цитогенетических ответов, но они не стабильны.

Параллельно во многих случаях назначают химиотерапию, которая оказывает больший эффект для лимфобластной формы. Также применяются противоопухолевые препараты (Цитозар, Алексан). Пациенту может быть проведена трансплантация стволовых клеток. Однако риск осложнений очень высок. Если было принято решение провести трансплантацию, предварительно обязательно назначают высокую дозу химиотерапии или лучевой терапии.

Прогноз

Прогноз БК неблагоприятный, патология развивается бурно, затрагивая многие ткани организма. Продолжительность жизни составляет несколько месяцев. При лимфобластной форме БК пациенты имеют шанс на несколько более длительный срок жизни, средняя выживаемость в этом случае составляет до 6 месяцев.

Лекция: «Лабораторная диагностика хронического миелолейкоза».

Вопрос-ответ

Что такое бластный криз простыми словами?

Бластный криз – терминальная стадия, при которой бласты (незрелые, неработающие белые клетки крови) поражают центральную нервную систему, кости, лимфатические узлы и другие органы, где тоже начинается процесс патологического кроветворения.

Сколько лет можно жить с хроническим миелолейкозом?

Исследование IRIS также показало, что никакие критические побочные эффекты не накапливаются, а их количество не увеличивается за это время. Сегодня 83 процента пациентов с ХМЛ также живут дольше десяти лет после постановки диагноза.

Можно ли вылечить хронический миелолейкоз?

В большинстве случаев хронический миелоидный лейкоз не угрожает жизни пациента, так как в настоящее время хорошо поддается лечению.

Каковы причины смерти при хроническом миелолейкозе?

Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года. Однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили изменения в своем здоровье, такие как усталость, головные боли или изменения в настроении, не откладывайте визит к специалисту. Раннее выявление бластного криза может значительно улучшить прогноз и эффективность лечения.

СОВЕТ №2

Следите за своим образом жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и достаточный сон могут помочь укрепить иммунную систему и снизить риск развития бластного криза. Включите в рацион больше овощей, фруктов и цельнозерновых продуктов.

СОВЕТ №3

Изучите методы управления стрессом. Психоэмоциональное состояние играет важную роль в общем здоровье. Практикуйте медитацию, йогу или другие техники релаксации, чтобы снизить уровень стресса и улучшить общее самочувствие.

СОВЕТ №4

Регулярно проходите медицинские обследования. Профилактические осмотры и анализы помогут выявить возможные проблемы на ранних стадиях. Обсуждайте с врачом все изменения в состоянии здоровья и следуйте его рекомендациям.