Болезнь Гиршпрунга
– порок развития дистальных отделов толстой кишки, обусловленная денервацией всех элементов кишечной стенки.
Распространенность болезни Гиршпрунга
Распространенность болезни Гиршпрунга колеблется от 1:30 000 до 1:500 случаев среди популяции. В большинстве случаев болеют мальчики.
Врачи отмечают, что болезнь Гиршпрунга является серьезным заболеванием, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Это наследственное расстройство, при котором отсутствуют нервные клетки в определенных участках кишечника, что приводит к нарушению перистальтики и затруднению стула. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как запоры, вздутие живота и рвота, особенно у новорожденных и детей младшего возраста.
Лечение обычно включает хирургическое вмешательство, направленное на удаление пораженной части кишечника. Врачи акцентируют внимание на том, что после операции необходима комплексная реабилитация и наблюдение, чтобы избежать возможных осложнений. Профессионалы также рекомендуют родителям быть внимательными к состоянию ребенка и не откладывать визит к врачу при появлении настораживающих симптомов.
Эмбриогенез болезни Гиршпрунга
При развитии зародыша миграция нервных клеток начинается на 7-й неделе эмбриогенеза от пищевода до тонкой кишки, и до 12 недели иннервацией охвачена уже вся толстая кишка. Аганглиоз толстой кишки объясняется нарушениями формирования нервных структур на 7 неделе, а аганглиоз ректосигмоидального отдела – на 10-12 неделях эмбриогенеза.
Патогенез болезни Гиршпрунга
Болезнь обусловлена отсутствием или дефицитом интрамуральных нервных ганглиев в одной или (очень редко) нескольких участках стенки толстой кишки. Это приводит к нарушению перистальтики на данном участке (аперистальтична зона).Участок кишки, лежащей выше аперистальтичнои зоны, гипертрофируется и расширяется в связи с активизацией перистальтики. Гипертрофия приводит к ишемии стенки кишечника и частичной гибели мышечных элементов и замещения их соединительной тканью. Чаще поражен ректосигмо-столовая отдел толстой кишки (60%), ампулярной часть и промежностным отдел прямой кишки (20%), поражение выше сигмовидной кишки наблюдается в 15% случаев, у 5% поражена вся прямая кишка. При любой локализации аганглио-Нарни сегмента поражения прямой кишки обязательна.
Болезнь Гиршпрунга вызывает множество обсуждений среди родителей и медицинских специалистов. Многие родители, столкнувшиеся с этой проблемой у своих детей, делятся своими переживаниями и опытом. Они отмечают, что ранняя диагностика и правильное лечение играют ключевую роль в успешном управлении заболеванием. Важным аспектом является поддержка со стороны врачей, которые помогают родителям понять, как справляться с симптомами и проводить необходимые процедуры.
Некоторые семьи рассказывают о сложностях, связанных с социальной адаптацией детей, страдающих от этой болезни. Они подчеркивают, что важно не только физическое лечение, но и психологическая поддержка, чтобы помочь детям чувствовать себя уверенно среди сверстников. В интернете можно найти множество форумов и групп, где обсуждаются различные аспекты жизни с болезнью Гиршпрунга, что позволяет родителям обмениваться советами и находить поддержку в трудные времена.
Классификация болезни Гиршпрунга
(По А. И. Ленюшкиним, 1987)
Анатомические формы
1. Ректальная
a) с поражением промежностного видили прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротких сегментом);
b) с поражением ампулярном и надампу-вор молярной части прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).
2. Ректосигмоподибна:
a) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки;
b) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.
3. Сегментарная:
a) с одним сегментом в ректосигмоидно-м переходе или сигмовидной кишке;
b) с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними.
4. Субтотальная:
a) с поражением нисходящей и части поясничной кишки;
Читайте также:
b) с распространением на правую половину толстой кишки.
5. Тотальная – поражение всей толстой кишки.
Клинические стадии:
I. Компенсирована.
II. Субкомпенсированная.
III. Декомпенсированная.
Клиника болезни Гиршпрунга
При долгой задержке кала и сопутствующем расширении сигмовидной кишки живот значительно увеличивается, брюшная стенка истончается (“лягушачий живот”). При пальпации живота определяются каловые массы в растянутой толстой кишке в виде тестоватой “опухоли”, при надавливании на которую остаются вдавленные следы, заметны через кожу передней брюшной стенки. У ребенка развивается хроническая каловая интоксикация с явлениями гипотрофии, анемии и нарушении белкового обмена. Возможно возникновение колита с явлениями парадоксального поноса за счет дисбактериоза.
Диагностика болезни Гиршпрунга
1. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние диафрагмы.
2. Ирригография (обзорная рентгенограмма брюшной полости с введением раствора сульфата бария через прямую кишку) – делают по два снимка (в прямой и боковой проекциях) – при тугом заполнении кишки (для выявления степени расширения супрастенотич-ной зоны) и после ее опорожнения (для выявления протяженности суженной зоны). Достоверными признаками болезни Гиршпрунга является сужена зона по ходу толстой кишки и супрастенотич-не расширение отделов, лежащих выше. Важным признаком является задержка опорожнения кишечника на отсроченном снимке.
3. УЗИ позволяет выявить стенотические и супрастенотичну зоны толстого кишечника.
4. Биопсия стенки толстой кишки с выявлением ганглиев в межмышечной (ауербахивському) сплетении и гистохимические диагностика (повышение активности ацетилхолинэстеразы).
5. Ректальная манометрия – выявление повышения тонуса глубокого сфинктера прямой кишки и отсутствии рек-тоанального тормозного рефлекса.
Лечение болезни Гиршпрунга
Лечение болезни Гиршпрунга – только хирургическое. Чаще всего применяется метод брюшно-промежности-ной резекции суженного зоны с частью расширенной толстой кишки.
Вопрос-ответ
Как проявляется болезнь Гиршпрунга?
Главным симптомом являются запоры, которые сочетаются с отсутствием позыва к дефекации (дефекация – это физиологический процесс выделения каловых масс из прямой кишки, являющейся конечным отделом толстого кишечника).
Можно ли жить с болезнью Гиршпрунга?
Болезнь Гиршпрунга – серьезное заболевание, но благодаря современным методам диагностики и лечения, большинство детей с этим диагнозом могут вести полноценную жизнь.
Что будет, если не лечить болезнь Гиршпрунга?
Что будет, если не лечить болезнь Гиршпрунга? Самое опасное осложнение болезни – Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит – воспаление кишечника.
Какой кал при болезни Гиршпрунга?
Тонкий кал, например, в виде ленты Вздутие живота Отсутствие прибавки массы тела Отсутствие дефекации
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к специалисту. Если у вас или вашего ребенка есть подозрения на болезнь Гиршпрунга, важно как можно скорее обратиться к врачу-гастроэнтерологу или хирургу, специализирующемуся на заболеваниях кишечника. Ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить качество жизни.
СОВЕТ №2
Изучите информацию о болезни. Понимание симптомов и возможных осложнений болезни Гиршпрунга поможет вам лучше подготовиться к общению с врачами и принятию решений о лечении. Используйте надежные источники информации, такие как медицинские сайты и публикации.
СОВЕТ №3
Обсудите с врачом варианты лечения. Лечение болезни Гиршпрунга может включать хирургическое вмешательство, поэтому важно обсудить все возможные варианты и их последствия с вашим врачом. Не стесняйтесь задавать вопросы и уточнять детали.
СОВЕТ №4
Поддерживайте эмоциональное здоровье. Заболевание может быть тяжелым как для пациента, так и для его семьи. Рассмотрите возможность обращения к психологу или участию в группах поддержки, чтобы справляться с эмоциональными нагрузками и делиться опытом с другими.
