Большое число исследований, проведенных отечественными авторами, показало, что отдельные компоненты свертывающей системы крови у беременных и рожениц изменяются в процессе беремонности, обеспечивая высокий уровень спертывапия при физиологических родах. Система свертывания кропи является важным фактором в остановке маточного кровотечения, которое всегда имеет место при отделении плаценты и повреждениях мягких тканей родовых путей. Однако нельзя остановить кровотечение из большой сети сосудов в области прикрепления плаценты образованием одних только тромбов. Для этого необходимо сдавление их силой маточного сокращения. Гемостаз в мелких сосудах и даже сосудах среднего калибра венозной сети может обеспечиваться полностью за счет образования сгустка.
Процесс свертывания крови включает 3 последовательные фазы: I – протромбокиназа + факторы активации -> тромбокиназа; II – протромбин + тромбокиназа + Са++ -> тромбин; III – тромбин + фибриноген -> фибрин.
Процесс образования фибрина проходит 2 фазы: I – растворимый фибрин или фибриноген Б, II – нерастворимый фибрин (выпадение на стенках сосудов) с последующим уплотнением сгустка.
Некоторые авторы полагают, что гипофибриногенемия может происходить в фазе образования фибриногена Б, наличие которого в большом количестве нарушает нормальное течение реакции гемокоагуляции с образованием нитей фибрина и сгустка. Следует отметить, что в теории свертывания крови, в том числе и фазы фибринолиза, имеется много нерешенных вопросов и противоречий.
Система гемокоагуляции и реакция фибринолиза являются отдельными звеньями защитных реакций организма на действие неблагоприятных факторов. Процесс фибринообразования вызывает автоматически регионарное или универсальное усиление фибринолиза, который некоторые авторы относят к IV фазе гемокоагуляции. Однако могут действовать факторы активации фибринолитических реакций крови без предварительного образования сгустка, то есть фибрина. Такая реакция, по нашим наблюдениям, является основной реакцией при акушерской патологии, когда наблюдается острый (первичный) фибринолиз. Ниже представлена схема этой реакции.
Из приведенной схемы (А) видно, что фибриноген предохраняется от разрушения специальной системой, которая подавляет (ингибирует) действие плазмина. При наличии сгустка он полностью растворяется, после чего тромболиз подавляется (В). При акушерской патологии, когда нет внутрисосудистого отложения фибрина, может иметь место высокая степень активации плазмина с последующим быстрым разрушением циркулирующего в крови фибриногена (Б) при отсутствии ингибиции этого процесса.
Надо полагать, что вещества, активирующие систему плазминоген->плазмиy, подавляют механизмы защиты фибриногена от разрушепия. Снижение содержания фибриногена пиже критического уровни сопровождается профузным маточным кровотечением позависимо от сократительной функции матки. Сочетание атонии и острого фибринолиза нередко приводит к гибели больных еще до попыток применения мероприятий по борьбе с этой патологией.
При анализе большого числа историй родов женщин, умерших от острых кровопотерь, когда имело место снижение свертывания крови, мы обратили внимание на отсутствие тромбов и эмболов в сосудах органов умерших (легкие, печень, почки, мозг) при тщательном макроскопическом и гистологическом их исследовании. Только у отдельных больных, умерших от эмболии околоплодными водами (140 человек), при гистологическом исследовании можно было установить наличие фибринозных тромбов в капиллярах легочной артерии. Это дает основание считать, что гипо- и афибриногенемия при патологическом точении родов и раннего послеродового периода возникают вследствие активации фибринолитической системы крови без фазы образования фибрина. Разрушается первично фибриноген, а не фибрин. Поэтому чем раньше будет блокирована фибринолитическая система, тем больше сохранится фибриногена в циркулирующей крови, тем стабильнее будет свертываемость крови.
При вторичных гипо- и афибриногенемии уменьшение фибриногена происходит вследствие большой потери крови, которую возмещают плазмозаменителями (полиглюкин, изотонические солевые растворы) и концентрированной кровью длительных сроков хранения, не содержащей фибриногена. При замещении кровопотерь, превышающих 2-2,5 л, обычно переливают кровь и растворы в большем объеме. Происходит разведение оставшегося фибриногена в кровяном русле до величин, не обеспечивающих свертываемость крови. Кроме того, нередко в процессе проводимых лечебных мероприятий усиливается фибринолиз.
Клиника и диагностика кровотечений при гипо- и афибриногенемии
Первичный острый фибринолиз характеризуется быстрым снижением свертывания крови. Вытекающая из половых органов кровь образует рыхлые сгустки, которые сравнительно быстро распадаются на более мелкие, а затем полностью исчезают. При афибриногенемии сгустки крови по образуются, кровь жидкая. При биохимическом анализе фибриноген но определяется или составляет менее 100 мг%. Такая кровь при добавлении к ней раствора тромбина такжо по образует сгустка, что указывает на полное разрушение фибриногена. В очень редких случаях отсутствие свертывания может быть следствием высоких уровней гепарина. Определение этого состояния не представляет трудностей (в пробирку берут 3-5 мл несворачивающейся крови и добавляют 2-3 капли ампульного раствора протамин-сульфата; если после встряхивания пробирки сгусток но образуется,- фибриногена нет. Протамин-сульфат блокирует гепарин, и кровь, содержащая фибриноген, образует сгусток).
Лечение первичного острого фибринолиза должно включать пемедленное введение веществ, блокирующих фибринолитическую активность крови. Из препаратов этой группы применяют аминокапроновую кислоту, которую вводят внутривенно (10% раствор) в количестве 10-25 мл. Подавляет фибринолиз фибриноген, который следует вводить в количествах, обеспечивающих коагуляцию крови, то есть не менее 1,5 г на 1 л циркулирующей крови. Сухая плазма также содержит фибриноген и факторы, ингибирующие фибринолиз, которые находятся в плазме здорового человека. Переливаемая консервированная кровь при хранении свыше 7-8 дней вызывает снижение свертывапия крови, если ее количество превышает 800-1500 мл.
При вторичной гипо- или афибриногенемии необходимо вводить фибриноген или сухую плазму в концентрированных растворах до восстановления коагуляции крови. При отсутствии фибриногена и сухой плазмы можно восстановить коагуляцию крови, переливая свежую кровь или же консервированную со сроком хранения до 3 сут.
Врачи отмечают, что кровотечения, возникающие при нарушении свертывания крови, представляют собой серьезную медицинскую проблему. Такие состояния могут быть вызваны как наследственными заболеваниями, например, гемофилией, так и приобретенными, такими как дефицит витамина К или воздействие антикоагулянтов. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и своевременного лечения, так как даже небольшие травмы могут привести к значительным потерям крови. Врачи рекомендуют проводить регулярные обследования для выявления нарушений свертываемости, особенно у пациентов с предрасположенностью к таким заболеваниям. Эффективное управление состоянием пациента требует комплексного подхода, включающего как медикаментозную терапию, так и коррекцию образа жизни.
Лечение постгеморрагических состояний
Чем больше объем потерянной крови, тем более выражены патологические реакции организма, независимо от объема и времени восполнения кровопотери. Чем быстрее происходит кровопотеря, тем раньше и тяжелее проявляются эти реакции. Поэтому задача лечащего врача при острой кровопотере заключается не только в быстром восполнении объема потерянной крови, но и в уменьшении скорости кровопотери, если невозможна полпая остановка кровотечепия. Чем больший объем потерянной крови возмещается консервированной кровыо, тем меньших сроков консервации она должна быть. Наиболее благоприятные результаты достигают при переливании свежецитратной крови или прямом ее переливании. Переливание крови со сроком консервации свыше 10 дней при больших кровопотерях не должно иметь место.
При введении полиглюкина или крови со сроком консервации свыше 7-8 дней необходимо одновременно вводить фибриноген из расчета 2-3 г на 1 л плазмозаменителя или крови. Если после восполнения кровопотери артериальное давление не восстанавливается до нижней границы нормы (80-90 мм рт. ст.), следует капельно вводить норадреналин (0,3 мл одноразово, 0,7 мл – капельно)” или мезатон. Чем длительнее удерживается низкое артериальное давление, тем в большей степени истощаются щелочные резервы. Коррекция кислотно-щелочного равновесия проводится в зависимости от изменения BE (дефицит или избыток оснований). Расчет вводимого 5% раствора натрия бикарбоната (в мл)
производят по формуле ((BE – 10) X вес тела в кг)/(2). На каждые 500 мл
перелитой цитратной консервированной крови необходимо вводить по 10 мл 10% раствора кальцин хлорида или кальция глюконата, витамины и кобальт, содержащийся в коамиде. Важным фактором восстановлении тканевого дыхания является повышенно парциального давления кислорода и крови. Для итого следует пазначать вдыхание кислорода под давлением, что достигается герметичным наложенном маски. При неправильном ритме дыхании производят интубацию и переходят на управляемое дыхание. Введение противошоковой жидкости показано при сочетании кровопотери с болевым шоком.
Кровь или плазмозаменитель вводят при необходимости в две вены под давлением. При значительных кровопотерях показано внутривенное введение гидрокортизона (200-300 мг 1-2 раза). Препарат повышает адаптацию к кровопотери. Рекомендуется введение гутимина – препарата антигипоксантного действия, повышающего устойчивость тканей к гипоксии (10 мг/кг веса внутривенно или 15 мг/кг веса внутримышечно).
Гутимин (гуапилтиомочовипа) относится к группе антигипоксантов, которые в значительной степени повышают устойчивость тканей к недостатку кислорода. Препарат ингибирует свободное окисление в тканях и снижает общее потребление кислорода организмом на 25-35%- Гутимин с успехом применяют для профилактики мертворождаемости при угрозе асфиксии плода.
Чем длительнее период гемодинамических нарушений, предшествовавший восполнению объема потерянной крови, тем менее эффективны мероприятия по восстановлению физиологических функций организма. Смерть больных с острой кровопотерей, как правило, наступает вследствие поздно начатых лечебных мероприятий. Даже при продолжающемся кровотечении можно сохранить жизнь больным, если непрерывно восполняется кровопотеря. В настоящее время мы располагаем большим числом наблюдений, когда количество перелитой крови в связи с кровопотерей составляло 4-7-12-16 л. Родильнице с маточным, а затем кишечным кровотечением (3 раза в течение суток проведено чревосечение) было перелито за 7 сут 34,5 л крови, плазмы и плазмозаменителей, причем в 1-е сутки – 14 л. Больная выписана на 20-е сутки в хорошем состоянии. Переливали консервированную кровь (не более 3 сут консервации) и от 12 доноров прямым методом.
При переливании больших количеств крови она должна быть одногруппной. Полностью исключается переливание даже малых количеств крови универсального донора и неодногруппной сухой плазмы.
Впутриартериальное нагнетание крови мы не рекомендуем применять в связи с низкой эффективностью метода. Этот метод требует значительной затраты промспи. Кроме того, внутриартериально введенная кровь при резко выраженной гипотонии и атонии сосудов не повышает их тонус и не оказывает существенного влияния на восстановление функции сосудодвигательного цептра. Если на заключительном этапе лечения не использован хирургический метод и наступает летальный исход, это следует рассматривать как неполный объем терапевтических мероприятий.
Если при непрерывном восполнении теряемой крови гипо- или атоническое кровотечение не останавливается, необходимо как можно раньше произвести перевязку сосудов матки или надвлагалищную ее ампутацию.
Кровотечения при нарушении свертывания крови вызывают серьезные опасения у пациентов и врачей. Многие люди отмечают, что такие состояния могут проявляться неожиданно и в самых разных ситуациях — от незначительных травм до спонтанных кровотечений. Часто пациенты делятся своими переживаниями о том, как сложно контролировать такие эпизоды и как это влияет на качество жизни. Некоторые рассказывают о необходимости постоянного мониторинга и регулярных визитов к специалистам, чтобы избежать осложнений. Важно также отметить, что многие обращают внимание на необходимость повышения осведомленности о проблемах свертывания крови, чтобы окружающие могли оказать поддержку в критических ситуациях. Обсуждение этой темы помогает людям не только находить единомышленников, но и делиться опытом лечения и профилактики.
Акушеры в Москве
Вопрос-ответ
Что происходит при нарушении свертываемости крови?
Основные симптомы заболевания: Высыпания на коже. В зависимости от причины плохой свертываемости на коже могут появляться как мелкие точечные кровоизлияния (петехии), так и обширные гематомы Носовые кровотечения. Кровоизлияния в слизистые оболочки полости рта, носа, кишечника.
Как проявляется плохая свертываемость крови?
Часто появляющиеся гематомы, синяки, кровоподтеки при малейшей механической реакции, удлиненные циклы менструального кровотечения указывают на проблемы свертываемости, образования петехий (пятен, спровоцированных подкожными излияниями крови, они могут быть розового/пурпурного/фиолетового цвета).
Как называется болезнь, при которой плохо свёртывается кровь?
По оценкам, примерно 1 из 10 000 человек страдает гемофилией. Во всем мире насчитывается около 450 000 больных гемофилией. Гемофилия характеризуется недостаточностью факторов свертывания крови. Зачастую заболевание передается от родителей к ребенку, хотя порядка трети случаев вызваны спонтанной мутацией.
Каким типом кровоточивости проявляется дефицит факторов свертывания?
Гемофилия является общим наследственным нарушением свертываемости крови, вызванным недостатком фактора свертывания крови VIII или IX.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых признаках кровотечения. Если вы заметили необычные синяки, частые носовые кровотечения или длительные менструации, не откладывайте визит к специалисту. Раннее выявление проблем со свертываемостью крови может предотвратить серьезные осложнения.
СОВЕТ №2
Следите за своим рационом. Убедитесь, что в вашем питании достаточно витаминов и минералов, способствующих нормальному свертыванию крови, таких как витамин К и железо. Включайте в свой рацион зеленые листовые овощи, орехи и бобовые.
СОВЕТ №3
Избегайте самолечения. Не принимайте препараты, разжижающие кровь, без назначения врача. Некоторые лекарства могут усугубить проблему с кровотечениями, поэтому важно следовать рекомендациям медицинского специалиста.
СОВЕТ №4
Заботьтесь о своем здоровье. Регулярные медицинские обследования помогут выявить нарушения свертывания крови на ранней стадии. Пройдите необходимые анализы и следите за состоянием своего здоровья, особенно если у вас есть наследственная предрасположенность к таким заболеваниям.