Опухоль Юинга
– одна из наиболее злокачественных первичных опухолей костей, которая рано метастазирует влегкие, атакже в другие кости скелета и регионарные лимфатические узлы.
Клиника опухоли Юинга
Наиболее часто возникает во 2-м десятилетии жизни, реже – в 3-м. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Опухоль локализуется преимущественно в диафизах длинных трубчатых костей, может выявляться в плоских и коротких трубчатых костях. Характерно быстрое начало. Ранним и частым симптомом являются боли, которые возникают у 80% больных. Они носят периодический и даже волнообразный характер. Доминирующий и наиболее важный признак – выявление опухоли, которое удается уже при первичном осмотре, что подчеркивает тенденцию этого новообразования к разрушению кортикального слоя и распространению на окружающие мягкие ткани. Заболевание нередко начинается так, как это бывает при остеомиелите. Отмечаются подъемы температуры почти у половины больных, иногда до 38-39°С, повышение местной температуры, усиление сосудистого рисунка над опухолью, болезненность при пальпации, увеличение объема конечности, иногда гиперемия, возможна атрофия мышц. Часто выявляется умеренный лейкоцитоз. Симптомы заболевания обычно быстро нарастают, но наряду с быстрым и даже молниеносным течением у одних больных у других отмечается более спокойное и длительное течение. Иногда наблюдается волнообразное течение с периодами обострений и непродолжительными ремиссиями. Средняя длительность симптомов до обращения к врачу – 26 нед. Наиболее короткий анамнез – 2 нед., наиболее продолжительный – 2 года. Важной биологической особенностью опухоли Юинга является ее высокая чувствительность к лучевому воздействию, что иногда используется в диагностических целях.
Врачи отмечают, что опухоль Юинга является одной из наиболее агрессивных форм саркомы, которая чаще всего поражает детей и подростков. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как это значительно увеличивает шансы на успешное лечение. Симптомы, такие как боль в костях, отечность и ограничение подвижности, могут быть легко проигнорированы, что затрудняет своевременное вмешательство.
Медики рекомендуют проводить регулярные обследования у детей, особенно если у них есть предрасположенность к онкологическим заболеваниям. Лечение опухоли Юинга обычно включает комбинацию хирургического вмешательства, химиотерапии и радиотерапии. Врачи акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода и мультидисциплинарной команды, чтобы обеспечить пациентам наилучшие шансы на выздоровление.
Диагностика опухоли Юинга
Рентгенологически характеризуется мелкоочаговой деструкцией метадиафизарного отдела кости, без четких контуров, с отсутствием зоны склероза. Характерны разволокнение кортикального слоя (интракортикальная деструкция) и слоистый периостит. При значительных размерах опухоли возможно разрушение кортикального слоя с появлением игольчатого периостита. В динамике в период ремиссии возможно развитие луковичного периостита. При локализации в плоских костях помимо мелкоочаговой деструкции встречается реактивное костеобразование без четких контуров.
Патологическая анатомия опухоли Юинга
Патологическая анатомия, в микроскопической картине характерно наличие однотипных округлых клеток, которые иногда располагаются в виде «псевдорозеток»; отсутствует правильная сеть аргирофильных волокон, нередко имеются полости, ограниченные непосредственно опухолевыми клетками, содержащие кровь.
Опухоль Юинга — это редкое, но агрессивное онкологическое заболевание, которое чаще всего поражает детей и подростков. Многие пациенты и их семьи делятся своими переживаниями в социальных сетях и на форумах, создавая сообщества поддержки. Люди отмечают, что диагноз становится настоящим испытанием, как физически, так и эмоционально. Некоторые рассказывают о сложностях в лечении, включая химиотерапию и операции, которые могут быть изнурительными. Однако многие также подчеркивают важность поддержки со стороны близких, врачей и других пациентов. Опыт борьбы с опухолью Юинга объединяет людей, и многие находят в этом силы для преодоления трудностей. Надежда на выздоровление и желание помочь другим становятся важными аспектами их жизни.
Лечение опухоли Юинга
Лечение комбинированное, с обязательным включением химиотерапии. Сочетание только хирургического и лучевого методов не дает удовлетворительных результатов: 5-летняя выживаемость составляет 3-4%, остальные больные погибают в течение 2 лет от начала заболевания, чаще всего от метастазов в легкие. Положение кардинальным образом изменилось с тех пор, как в клиническую практику была введена химиотерапия в сочетании с лучевой терапией и оперативным вмешательством.
В последние годы в режимы химиотерапии включаются препараты доксорубицин, циклофосфан, ифосфамид, винкристин, этопозид и актиномицин D. Наибольшее распространение получили следующие комбинации этих цитостатиков: VAC, VACA, VAIA, EVAIA, VIDE. Эти схемы подробно описаны в справочниках по химиотерапии. Локальное лечение заключается в проведении лучевой терапии на область первичного опухолевого очага (СОД – 60 Гр) в течение 5-6 нед. или операции. При нерадикальном крае резекции или слабо выраженном гистологическом ответе в ряде клиник проводится дополнительная лучевая терапия. Общая продолжительность комбинированного лечения составляет около 1 года.
Исход лечения во многом зависит от объема опухоли
. При объеме до 100 см3 (диаметр более 5 см) 3-летняя выживаемость составила 78%, тогда как при больших объемах опухоли этот показатель снижался до 17%.
Читайте также:
Современные сочетанные методы лечения обусловливают достоверное увеличение 5-летней выживаемости и более до 60 и даже 80%. Частота рецидивирования доходит до 25% после лучевой терапии и 5 10% после применения хирургического метода.
Вопрос-ответ
Сколько лет живут с саркомой Юинга?
Сколько лет живут с саркомой Юинга? Пятилетняя выживаемость после саркомы Юинга зависит от вида опухоли и своевременности назначенного лечения. Средний показатель для онкологии мягких тканей составляет приблизительно 75%.
Чем отличается саркома Юинга от остеосаркомы?
Саркома Юинга (костно-мозговая опухоль) В противоположность остеосаркоме, саркома Юинга более склонна к поражению диафизов кости, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, ребра и тела позвонков. Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза.
Как болит при саркоме Юинга?
Симптомы саркомы Юинга Боль в области пораженной кости или мягкой ткани часто является первым симптомом. Она может быть непостоянной, усиливаться во время сна или при физической активности. Отек и покраснение. Они появляются в том месте, где опухоль поразила кость.
Каков прогноз при саркоме Юинга?
Прогноз при саркоме Юинга, еще недавно считающийся крайне неблагоприятным (лишь 10% выживших), сегодня более оптимистичен. Так, при локализованной форме саркомы Юинга выживаемость составляет около 80%. К сожалению, метастазирование в отдаленные органы ухудшает шансы на полное выздоровление.
Советы
СОВЕТ №1
Проводите регулярные медицинские осмотры и следите за своим здоровьем. Ранняя диагностика опухолей, включая опухоль Юинга, может значительно повысить шансы на успешное лечение.
СОВЕТ №2
Обратитесь к специалистам, если у вас есть подозрения на опухоль или если вы испытываете необычные симптомы, такие как постоянная боль в костях или отеки. Не откладывайте визит к врачу.
-
Читайте также:
СОВЕТ №3
Изучите информацию о опухоли Юинга и доступных методах лечения. Понимание заболевания поможет вам и вашим близким принимать более осознанные решения о лечении и поддержке.
СОВЕТ №4
Не забывайте о психологической поддержке. Опухоль Юинга может быть тяжелым испытанием как для пациента, так и для его семьи. Рассмотрите возможность обращения к психологу или участию в группах поддержки.
