Первичный билиарный цирроз печени
характеризуется хроническим воспалением внутрипеченочных желчных протоков с их фиброзом и облитерацией. Это заболевание часто сочетается с заболеваниями аутоиммунной природы — синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и др.
Патогенез первичного билиарного цирроза печени
В развитии заболевания придают значение иммунным нарушениям. В последнее время показано, что при отторжении пересаженной печени при несовместимости по HLA-антигенам развиваются хронический деструктивный гепатит и холангит, которые наблюдаются при первичном билиарном циррозе печени. Главную роль в патогенезе первичного билиарного цирроза печени играют клеточные реакции по типу «трансплантат против хозяина». Активность Т-лимфоцитов снижена, но появляется популяция Т-клеток, перестающих узнавать свой антиген гистосовместимости. В ткани печени находят Т-лимфоциты, цитотоксичные по отношению к клеткам 1ечени. Среди больных чаще, чем в популяции, встречаются HLA, DR3, DR4 и DR2. Несмотря на значительное число данных, указывающих на значение иммунных реакций в возникновении и прогрессировании болезни, остается неясным, почему лечение преднизолоном или цитостатиками мало эффективно.
Деструкция мельчайших желчных ходов приводит к нарушению экскреции желчи и попаданию ее компонентов в кровь. Наряду с этим наблюдаются и некрозы гепатоцитов с развитием фиброзных перегородок, обычно распространяющихся от портальных трактов к центру дольки. Процесс фиброза обусловливает переход хронического холестатического гепатита в первичный билиарный цирроз печени, при котором наблюдается морфологическая картина септального, а затем крупноузлового цирроза. Помимо деструкции желчных протоков, происходит также образование новых желчных канальцев, которые в последующем также подвергаются деструкции.
Имеются воспалительная инфильтрация, желчные тромбы перипортальных канальцев. Наиболее важным признаком первичного билиарного цирроза печени, отличающим его от других циррозов, является значительное уменьшение междольковых желчных протоков и большее отложение меди в перипортальных зонах печеночной доли.
Врачи отмечают, что первичный билиарный цирроз печени является хроническим заболеванием, которое в основном поражает женщин среднего возраста. По мнению специалистов, ранняя диагностика и своевременное лечение играют ключевую роль в замедлении прогрессирования болезни. Основные симптомы, такие как усталость, зуд и желтуха, могут быть не всегда очевидны, что затрудняет выявление заболевания на ранних стадиях. Врачи подчеркивают важность регулярных обследований, особенно для пациентов с предрасположенностью к аутоиммунным заболеваниям. Современные методы терапии, включая использование урсодезоксихолевой кислоты, могут значительно улучшить качество жизни пациентов и замедлить развитие цирроза. Однако, несмотря на достижения медицины, многие врачи считают, что необходимы дальнейшие исследования для более глубокого понимания патогенеза заболевания и разработки новых методов лечения.
Клиника первичного билиарного цирроза печени
Заболевание встречается преимущественно у женщин в возрасте от 30 до 55 лет, у мужчин в 10 раз реже. Первым симптомом заболевания обычно является зуд кожи, вначале не постоянный, затем постепенно нарастающий. Зуд усиливается после пребывания в теплом помещении, теплой ванне, а также по ночам. Зуд кожи обусловлен задержкой в организме желчных кислот. В начальные периоды болезни он может быть единственным ее проявлением, поэтому у больных часто диагностируют нейродермит, почесуху и другие заболевания кожи. При обследовании больного можно выявить повышение активности щелочной фосфатазы, позже — гипербилирубинемию и гиперхолестеринемию. Иногда зуд кожи отсутствует. В этих случаях заболевание долго остается нераспознанным.
В развернутой стадии болезни нарушается кишечное пищеварение вследствие недостаточного поступления желчи в кишечник, может развиться синдром мальабсорбции той или иной степени тяжести, при котором нарушается всасывание различных веществ, в том числе витаминов. Нарушение всасывания кальциферола может привести к остеомаляции, а недостаток ретинола – к нарушению ночного зрения (гемералопия). Частое развитие дерматитов у таких больных связывают с нарушением всасывания некоторых жирных кислот, а возможно, токоферола. В результате задержки желчи увеличивается содержание в сыворотке крови липидов, в частности холестерина, который может откладываться подкожно вокруг глаз (ксантелазмы), около суставов и по ходу сухожилий (ксантомы). Желтуха постепенно нарастает, зуд становится мучительным, может наблюдаться отложение меланина, особенно вокруг глаз. Печень, как правило, увеличена, также как и селезенка, иногда имеются признаки гиперспленизма. В поздних стадиях болезни нередко наблюдаются остеопороз и остеомаляция, которые сопровождаются выраженными болями в позвоночнике. У большей части больных в поздних стадиях наблюдаются также другие сопутствующие заболевания — аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, склеродермия, поражение почек. Часто обнаруживают анемию, увеличение СОЭ, значительное повышение уровня прямого билирубина, гиперфосфатаземию, гиперхолестеринемию, характерно увеличение уровня ненормального липопротеида (липопротеид-10) и меди, хотя последние два признака не строго специфичны для первичного билиарного цирроза и наблюдаются во всех случаях длительного холестаза. Сравнительно поздно развивается печеночно-клеточная недостаточность. Синдром цитолиза печеночных клеток обычно не очень значительный. Для первичного билиарного цирроза печени характерно повышение титра антимитохондриальных антител более 1:40. Эти антитела обнаруживают у 90 % больных и значительно реже при других заболеваниях. Могут быть выявлены ревматоидный фактор, антитела к тиреоглобулину, у 1/3 больных — антинуклеарные антитела. У большинства больных угнетена миграция лейкоцитов, снижено общее число Т-лимфоцитов. Снижение количества и активности Т-супрессоров, видимо, имеет значение в прогрессировании болезни.
Читайте также:
Диагноз первичного билиарного цирроза печени
О первичном билиарном циррозе печени следует думать при наличии выраженного холестатического синдрома (кожного зуда, повышения активности щелочной фосфатазы и т. д.) и позднем присоединении других проявлений поражения печени (печеночно-клеточной недостаточности и цитолитического синдрома). Определенное диагностическое значение имеет повышение титра антимитохондриальных антител. Следует иметь в виду, что на ранних стадиях болезни характерные изменения в биоптате печени отсутствуют. В развернутых стадиях морфологическая картина более специфична.
Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) — это хроническое заболевание, которое вызывает много вопросов и беспокойства у пациентов и их близких. Люди часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как усталость, зуд и боли в правом подреберье. Многие отмечают, что диагноз стал для них шоком, и они сталкиваются с трудностями в поиске информации о болезни. В социальных сетях и форумах пациенты обсуждают методы лечения, включая медикаментозную терапию и изменения в образе жизни. Некоторые делятся историями о том, как нашли поддержку в группах взаимопомощи, что помогло им справиться с эмоциональными нагрузками. Важно отметить, что несмотря на сложности, многие люди находят силы продолжать жить полноценной жизнью, активно участвуя в своем лечении и поддерживая друг друга.
Гепатологи в Москве
Вопрос-ответ
Сколько живут с первичным билиарным циррозом?
При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет.
Как проявляется билиарный цирроз?
В поздних стадиях в клинике билиарного цирроза проявляются симптомы портальной гипертензии: гепатоспленомегалия, варикозное расширение геморроидальных вен и вен пищевода, на передней брюшной стенке формируется, так называемая, «голова медузы. За счет венозного застоя образуется асцит.
Можно ли вылечить первичный билиарный холангит?
Лечение болезни Первичный билиарный холангит (ПБХ) неизлечим, однако есть лекарства, которые могут помочь замедлить прогрессирование заболевания и облегчить симптомы.
Что характерно для первичного билиарного холангита?
Первичный билиарный холангит характеризуется воспалением мелких и средних желчных протоков внутри печени. Это заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте от 30 до 60 лет. В большинстве случаев, первичный билиарный холангит протекает бессимптомно, но у некоторых пациентов могут возникнуть различные симптомы.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. При наличии факторов риска или симптомов, связанных с первичным билиарным циррозом, важно своевременно обращаться к врачу для диагностики и мониторинга состояния печени.
СОВЕТ №2
Соблюдайте здоровую диету. Употребление сбалансированной пищи, богатой витаминами и минералами, поможет поддерживать здоровье печени. Избегайте жирной и жареной пищи, а также алкоголя.
СОВЕТ №3
Обратите внимание на уровень стресса. Хронический стресс может негативно сказаться на состоянии печени. Практикуйте методы релаксации, такие как йога, медитация или прогулки на свежем воздухе.
СОВЕТ №4
Поддерживайте физическую активность. Регулярные физические упражнения помогут улучшить общее состояние здоровья и поддерживать нормальный вес, что особенно важно для людей с заболеваниями печени.
-
Читайте также:
