Акромегалия
обусловлена избыточной секрецией соматотропного гормона и характеризуется патологическим непропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением различных видов обмена веществ. Гиперсекреция соматотропного гормона в молодом возрасте приводит к гигантизму, при котором наблюдается пропорциональный рост костей скелета. Заболеваемость акромегалией составляет 3 случая на 1 ООО ООО населения в год.
Этиология и патогенез акромегалии и гигантизма
Наиболее частой причиной акромегалии является аденома передней доли гипофиза, которая образуется из соматотропоцитов – клеток, секретирующих соматотропный гормон. Однако акромегалия может развиться и при нарушении функции гипоталамуса, который выделяет соматолиберин, стимулирующий секрецию соматотропного гормона, и соматостатин, угнетающий ее. Поражение гипоталамуса при инфекционных заболеваниях или травмах может привести к повышению секреции соматолиберина или снижению выделения соматостатина, которые и являются причиной акромегалии. Возможна и эктопическая секреция соматолиберина, например клетками аденомы поджелудочной железы. Выделение соматотропного гормона гипофизом стимулируют допамин гипоталамуса, а также его агонисты или предшественники (леводопа, бромокриптин), а-адренергические средства (клонидин, норадреналин), B-адреноблокаторы, агонисты серотониновых рецепторов, эстрогены, глюкагон, гипогликемия, а также стрессы. Глюкокортикоиды, гипергликемия, гестагенные средства угнетают секрецию этого тропного гормона.
Соматотропный гормон участвует в регуляции многих видов обмена веществ. Он усиливает синтез белка в костях, хрящах, мышцах, печени и других внутренних органах, уменьшает катаболизм белка, ускоряет транспорт аминокислот в клетки, оказывает инсулиноподобное действие на жировой обмен; стимулирует секрецию глюкагона и активирует ферменты, разрушающие инсулин. Соматотропный гормон оказывает влияние на рост и другие процессы организма не непосредственно, а через соматомедины А, В и С, .которые образуются в печени и, возможно, почках. Соматомедины стимулируют синтез белков, активируют включение сульфата в хрящи и глюкозаминогликаны, пролина в коллаген и т. д. В скелетных мышцах имеются рецепторы соматомединов.
Врачи отмечают, что акромегалия и гигантизм являются редкими эндокринными заболеваниями, вызванными избыточной продукцией гормона роста. Эти состояния часто связаны с аденомами гипофиза, что приводит к увеличению костей и мягких тканей. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как запущенные случаи могут привести к серьезным осложнениям, включая сердечно-сосудистые заболевания и диабет. Лечение обычно включает хирургическое вмешательство, радиотерапию и медикаментозную терапию. Врачи также акцентируют внимание на необходимости мультидисциплинарного подхода, который включает эндокринологов, хирургов и психологов, чтобы обеспечить пациентам комплексную помощь и поддержку.
Клиника акромегалии и гигантизма
Акромегалия чаще развивается у женщин зрелого возраста и очень редко у детей. Наиболее характерные проявления ее – увеличение костей скелета и мягких тканей, которые приводят к значительному изменению внешности больного.Акромегалия и гигантизм Наблюдается увеличение пальцев, общего размера кистей и стоп, надбровных дуг, носа, языка. Нередко выступает вперед верхняя челюсть (прогнатизм). Увеличивается размер головного убора. Кожа утолщена, преимущественно на лице, имеются грубые складки. Отмечается гипертрихоз. Становится более грубым и низким голос в связи с поражением гортани. Изменение внешнего вида больного особенно очевидно при сравнении его с более ранними фотографиями. Новый консультант более легко обнаруживает эти изменения, чем врач, длительно наблюдавший больного. Больные обычно жалуются на головные боли, слабость, одышку, парестезии, увеличение массы тела, потливость, боли в суставах. Одновременно увеличиваются внутренние органы, развивается артериальная гипертензия. Выявляют дистрофические изменения миокарда, сопровождающиеся разнообразными изменениями на ЭКГ, а позже дилатацией камер сердца и сердечной недостаточностью. Характерны различные нарушения обмена веществ, в частности гипергликемия при повышенном содержании инсулина в крови. Увеличиваются клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция, часто развивается гиперфосфатемия. Встречаются нарушения менструального цикла, импотенция, гинекомастия, галакторея, гипотиреоз. 25-50 % больных умирают в возрасте до 50 лет от сердечно-сосудистых заболеваний и болезней легких. У больных акромегалией чаще встречаются злокачественные опухоли.
Акромегалия и гигантизм — это редкие эндокринные заболевания, связанные с избыточной продукцией гормона роста. Люди часто выражают удивление и недоумение по поводу этих состояний, так как они могут приводить к заметным изменениям внешности и физическим параметрам. Некоторые считают, что гигантизм — это просто результат генетических факторов, в то время как акромегалия вызывает больше вопросов, так как проявляется у взрослых и может развиваться незаметно на протяжении многих лет.
Многие обсуждают, как эти заболевания влияют на качество жизни: от физических ограничений до психологических проблем. Существует мнение, что общество часто не понимает страдания людей с такими диагнозами, что приводит к стигматизации. В то же время, некоторые пациенты делятся своими историями о том, как они научились принимать свою уникальность и находить поддержку в сообществах. Важно повышать осведомленность о этих заболеваниях, чтобы разрушить стереотипы и помочь людям с акромегалией и гигантизмом чувствовать себя более принятыми.
Диагноз акромегалии и гигантизма
При наличии характерных изменений внешности диагностика не представляет особых трудностей. Для подтверждения диагноза в крови определяют уровень соматотропного гормона, а также соматомедина С, содержание которого точнее отражает активность заболевания. Рентгенография черепа (в том числе компьютерная) позволяет диагностировать опухоль гипофиза.
Вопрос-ответ
Чем отличается гигантизм от акромегалии?
Гигантизм возникает в тех случаях, когда гиперсекреция ГР начинается в детстве, еще до закрытия эпифизарных зон роста. Акромегалия, связанная с гиперсекрецией гормона роста, начинается в зрелом возрасте, при этом развиваются различные аномалии костей и мягких тканей.
Чем гигантизм отличается от акромегалии?
Гигантизм возникает, когда гиперсекреция гормона роста происходит до сращения эпифизов длинных трубчатых костей и характеризуется высоким ростом. Акромегалия возникает, когда гиперсекреция гормона роста происходит после сращения эпифизов, что приводит к большим конечностям и характерному лицу.
Читайте также:
Какой гормон приводит к гигантизму?
Гигантизм и акромегалия – это синдромы, обусловленные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизмом), причиной которой почти всегда является аденома гипофиза. До закрытия эпифиза это приводит к развитию гигантизма.
Что такое акромегалия?
Акромегалия – это патологическое увеличение частей тела, которое обуславливается дисбалансом гормона роста. Причем размеры меняются у отдельных частей, например, могут укрупняться черты лица: растут нос, уши, губы, челюсть. Или же патология может проявляться ростом конечностей.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к акромегалии или гигантизму, важно регулярно проверять уровень гормонов и состояние гипофиза. Это поможет выявить проблему на ранних стадиях и начать лечение вовремя.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на изменения в своем теле. Если вы заметили необычные изменения, такие как увеличение размеров рук, ног или лица, не откладывайте визит к врачу. Раннее обращение за медицинской помощью может значительно улучшить прогноз.
СОВЕТ №3
Изучите информацию о возможных методах лечения. Существуют различные подходы к лечению акромегалии и гигантизма, включая медикаментозную терапию, хирургическое вмешательство и радиотерапию. Узнайте о каждом из них, чтобы обсудить с врачом наиболее подходящий вариант для вас.
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание и регулярные физические нагрузки помогут вам справляться с симптомами и улучшить общее состояние здоровья. Это также может снизить риск развития сопутствующих заболеваний, связанных с акромегалией и гигантизмом.
