В основе болезни Иценко – Кушинга
лежит первичное поражение гипоталамуса с последующим вовлечением в процесс гипофиза и коры надпочечников. Заболевание впервые описали в 1924 г. русский невропатолог Н. М. Иценко и в 1932 г. канадский нейрохирург Кушинг.
У детей болезнь Иценко – Кушинга встречается редко. Ею одинаково часто болеют лица обоего пола. Признаки заболевания чаще появляются в возрасте 8 – 10 лет.
Этиология болезни Иценко-Кушинга
Определенные причины болезни Иценко-Кушинга не доказаны. Считают, что развитию ее могут способствовать черепно-мозговая или психическая травма, нейроинфекция (менингит, энцефалит), острые инфекции и интоксикации, опухоль гипофиза и др. В литературе упоминается возможность врожденного заболевания.
Врачи отмечают, что болезнь Иценко-Кушинга представляет собой серьезное эндокринное расстройство, вызванное избыточной продукцией кортизола. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как запущенные случаи могут привести к тяжелым последствиям для здоровья. Симптомы, такие как ожирение, гипертония и изменения в психическом состоянии, требуют внимательного наблюдения. Врачи рекомендуют комплексный подход к лечению, включая медикаментозную терапию и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Также акцентируется внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациента после лечения, чтобы избежать рецидивов и улучшить качество жизни.
Патогенез болезни Иценко-Кушинга
Под влиянием причинных факторов усиливается продукция кортикбтропин-рилизинг-гормона, который стимулирует секрецию кортикотропина. Нарастание уровня кортикотропина в крови и высокая чувствительность к нему надпочечников приводят к гиперплазии их пучковой и сетчатой зон и повышенной продукции кортизола и кортикостерона. Гиперсекреция кортизола и его накопление в организме лежат в основе развития клинических проявлений болезни Иценко – Кушинга (артериальная гипертензия, полосы растяжения кожИ( ожирение, остеопороз и др.). Усиление функции сетчатой зоны надпочечников в свою очередь обеспечивает повышенную продукцию андрогенных: стероидов, что приводит к гипоплазии и нарушению; функции половых желез.
Патоморфология болезни Иценко-Кушинга
В области гипоталамуса преимущественно в супраоптическом и паравентрикулярном ядрах обнаруживается дегенерация нервных клеток, уменьшение субстанции Ниссля, гомориположительного вещества, РНК. Отмечаются гиперплазия базофильных клеток, базофильные микроаденомы и аденомы, реже аденокарциномы, хромофобные аденомы аденогипофиза; явления гиперплазии и гипертрофии коркового вещества надпочечников; признаки гипофункции щитовидной железы; выраженная атрофия половых желез; жировая инфильтрация печени.
Болезнь Иценко-Кушинга вызывает у людей множество вопросов и опасений. Многие пациенты делятся своими переживаниями о симптомах, таких как резкое увеличение веса, изменения в настроении и усталость. Люди отмечают, что диагностика может занять много времени, и это создает дополнительный стресс. В социальных сетях можно встретить истории о том, как болезнь повлияла на жизнь, работу и отношения. Некоторые пациенты выражают благодарность врачам за поддержку и лечение, в то время как другие сталкиваются с трудностями в поиске информации и понимания своего состояния. Обсуждения на форумах помогают многим не чувствовать себя одинокими, находя поддержку и советы от тех, кто прошел через похожие испытания.
Классификация болезни Иценко-Кушинга
Различают легкую, среднюю и тяжелую формы болезни, по течению – прогрессирующую и торпидную.
Клиника болезни Иценко-Кушинга
Основным и наиболее ранним симптомом заболевания является ожирение, которое быстро прогрессирует, причем жир откладывается преимущественно в области лица, груди, живота, шеи, VII шейного позвонка. Лицо приобретает лунообразную форму, амимично, на щеках яркий багрово-красный румянец. Ожирение является следствием усиленной секреции в первую очередь гликокортикоидов.
Читайте также:
В связи с повышением катаболизма за счет избытка гликокортикоидов и понижением синтеза белка кожа истончается, становится сухой и легко ранимой, развиваются пиодермия и микозы. Нередко появляются атрофические полосы (стрии) на коже живота, молочных желез, плеч и бедер, в развитии которых придают значение нарушению нервной трофики тканей. Иногда на коже отмечаются петехии •и экхимозы (поражение стенки мелких сосудов), участки гиперпигментации (стимуляция кортикотропином меланоцитной активности). Наблюдается выпадение волос на голове и мышечная атрофия. Повышенный катаболизм и пониженный анаболизм белков обусловливают развитие остеопороза. Трудном и поясничном отделах позвоночного столба, трубчатых костях, который проявляется болью в костях и может приводить к «патологическим» переломам без видимой причины.
Очень часто при болезни Иценко – Кушинга отмечается задержка роста в результате резкого угнетения хондро- и остеогенеза. Одновременно с задержкой роста наблюдается отставание окостенения костей скелета.
При болезни Иценко – Кушинга значительно страдает сердечно-сосудистая система. Отмечгетея повышение артериального давления (результат гиперсекреции кортизола с повышением его минералокортикоидной активности), увеличение размеров сердца, в основном за счет левого желудочка, тахикардия, приглушенность тонов и акцент II тона над аортой. На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка, обусловленные миокардиодистрофией и гипокалиемией. В связи с понижением иммунологической реактивности организма возникает наклонность к затяжной пневмонии.
Возможно нарушение функции печени и почек. При исследовании мочи обнаруживаются белок, эритроциты, цилиндры. При выраженном ожирении создаются условия для образования камней в мочевых путях. Дети отстают в половом развитии. Это проявляется у мальчиков малыми размерами полового члена и яичек, недоразвитием мошонки, у девочек – атрофией матки, яичников, молочных желез, нарушением менструального цикла вплоть до аменореи. В ряде случаев наблюдаются изменения функции нервной системы: вялость, быстрая утомляемость, заторможенность, снижение памяти, выраженная медлительность. Эти расстройства психики свидетельствуют о нарушении корково-подкорковых функций и высоком содержании кортикотропина, гликокортикоидов и серотонина.
При исследовании крови – повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина, иногда нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения, лимфопения, гиперфибриногенемия, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гипокалиемия, гиперглобулииемия, гиперхлоремия, гипернатриемия. Фибринолитическая активность крови снижена. Активность щелочной фосфатазы также снижена. Отмечается пониженная толерантность к углеводам, гипергликемия и гликозурия, что указывает на развитие стероидного сахарного диабета. Возможно повышение в крови кортикотропина (адренокортикотропного гормона) и 17-0КС, наблюдается повышенная экскреция с мочой 17-ОКС, 17-КС, кортизола.
-
Читайте также:
Диагноз
основывается на характерной клинической картине, при этом важно учитывать типичный внешний вид больного ребенка. В распознавании легких форм заболевания имеют значение лабораторные методы исследования (проба с метапироном, дексаметазоном и др.).
Дифферкнциальный диагноз болезни Иценко-Кушинга
Дифференциальный диагноз проводится с синдромом Кушинга. гипоталамическим синдромом, адипозогенитальной дистрофией, конституциональным ожирением.
Синдром Кушинга
обусловлен гормонально-активной опухолью коры надпочечников или другими опухолями, которым свойственна гиперпродукция кортикотропиноподобных веществ; возможно развитие синдрома Кушинга при длительном приеме гликокортикоидов.
Гипоталамический синдром
наблюдается чаще в старшем возрасте после перенесенных инфекционных заболеваний, травмы черепа.
Ожирение
при этом равномерное, не характерны патологические формы тучности. Конституциональное ожирение легко распознается при изучении анамнеза родителей. Дифференциальный диагноз с адипозогенитальной дистрофией.
Прогноз болезни Иценко-Кушинга
Спонтанное выздоровление не наблюдается. Остеопороз позвоночного столба является причиной перехода больных на постельный режим, что еще более способствует ожирению. Снижение иммунологической защиты благоприятствует развитию сепсиса, пневмонии и других заболеваний, которые зачастую приводят к неблагоприятному исходу. Причинами плохого исхода могут быть недостаточность сердца и почек, кровоизлияние в мозг.
Лечение болезни Иценко-Кушинга
Диета с ограничением углеводов, жиров, натрия и жидкости. При наличии в анамнезе инфекционного заболевания, после которого развилась болезнь Иценко – Кушинга, назначают курс противовоспалительной терапии. Применяется метод дистанционного облучения гипоталамо-гипофизарной области (рентгено- и гамма-терапия). Практикуется имплантация в область аденогипофиза радиоактивного иттрия-90 или золота-198. В тяжелых случаях производится двусторонняя тотальная адреналэктомия в сочетании с аутотрансплантацией участков коры надпочечников в подкожный слой. При опухоли гипофиза хирургическое лечение. Перспективно применение химиопрепаратов, блокирующих синтез кортикостероидов (хлорэтан, метопирон, элиптен и др.). При этом достигается деструкция коркового вещества надпочечников и подавляется инкреция кортикостероидов. При мышечной слабости, судорогах, электролитных нарушениях назначаются спиронолактон, электролиты; при остеопорозе – анаболические гормоны. В зависимости от клинических проявлений применяется симптоматическая терапия.
Вопрос-ответ
Как проявляется болезнь Иценко-Кушинга?
Повышение артериального давления, головные боли, нарушение менструального цикла, бесплодие – у женщин, снижение либидо и эректильная дисфункция – у мужчин.
Можно ли вылечить кушинга?
Лучшее лечение синдрома Кушинга — лечение разума. Обязательна хирургическая резекция причинной опухоли (надпочечника или гипофиза). Первичным лечением опухолей гипофиза является транссфеноидальная хирургия, а первичным лечением опухолей надпочечников — адреналэктомия.
Чем отличается синдром Кушинга от болезни Кушинга?
Синдромом Кушинга называют клиническую картину проявлений избытка кортикостероидов, связанного с любыми причинами, а болезнью Кушинга – только гиперфункцию коры надпочечников, обусловленную избытком гипофизарного АКТГ. При болезни Кушинга почти всегда имеется небольшая аденома гипофиза.
Какой анализ показывает синдром Кушинга?
Для определения заболевания врач подробно изучает развивающуюся у пациента клиническую картину. Для подтверждения диагноза выполняют следующие исследования: анализ крови и мочи для определения уровня гормонов надпочечников и гипофиза, гормональные пробы.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к эндокринологу для точной диагностики. Если вы подозреваете у себя симптомы болезни Иценко-Кушинга, такие как увеличение веса, изменения в коже или усталость, важно пройти полное обследование у специалиста, который сможет назначить необходимые анализы и исследования.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием. Правильное питание может помочь в управлении симптомами болезни. Увеличьте потребление фруктов, овощей и цельнозерновых продуктов, а также ограничьте потребление сахара и насыщенных жиров, чтобы поддерживать здоровье и уровень энергии.
-
Читайте также:
СОВЕТ №3
Регулярно занимайтесь физической активностью. Умеренные физические нагрузки, такие как прогулки, плавание или йога, могут помочь улучшить общее состояние здоровья и снизить уровень стресса, что особенно важно при болезни Иценко-Кушинга.
СОВЕТ №4
Поддерживайте психологическое здоровье. Заболевание может вызывать эмоциональные и психологические трудности. Рассмотрите возможность обращения к психологу или участию в группах поддержки, чтобы справляться с эмоциональными аспектами болезни.
