Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура)

Причины и факторы риска

Болезнь Верльгофа является патологией системы крови, которая связана с уменьшением числа жизнеспособных тромбоцитов. При этом кроветворные органы вырабатывают достаточное их число (иногда даже выше нормы), но в организме тромбоциты быстро разрушаются патологическими антителами, не успевая выполнять свои функции.

Антитела к собственным клеткам в норме могут вырабатываться в очень незначительных количествах, затем такие антитела распознаются и устраняются иммунной системой, не причиняя особого вреда. Но иногда отлаженный механизм дает сбой, чаще всего это наблюдается при:

• Хронической интоксикации — из-за патологии выделительной системы, болезней печени, а также чрезмерном приеме лекарств или алкоголя;
• Острых инфекционных заболеваниях — грипп, герпетическая инфекция, ветрянка и многие другие;
• Тяжелых вирусных инфекциях — ВИЧ, гепатиты В, С;
• Аутоиммунных болезнях — тиреоидит, системная красная волчанка;
• Опухолевых процессах;
• Чрезмерном ультрафиолетовом облучении — солнечные ожоги, злоупотребление солярием;

Болезнь Верльгофа поражает людей в любом возрасте, но наиболее уязвимы молодые женщины и девочки подросткового возраста. У детей болезнь чаще всего развивается после перенесенной бактериальной или вирусной инфекции.

Врачи отмечают, что болезнь Верльгофа, или тромбоцитопеническая пурпура, представляет собой сложное заболевание, характеризующееся снижением уровня тромбоцитов в крови. Это может привести к повышенной склонности к кровотечениям и образованию синяков. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут быть неочевидными и схожими с другими заболеваниями. Лечение часто включает кортикостероиды и иммунодепрессанты, однако подход к терапии должен быть индивидуальным, учитывающим состояние пациента и степень тяжести болезни. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния, чтобы избежать серьезных осложнений. Психологическая поддержка пациентов также играет важную роль в процессе лечения, так как заболевание может оказывать значительное влияние на качество жизни.

Иммунная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Формы заболевания

В клинической практике различают две формы болезни Верльгофа — сухую и влажную, что связано с тяжестью состояния больных.

Сухая форма считается более благоприятной и легкой, так как при ней не возникает кровотечений (как наружных, так и внутренних), единственным проявлением болезни является сыпь на коже и слизистых, заметная невооруженным глазом. Часто элементы сыпи представляют из себя отдельные точки и штрихи темного цвета, склонные к слиянию. При выраженном поражении вся поверхность кожи ног, рук или туловища может быть покрыта небольшими синяками, которые находятся на разной стадии заживления.

Влажная форма болезни представляет большую опасность для пациента, так как при ней происходят выраженные кровотечения, которые трудно остановить. Причиной для кровоизлияний могут служить незначительные травмы, медицинские манипуляции, у женщин чаще всего наблюдаются маточные кровотечения вне нормального менструального цикла. В тяжелых случаях кровотечения могут начинаться спонтанно, без предшествующей травматизации кожи или слизистых, при этом наиболее распространены носовые кровотечения.

Патогенез

Болезнь всегда начинается с появления в крови антител к поверхностным белкам оболочки тромбоцитов. Этот процесс относится к аутоиммунным и может быть вызван перенесенным ранее острым инфекционным заболеванием. В таком случае антитела вырабатываются в патологических количествах через 3-5 недель после выздоровления от инфекции и первые симптомы болезни Верльгофа проявляются в среднем через месяц.

Иногда развитие болезни невозможно связать с перенесением какой-либо инфекции, в таком случае антитела к собственным тромбоцитам вырабатываются из-за случайного сбоя в иммунной защите. Точные причины возникновения аутоиммунных болезней пока не установлены, но некоторые теории связывают появление дефектных антител с массовым повреждением клеток организма и выходом их «обломков» в кровь, где они распознаются иммунными клетками как чужеродные. Такую гипотезу подтверждает начало болезни Верльгофа после солнечных ожогов.

Образовавшиеся патологические антитела распознают собственные тромбоциты организма как вредоносные и начинают их «атаковать». В норме тромбоциты образуются в красном костном мозге и живут около 10-12 дней, но в больном организме они разрушаются после выхода в кровь за считанные дни, в тяжелых случаях — через несколько часов.

Из-за быстрой гибели тромбоцитов в крови их содержится недостаточное для нормального свертывания крови и питания сосудистой стенки количество. Это приводит к нарушению процессов остановки кровотечения, а также к изменениям в сосудистой стенке, из-за чего мелкие сосуды легко разрушаются, образуя характерную сыпь.

Болезнь Верльгофа, или тромбоцитопеническая пурпура, вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как синяки, кровотечения и усталость. Многие отмечают, что диагноз стал для них шоком, и они испытывают страх перед осложнениями. Важно, что пациенты находят поддержку в сообществах, где могут обмениваться опытом и советами по лечению. Врачи подчеркивают значимость ранней диагностики и индивидуального подхода к каждому случаю. Некоторые пациенты отмечают, что изменения в образе жизни, такие как правильное питание и умеренные физические нагрузки, помогают им справляться с недугом. Обсуждения о болезни также поднимают вопросы о необходимости повышения осведомленности общества о редких заболеваниях.

Иммунная тромбоцитопения (Болезнь Верльгофа).

Симптомы болезни

Симптомы болезни напрямую связаны со снижением числа тромбоцитов, чем меньше их число, тем сильнее выражены проявления заболевания. Первые симптомы появляются, как правило, при снижении показателя количества тромбоцитов ниже 100 x 10⁹, к ним относятся:

• легкое появление гематом (синяков) после незначительных травм;
• появление многочисленных мелких точек темно-коричневого или красного цвета на коже и слизистых, которые могут сливаться, образуя небольшие гематомы.
• мелкая сыпь на слизистой рта, языке;
• выраженная кровоточивость десен;
• обильные менструальные кровотечения;
• частые кровотечения из носа;
• окрашивание кала в черный цвет;
• выделение мочи с примесью крови.

В тяжелых случаях могут возникать спонтанные внутренние кровотечения, проявляющиеся симптомами поражения органа, в котором возникло кровоизлияние.

Как диагностировать болезнь

Болезнь Верльгофа диагностирует врач-гематолог, однако заподозрить может любой специалист, в том числе терапевт или педиатр. Снижение числа тромбоцитов обнаруживается после обычного анализа периферической крови («кровь из пальца»), при наличии симптомов, не исключающих болезнь Верльгофа, чаще всего назначается ряд дополнительных исследований:

• коагулограмма,
• определение АЧТВ,
• биохимическое исследование крови,
• иммунологическое исследование крови для определения аутоантител,
• УЗИ органов брюшной полости,
• пункция с последующим гистологическим исследованием биоптата красного костного мозга;

Для Болезни Верльгофа не характерны другие изменения в анализе крови и коагулограмме, кроме снижения числа тромбоцитов и их активности. При УЗИ-исследовании врачи обращают внимание на изменения в селезенке, наличие кровоизлияний в другие органы.

Лечение и профилактика болезни

При легкой форме болезни врачи часто применяют выжидательную тактику, не назначая потенциально токсических препаратов при отсутствии симптомов или небольших проявлениях (сыпь на конечностях, петехии). Может быть назначена фитотерапия сборами, содержащими траву пастушьей сумки, зверобоя, тысячелистника, применяется терапия повышенными дозами витаминов Р, С. Девочкам и женщинам назначаются препараты железа и эпсилон-аминокапроновая кислоты во время менструаций.

При наличии выраженных симптомов болезни назначаются следующие препараты:

• Эпсилон-аминокапроновая кислота;
• Дицинон;
• Этамзилат натрия;
• Глюкокортикоиды;
• Ромиплостин;
• Дапсон.

Иногда проводится плазмоферез, лечение иммуноглобулинами, перед плановыми операциями и при спонтанных внутренних кровотечениях назначают переливание донорской тромбоцитарной массы.

Специфическая профилактика болезни Верльгофа не разработана из-за ее аутоиммунной природы. Снижению вероятности ее возникновения способствует своевременное лечение инфекционных болезней, недопущение возникновения солнечных ожогов, строгое соблюдение дозировок приема лекарственных средств.

Возможные осложнения и последствия

Неблагоприятные последствия и осложнения болезни связаны с относительно легким развитием у больных массивных кровотечений. К главным осложнениям относятся:

• кровоизлияния в сетчатку глаза — может приводить к нарушению зрения вплоть до слепоты;
• инсульт;
• внутричерепные гематомы — провоцируют возникновение неврологических симптомов;
• маточные кровотечения — приводят к невозможности забеременеть, спонтанным выкидышам;
• кровоизлияния в среднее и внутренне ухо — проявляется снижением слуха, нарушениями вестибулярного аппарата;
• кишечные и пищеводные кровотечения — опасны быстрой и выраженной потерей крови, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз на выздоровление

Выделяют несколько вариантов болезни Верльгофа, каждый из которых имеет собственный прогноз по течению заболевания:

1. Острая форма течения наиболее характерна для детского возраста, она чаще всего диагностируется после перенесенного инфекционного заболевания. Наиболее характерен однократный эпизод возникновения симптомов болезни, который разрешается через 1-2 месяца самостоятельно либо после минимальной терапии лекарственными препаратами. Около ¾ больных выздоравливают полностью.
2. Хроническая форма болезни выявляется не более чем у 10% больных, она подразделяется по частоте рецидивов на редко, часто и непрерывно обостряющуюся. Однако даже при наличии часто обостряющейся формы прогноз для жизни остается благоприятным из-за имеющихся современных методов лечения. Хроническая форма болезни менее склонна проходить спонтанно, но курс лекарственных препаратов, влияющих на систему крови, способен перевести ее в практически не рецидивирующую форму, которая никак не сказывается на качестве жизни пациента.

Болезнь Верльгофа у детей и беременных

Болезнь Верльгофа относится к ненаследуемым заболеваниям, но представляет опасность для самой беременной женщины и будущего ребенка в случаях, когда оказывается не диагностирована на момент родов. К осложнениям родов, прошедших без кесарева сечения, относятся:

• профузные маточные кровотечения;
• внутричерепные кровоизлияния у новорожденного;
• ДВС-синдром у матери или ребенка;
• геморрагический синдром новорожденных.

У детей болезнь Верльгофа зачастую возникает эпизодически после перенесенной инфекции и излечивается самостоятельно, в хроническую форму переходит не более 10% случаев.

Тромбоцитопеническая пурпура,болезнь Верльгофа, этиология, патогенез,клиника,лечение

Вопрос-ответ

Чем опасна тромбоцитопеническая пурпура?

Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек — маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии.

Каковы симптомы болезни ИТП?

К основным симптомам ИТП относятся геморрагии (кровоизлияния), возникающие на коже спонтанно или после травмы, кровоизлияния на слизистых оболочках, например, петехии и экхимозы, кровотечения из носа и десен, обильные маточные кровотечения в период менструаций (меноррагии) и вне менструального цикла (метроррагии).

Чем опасен ИТП?

Основная опасность ИТП — неконтролируемые кровотечения, способные проявляться как в виде подкожных синячковых высыпаний, так и в виде кровотечений внутренних органов, вплоть до кровоизлияний в головной мозг на крайних стадиях, говорит Юрий Жулёв.

Чем страшна тромбоцитопения?

Тромбоцитопения – опасное заболевание, которое представляет огромную угрозу для жизни и здоровья пациента. Часто развиваются анемии. Из-за кровоизлияний в сетчатку глаза может произойти потеря зрения. Запущенные формы могут спровоцировать кровоизлияния во внутренних органах, в головной мозг.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили у себя синяки, кровотечения или другие необычные проявления, не откладывайте визит к специалисту. Ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить прогноз.

СОВЕТ №2

Следите за своим состоянием и ведите дневник симптомов. Записывайте все изменения в самочувствии, частоту кровотечений и другие важные детали. Это поможет врачу лучше понять вашу ситуацию и назначить соответствующее лечение.

СОВЕТ №3

Избегайте травм и ситуаций, которые могут привести к кровотечениям. Будьте осторожны при занятиях спортом и выполнении домашних дел. Используйте защитные средства, если это необходимо, чтобы минимизировать риск повреждений.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом возможные изменения в образе жизни и диете. Некоторые продукты и добавки могут влиять на уровень тромбоцитов и общее состояние здоровья. Правильное питание и режим могут помочь в управлении заболеванием.