Лимфома Беркитта: патогенез и лечение

Лимфома Беркитта относится к опухолям особенно высокой злокачественности. Образование принадлежит к категории неходжинских лимфом. Отличительными особенностями опухоли являются её быстрый рост и стремительное развитие метастаз. Особенно распространено заболевание в странах Африки и Океании. В России опухоль встречается крайне редко. В большей степени ей подвержены дети в возрасте от 4 до 7 лет, но возможно развитие патологии и у взрослых. Лица мужского пола более склоны к ней.

Что такое лимфома Беркитта?

Развивается лимфома из В-лимфоцитов. Она отличается быстрым распространением из лимфатической системы в органы. Основная причина развития патологии — поражение организма вирусом Эпштейна-Барр. При отсутствии лечения опухоль быстро приводит к летальному исходу.

Лимфома из категории неходжинских отличается тем, что в зависимости от того на какой орган она распространяется, изменяется и то, как она себя проявляет. Деление патологических клеток происходит особенно быстро, из-за чего опухоль стремительно растёт.

Врачи отмечают, что лимфома Беркитта представляет собой агрессивную форму неходжкинской лимфомы, которая чаще всего возникает у детей и молодых людей. Патогенез заболевания связан с хромосомной аномалией, в частности, с транслокацией генов MYC и иммуноглобулинов, что приводит к неконтролируемому делению клеток. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики, так как это значительно повышает шансы на успешное лечение. Стандартная терапия включает химиотерапию, которая может быть дополнена радиотерапией в зависимости от стадии заболевания. В последние годы также исследуются новые методы лечения, такие как иммунотерапия и CAR-T клетки, которые показывают обнадеживающие результаты. Однако, несмотря на достижения в лечении, врачи предупреждают о необходимости постоянного мониторинга состояния пациентов, так как рецидивы остаются возможными.

Неходжкинские лимфомы — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Причины заболевания

Причины, по которым начинает развиваться заболевание, врачами пока на 100% не установлены; но достоверно известно, что в значительной степени риск появления патологии повышается при наличии таких факторов:

• воздействие ионизирующей радиации;
• плохая экологическая обстановка;
• влияние канцерогенов;
• плохие условия жизни, ослабляющие организм;
• неопластические заболевания;
• вирусные поражения организма.

Наиболее вероятной причиной появления патологии сегодня считают генетическую предрасположенность, при которой постепенно у человека происходит разрыв последовательности ДНК, из-за чего клеточное деление и процесс созревания лимфоцитов сбиваются.

Патогенез

Лимфома может быть выявлена во внутренних органах или лимфатических узлах шеи. Особенностью образования является наличие в его составе лимфобластов, в ядре которых хроматин расположен зёрнами. Эта особенность позволяет отличать патологию от лимфосаркомы. Также в цитоплазме лимфоидных клеток обнаруживается большой объём липидов.

Когда клетки лимфомы накапливаются в органах (преимущественно в брюшной полости) или лимфатических узлах, начинает развиваться их отёк. Особенно выражен он в области шеи. Также при поражении кишечника формируется его непроходимость и возникает кровоточивость.

Лимфома Беркитта — это агрессивная форма неходжкинской лимфомы, которая чаще всего поражает детей и молодых людей. Многие пациенты и их семьи сталкиваются с трудностями в понимании патогенеза заболевания. Основной причиной лимфомы Беркитта является мутация в генах, отвечающих за контроль клеточного деления, что приводит к неконтролируемому росту лимфоцитов. Важно отметить, что вирус Эпштейна-Барра часто ассоциируется с этой формой лимфомы, что вызывает дополнительные вопросы о роли инфекций в развитии рака.

Лечение лимфомы Беркитта включает химиотерапию, которая может быть очень интенсивной, и в некоторых случаях — радиотерапию. Многие пациенты отмечают, что поддержка со стороны врачей и близких играет ключевую роль в процессе лечения. Несмотря на сложность и агрессивность заболевания, современные методы терапии позволяют достигать высоких показателей ремиссии. Тем не менее, важно помнить о необходимости регулярного наблюдения и контроля состояния, так как риск рецидива остается.

ЛИМФОМА | Насколько она опасна?

Локализация очага поражения

Опухоль может появиться в мочеполовой системе, желудочно-кишечном тракте, головном мозге, лимфатических узлах и челюстях. Локализация первичной опухоли зависит от формы заболевания.

Классификация по формам

Выделяется три формы патологии.

1. Эндемическая. Основная область локализации опухоли — челюстно-лицевой аппарат. Проявляется болезнь первично как односторонняя опухоль. Форма заболевания встречается чаще других и затрагивает в большинстве случаев мальчиков в возрасте до 8 лет.
2. Спорадическая. Опухоль образуется преимущественно в желудочно-кишечном тракте, но может сформироваться и в мочеполовой системе, а в исключительных случаях — в молочных железах. Диагностируется патология у детей и мужчин до 35 лет.
3. Иммунодефицитная. Опухоль развивается на фоне болезни, приводящей к стойкому понижению иммунитета. Чаще всего затрагивается головной мозг.

Лимфома Беркитта любой формы относится к особо злокачественным опухолям.

Стадии заболевания

Как все раковые заболевания, данная патология имеет 4 стадии. Первые две являются локализованными, не выходящими за пределы первичной зоны поражения. На третьей стадии происходит распространение процесса на противоположные лимфатические узлы, а на четвёртой (последней терминальной) злокачественный процесс распространяется по организму, опухоль метастазирует во внутренние органы.

Клинические проявления лимфомы Беркитта

Болезнь развивается стремительно. Первыми симптомами поражения являются:

• лихорадка;
• быстрая потеря веса;
• общая слабость.

При классическом течении образуется уплотнение одиночное или множественное в области челюсти. Узлы растут особенно быстро, проникая в расположенные рядом ткани и органы. У больного происходит деформация лица. Наблюдается разрушение костей лицевого скелета. Дыхание и глотание затруднены. При метастазировании в кости возникают патологические переломы и деформации конечностей.

При первичном образовании опухоли во внутренних органах отмечается стремительное прогрессирование болезни при затруднённой диагностике. У больного отмечаются боли в животе, кишечная непроходимость, желтуха, перфорация полых органов с массивным кровотечением и тромбоэмболии. Часто наблюдаются парезы и параличи нижних конечностей.

Особенности развития лимфомы Беркитта у детей и беременных

Появлению заболевания в большей степени подвержены дети младшего возраста. Риск развития болезни снижается по мере взросления, что связано с совершенствованием иммунной системы. Прогрессирование болезни в детском возрасте особенно быстрое, а диагностирование её в большинстве случаев происходит уже на поздней стадии.

У беременных женщин заболевание сложно поддаётся лечению из-за того, что при желании сохранения беременности применение большей части лекарств оказывается невозможным. Для жизни матери и плода имеется серьёзная угроза, поэтому требуется постоянный врачебный контроль.

Диагностика

Диагноз ставится по результатам осмотра врача, анализов крови и биопсии поражённых лимфатических узлов. Именно биопсия и дальнейшее исследование тканей являются основными диагностическими методами, которые только дополняются последующим обследованием больного.

Лечение

В зависимости от стадии заболевания проводится химиотерапия, лучевая терапия или хирургическое вмешательство. Из-за поражения болезнью всего организма назначается полихимиотерапия, которая даёт высокие результаты. Лечение проводится короткими курсами в течение длительного времени. Вся терапия может занять несколько лет.

Прогноз

При раннем выявлении заболевания и проведении комплексной терапии прогноз выживаемости достаточно высокий. Переживаемость порога в 5 лет составляет 73% больных. При 4 стадии патологии, даже с лечением, рубеж 5 лет переживают только 24% от всех больных.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано. Снижение риска развития болезни наблюдается только при правильном образе жизни в благоприятных экологических условиях.

Лимфома – что это, симптомы и лечение

Вопрос-ответ

Каков патогенез лимфомы?

Патогенез обусловлен транслокацией протоонкогена пролиферации клеток C-Myc в один из участков, кодирующих экспрессию Ig, либо в тяжелую цепь, либо в одну из двух легких цепей.

Как лечится лимфома Беркитта?

Основным методом лечения ЛБ являются интенсивные режимы ПХТ. Дополнительно назначают симптоматическое лечение, чтобы откорректировать электролитные нарушения и устранить другие симптомы. При острой почечной недостаточности ежедневно проводят сеансы гемодиализа. Хирургическое лечение лимфомы Беркетта нецелесообразно.

Что характерно для опухоли Беркитта?

При спорадической лимфоме Беркитта поражаются внутрибрюшные лимфоузлы, часто возникающие в области илеоцекального клапана или брыжейки. Опухоль может вызывать кишечную непроходимость. Также могут поражаться экстранодальные участки, такие как мозг или другие паренхиматозные органы.

Что такое лимфома Беркитта?

Лимфо́ма Бе́ркитта — неходжкинская лимфома очень высокой степени злокачественности, развивающаяся из B-лимфоцитов и имеющая тенденцию распространяться за пределы лимфатической системы, например, в костный мозг, кровь и спинномозговую жидкость.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Лимфома Беркитта может проявляться различными симптомами, такими как увеличение лимфатических узлов, лихорадка, ночные поты и потеря веса. Не игнорируйте эти признаки и проконсультируйтесь с онкологом для своевременной диагностики.

СОВЕТ №2

Изучите доступные методы лечения. Лимфома Беркитта требует комплексного подхода, включая химиотерапию, радиотерапию и, в некоторых случаях, трансплантацию стволовых клеток. Ознакомьтесь с различными вариантами лечения и обсудите их с вашим врачом.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья во время лечения.

СОВЕТ №4

Не стесняйтесь обращаться за поддержкой. Лечение лимфомы может быть эмоционально и физически сложным. Рассмотрите возможность участия в группах поддержки или консультаций с психологом, чтобы справиться с эмоциональными трудностями.