Сублейкемический миелоз
(миелофиброз с миелоидной метаплазией) характеризуется миелоидной пролиферацией всех костномозговых линий, ранним развитием и прогрессированием миелофиброза вплоть до полной облитерации костно-мозгового пространства и экстрамедуллярным кроветворением.Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой, семейные случаи редки.
Этиология и патогенез сублейкемического миелоза
Этиология неизвестна. Заболевание имеет клональную опухолевую природу, злокачественная трансформация, как и при других миелопролиферативных опухолях, затрагивает раннюю клетку-предшественницу гемопоэза. Субстрат опухоли представлен продукцией одного, двух или трех ростков гемопоэза. Фиброз костного мозга имеет вторичный характер, что подтверждается обратным его развитием после успешной трансплантации костного мозга. Наряду с фиброзной трансформацией костного мозга может наблюдаться костная патология: увеличение числа трабекул, их уплотнение, новообразование неполноценной остеоидной кости.
Костномозговой фиброз и остеосклероз обычно коррелируют друг с другом и степенью спленомегалии. Их прогрессирование ведет к постепенному угасанию кроветворения в костном мозге, при этом наблюдается определенная последовательность распространения процесса: позвоночник (сверху вниз), ребра, грудина, подвздошные кости. Генез экстрамедуллярного гемопоэза связывают либо с активацией (возобновлением) очагов эмбрионального кроветворения, либо миграцией костномозговых предшественников (стволовых клеток) в селезенку и печень, что ведет к значительному их увеличению. Характерна трехростковая миелоидная пролиферация в этих органах, а также трубчатых костях (при редукции гемопоэза в плоских костях). При сублейкемическом миелозе отсутствуют характерные цитогенетические нарушения, как при хроническом миелолейкозе, однако иногда обнаруживают структурные изменения – трисомии 7 и 9.
Врачи отмечают, что сублейкемический миелоз представляет собой сложное и малоизученное заболевание, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают, что раннее выявление симптомов, таких как усталость, анемия и увеличение лимфатических узлов, может существенно повлиять на прогноз. Важно, чтобы пациенты проходили регулярные обследования, особенно если у них есть предрасположенность к заболеваниям крови. Лечение часто включает химиотерапию и поддерживающую терапию, однако врачи акцентируют внимание на необходимости индивидуального подхода к каждому пациенту. Современные исследования в этой области открывают новые горизонты, и врачи надеются на дальнейшее развитие эффективных методов терапии, что может значительно улучшить качество жизни пациентов.
Клиника сублейкемического миелоза
Проявления болезни часто связаны с анемией (усталость, слабость, анорексия) или спленомегалией. Увеличение селезенки обнаруживают почти у всех больных, иногда за несколько лет до установления диагноза. Спленомегалия может быть очень выраженной, вызывая боль, чувство тяжести в животе и одышку. Более чем у половины больных наблюдается гепатомегалия, которая также может быть значительной. Петехиальная сыпь на ногах развивается у части больных на фоне тромбоцитопении. Менее частыми симптомами являются боли в костях, снижение массы тела, лихорадка, потливость как результат повышенного клеточного катаболизма.
Лабораторные данные при сублейкемическом миелозе
Почти у 50 % больных имеется нейтрофильный лейкоцитоз (обычно 30•109/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, часто отмечается и повышение абсолютного содержания базофилов. Однако у 20 % больных обнаруживают лейкопению (менее 4•109/л), особенно на поздних стадиях болезни. При вовлечении в патологический процесс двух ростков кроветворения (наряду с гранулоцитарным также тромбоцитарного) может отмечаться тромбоцитоз (иногда до 1000- 109/л), но он наблюдается в начале заболевания, в дальнейшем у большинства больных развивается тромбоцитопения в результате снижения продукции или повышенной секвестрации в селезенке. Циркулирующие тромбоциты значительно различаются по размеру и форме, встречаются гигантские формы. При поражении трех ростков нарушается и эритропоэз, чаще на ранних стадиях болезни, что проявляется эритроцитозом (вместе с лейкоцитозом и тромбоцитозом создается картина псевдоэритремии). Однако более чем у половины больных во время постановки диагноза обнаруживается анемия средней степени. По мере развития болезни анемия возникает неизбежно почти у всех больных. Причинами анемии являются неэффективный эритропоэз и затем его угасание, повышенная секвестрация эритроцитов в селезенке и гемолиз. В мазке крови выявляют эритроциты с базофильной пунктацией, измененной формой (пойкилоцитоз) и эритробласты.
Вследствие повышенной плотности кости пункция костного мозга нередко бывает затруднительной. Результат пункции во многом зависит от того, в какой участок костномозговой полости попала игла: из очага фиброза получают скудный пунктат, из очага опухолевого кроветворения – клеточный материал, представляющий собой миелоидные элементы на разных стадиях созревания. Наибольшую диагностическую ценность в распознавании заболевания имеет трепанобиопсия. В начале заболевания при гистологическом исследовании выявляют гиперклеточный костный мозг (у 20% больных), так что картину пунктата трудно отличить от таковой при эритремии. При специальной окраске костного мозга наблюдается повышение отложения ретикулина, у части больных выявляются коллагеновый фиброз, разделяющий очаги гиперплазии костного мозга, в дальнейшем развивается диффузный фиброз с остеосклерозом, при этом мегакариоциты могут сохраняться внутри фиброза. В спленограмме преобладают миелоидные клетки (наряду с гранулоцитами и мегакариоцитами также и нормобласты) и уменьшено содержание лимфоидных клеток.
Более чем у половины больных повышены активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, сывороточный уровень цианокобаламина и цианокобаламинсвязывающих белков. В результате повышения клеточного обмена могут быть выявлены гиперурикемия и гиперурикозурия.
При рентгенологическом исследовании у половины больных обнаруживают утолщение кортикального слоя с уменьшением медуллярного пространства в связи с увеличением и утолщением трабекул кости. Течение болезни обычно пролонгированное, средняя продолжительность жизни больных составляет 4-5 лет от момента установления диагноза, 25 % больных доживают до 15 лет.
Заболевание может осложниться подагрой, инфарктами селезенки, гиперспленизмом, портальной гипертензией (вследствие фиброза печени, тромбоза печеночных вен, усиления тока крови через селезенку). Почти у 25 % больных возникают кровотечения, в том числе желудочно-кишечные (из-за тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов). Основными причинами смерти являются инфекции, сердечная недостаточность, геморрагии, прогрессирующая недостаточность костного мозга.
Сублейкемический миелоз — заболевание, о котором в последнее время все чаще говорят как пациенты, так и медицинские специалисты. Многие пациенты делятся своими переживаниями о диагнозе, отмечая, что первое время испытывают страх и неопределенность. В социальных сетях можно встретить истории о борьбе с болезнью, о поддержке близких и о том, как важно сохранять позитивный настрой. Врачи подчеркивают, что ранняя диагностика и правильное лечение могут значительно улучшить качество жизни. Некоторые пациенты отмечают, что после начала терапии стали чувствовать себя лучше и смогли вернуться к привычной жизни. Однако, несмотря на оптимизм, многие все еще сталкиваются с трудностями в процессе лечения и реабилитации. Обсуждения на форумах показывают, что поддержка сообщества играет важную роль в преодолении трудностей, связанных с этим заболеванием.
Диагноз и дифференциальный диагноз сублейкемического миелоза
Сублейкемический миелоз предполагают при наличии у больного спленомегалии, нейтрофилеза, эритробластов в мазке периферической крови. Диагноз становится более вероятным при обнаружении остеомиелофиброза и остеомиелосклероза при гистологическом исследовании костного мозга.
Читайте также:
Дифференциальную диагностику проводят с другими миелопролиферативными заболеваниями, кроме того, вторичным миелофиброзом при метастазах в костный мозг рака предстательной железы, желудка, молочной железы, яичника, туберкулезе, воздействии ионизирующего излучения, интоксикации бензолом.
Гематологи в Москве
Вопрос-ответ
Что такое сублейкемический миелоз и как он проявляется?
Сублейкемический миелоз — это форма миелопролиферативного заболевания, при котором происходит избыточное образование клеток крови, но без явных признаков острого лейкоза. Основные проявления включают усталость, слабость, головокружение, а также увеличение селезенки и печени. Симптомы могут варьироваться в зависимости от уровня клеток в крови.
Как диагностируется сублейкемический миелоз?
Диагностика сублейкемического миелоза включает общий анализ крови, который показывает повышенное количество миелоидных клеток, а также морфологическое исследование костного мозга. В некоторых случаях могут потребоваться дополнительные тесты, такие как молекулярно-генетические исследования для выявления специфических мутаций.
Каковы основные методы лечения сублейкемического миелоза?
Лечение сублейкемического миелоза может включать наблюдение, если заболевание протекает бессимптомно, или медикаментозную терапию для контроля уровня клеток крови. Применяются препараты, которые подавляют избыточное образование клеток, а в более сложных случаях может потребоваться пересадка костного мозга. Подбор лечения зависит от индивидуальных особенностей пациента и стадии заболевания.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к специалисту. Если у вас есть подозрения на сублейкемический миелоз или вы испытываете симптомы, такие как усталость, частые инфекции или необъяснимые синяки, важно обратиться к гематологу для проведения необходимых анализов и диагностики.
СОВЕТ №2
Следите за своим состоянием. Ведение дневника симптомов может помочь вам отслеживать изменения в вашем здоровье и облегчить общение с врачом. Записывайте любые новые симптомы, их частоту и интенсивность.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические упражнения и достаточный сон могут укрепить вашу иммунную систему и помочь организму справляться с заболеваниями. Обсудите с врачом, какие изменения в образе жизни могут быть полезны в вашем случае.
СОВЕТ №4
Ищите поддержку. Заболевание может быть эмоционально тяжелым, поэтому не стесняйтесь обращаться за поддержкой к близким, друзьям или группам поддержки. Общение с людьми, которые понимают вашу ситуацию, может значительно облегчить ваше состояние.
