Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

-тяжелое прогрессирующее заболевание нервной системы, впервые выделенное Шарко в 1869 г. Несмотря на более чем вековую историю его изучения, этиология и многие вопросы патогенеза остаются не выясненными.

Этиология бокового амиотрофического склероза

Большинство неврологов рассматривают БАС как первичный дегенеративный процесс, причина возникновения которого не известна. Однако имеются довольно веские основания предполагать, что заболевание относится к группе так называемых медленных инфекций, вызывается вирусом. С другой стороны, показано, что в ряде мест, в частности на Марианских островах и острове Гуам в Тихом океане, заболевание, несколько отличающееся по клинической картине от обычного БАС-Гуам-тип – носит выраженный наследственный характер. В последние годы все большее распространение получает представление об инфекционном происхождении заболевания при наличии конституциональной предрасположенности.

Врачи отмечают, что боковой амиотрофический склероз представляет собой сложное и многофакторное заболевание, требующее комплексного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как мышечная слабость и нарушения координации, что может значительно улучшить качество жизни пациентов. Лечение БАС в основном симптоматическое и направлено на замедление прогрессирования болезни и облегчение проявлений. Врачи также акцентируют внимание на необходимости междисциплинарного подхода, включая работу неврологов, физиотерапевтов и психологов, что позволяет обеспечить пациентам максимальную поддержку и помощь. В последние годы наблюдается рост интереса к исследованиям, направленным на изучение генетических факторов и новых терапий, что вселяет надежду на более эффективные методы лечения в будущем.

Боковой амиотрофический склероз

Патологическая анатомия бокового амиотрофического склероза

При микроскопическом исследовании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и передних рогах спинного мозга. Дегенеративные изменения имеются также в коре головного мозга, подкорковых образованиях, мозжечке, стволе мозга, но интенсивность их в этих отделах значительно меньше. Количество нервных клеток в передних рогах спинного мозга резко уменьшено, оставшиеся клетки патологически изменены: они приобретают округлую или овальную форму, в них нередко обнаруживаются явления вакуолизации, нередко встречаются клетки-тени. Погибающие нервные клетки окружены олигодендроцитами и макрофагами. На месте погибших клеток разрастаются глиальные элементы. Значительные изменения обнаруживаются и в белом веществе мозга. Наиболее резко они выражены в переднебоковых отделах спинного мозга, в области шейного, реже поясничного утолщения, в меньшей степени в других отделах спинного и головного мозга. Миелиновая оболочка нервных волокон разрушается, а во многих местах исчезают и осевые цилиндры. Особенно сильно страдают волокна, входящие в состав пирамидных путей.

Клиника бокового амиотрофического склероза

Клинические симптомы БАС обусловлены поражением как периферических, так и центральных двигательных нейронов.

Основными симптомами заболевания являются слабость и атрофия мелких мышц рук, распространяющиеся затем на мышцы плечевого пояса, спины и грудной клетки. В пораженных мышцах отмечаются фасцикуляции, которые бывают заметны под кожей в виде быстрых неритмичных сокращений отдельных двигательных единиц. Их возникновение может быть спровоцировано ударами молоточка. Возникновение фасцикуляций возможно за несколько месяцев и даже лет до появления других симптомов заболевания.

Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепных нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарной группы нервов.

Нарушается речь по типу дизартрии, затрудняется глотание, изо рта все время выделяется слюна. В языке появляются фибрилляции, со временем развиваются атрофии. Поражение ядер дополнительного нерва сопровождается атрофией и слабостью грудино-ключично-подбородочных и трапециевидных мышц. Прогноз в таких случаях становится очень серьезным, так как распространение патологического процесса на другие бульбарные структуры приводит к летальному исходу.

Реже отмечается поражение ядер VII и V пар черепных нервов. Ядра VI, IV и III пары черепных нервов обычно в патологический процесс не вовлекаются. Поражение белого вещества наиболее грубо выражено в боковых и передних столбах спинного мозга, а также в области двигательной коры и нисходящих путей. Клинически это проявляется повышением мышечного тонуса и глубоких рефлексов, появлением патологических стопных знаков. Двустороннее поражение кортико-бульбарных связей сопровождается развитием псевдобульбарного синдрома, усиливающего явления дизартрии, способствующего появлению гримас насильственного плача или смеха и других симптомов. Нарушения чувствительности не свойственны БАС. Контроль тазовых органов обычно не нарушается, что позволяет отдифференцировать БАС от сходных поражений, вызванных сдавленней верхних отделов спинного мозга.

Дополнительные методы исследования, за исключением миографии, позволяющей выявить фасцикуляции на ранней стадии или их распространенность на более поздних стадиях заболевания, мало что дают для диагностики заболевания. Уровень белка в ликворе нормален или слегка повышен.

В некоторых случаях отмечается повышение уровня фермента фосфокиназы.

Заболевание носит прогрессирующий характер, ремиссии для него не характерны. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса различают: шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную формы БАС [Хондкариан О. А., 1980]. Длительность заболевания достигает 3-4 лет, но иногда растягивается до 10 лет и больше. Исход всегда фатальный. Больные умирают от истощения, нарушения дыхания или присоединившейся инфекции, чаще всего пневмонии.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) вызывает множество обсуждений среди пациентов, их близких и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о прогрессирующей потере двигательных функций и изменениях в качестве жизни. Многие отмечают, что важным аспектом становится поддержка со стороны семьи и друзей, которая помогает справляться с эмоциональными трудностями.

Некоторые пациенты подчеркивают значимость ранней диагностики и доступа к современным методам лечения, что может замедлить развитие болезни. В то же время, обсуждаются и вопросы о недостаточной информированности общества о БАС, что приводит к стигматизации и непониманию. В социальных сетях активно ведутся разговоры о необходимости повышения осведомленности и поддержки исследований, направленных на поиск эффективных методов лечения. В целом, люди стремятся к объединению и созданию сообществ, где можно делиться опытом и находить надежду в борьбе с этой сложной болезнью.

Боковой амиотрофический склероз – симптомы, причины, решение🙌

Диагноз бокового амиотрофического склероза

Следует иметь в виду, что сходная с БАС картина может иметь место и при других заболеваниях. Хронически протекающий остеохондроз шейных позвонков в результате сдавливания спинальных сосудов может вызывать постепенно нарастающую ишемию, в первую очередь в центральных отделах спинного мозга, передних рогах и боковых столбах, сопровождающуюся развитием синдрома БАС. Рентгенография шейного отдела позвоночника в таких случаях позволяет выявить локальное поражение шейных позвонков и сужение позвоночного канала. Сходная с БАС клиническая картина может быть обусловлена люэтическим процессом, но в настоящее время такие случаи встречаются крайне редко.

Некоторое сходство с БАС могут иметь прогредиентные формы клещевого энцефалита. В пользу последнего свидетельствуют наличие острого периода, анамнестические данные об укусах клеща, серологические пробы.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Лечение носит симптоматический характер. Показаны умеренный массаж, общеукрепляющие средства. Кратковременное улучшение может быть получено при применении витамина В12, прозерина, диазепама (седуксена). При возникновении пневмонии показаны антибиотики.

Прогноз

во всех случаях бокового амиотрофического склероза неблагоприятный.

Боковой амиотрофический склероз (БАС). Симптомы, лечение. Отличие от СМА | iНЕВРОЛОГ

Неврологи в Москве

Вопрос-ответ

Как проявляется болезнь БАС?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – хроническое дегенеративное заболевание ЦНС (центральной нервной системы). Пациенты страдают прогрессирующим параличом мышц. Позже возникают трудности с глотанием, разговором или дыханием. Во многих случаях БАС в течение нескольких лет приводит к смерти.

Как долго люди могут жить с БАС?

Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью аппарата искусственной вентиляции легких.

Как проверить себя на БАС?

Первые признаки бокового амиотрофического склероза: фасцикуляции — подёргивания мышц, Фасцикуляции — подёргивания мышц Мышечная слабость и скованность Мышечные судороги и спазмы Проблемы с глотанием Обильное слюноотделение Кашель и удушье Нарушение речи

Можно ли вылечиться от болезни БАС?

К сожалению, полностью вылечить БАС пока невозможно, однако клиника «Хадасса» уже много лет сохраняет первенство в области улучшения состояния пациентов с данным заболеванием.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите информацию о БАС и его симптомах. Понимание болезни поможет вам лучше справляться с её проявлениями и своевременно обращаться за медицинской помощью.

СОВЕТ №2

Обратитесь к специалистам для получения комплексного лечения. Важно работать с неврологами, физиотерапевтами и другими профессионалами, чтобы разработать индивидуальный план терапии.

СОВЕТ №3

Поддерживайте активное общение с близкими и друзьями. Эмоциональная поддержка играет ключевую роль в процессе адаптации к болезни, поэтому не стесняйтесь делиться своими чувствами и переживаниями.

СОВЕТ №4

Участвуйте в группах поддержки для людей с БАС. Общение с теми, кто сталкивается с похожими проблемами, может помочь вам не чувствовать себя одиноким и получить полезные советы по управлению заболеванием.