Феохромоцитома
– опухоль хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников. В 10 % случаев феохромоцитома развивается в симпатических ганглиях средостения или брюшной полости. У части больных наблюдаются множественные узлы опухоли.
Феохромоцитома секретирует катехоламины – адреналин и норадреналин – повышение уровня которых в крови и определяет клиническую картину заболевания. Феохромоцитома является причиной повышения АД в 0,1 % всех случаев артериальной гипертензии, однако диагностика ее имеет большое значение, так как оперативное лечение ведет к полной нормализации АД.
Патогенез феохромоцитомы
В норме катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин) синтезируются в хромаффинных клетках мозгового слоя надпочечников. Норадреналин образуется также в ЦНС и симпатических волокнах постганглионарных нейронов. Дофамин оказывает действие на дофаминергические рецепторы, которые расположены в гипоталамусе и других отделах ЦНС, сосудах почек. Адреналин преимущественно действует на В-адренорецепторы и вызывает увеличение частоты сердечных сокращений и сократимости сердца, расширение сосудов, повышает содержание глюкозы в крови, тормозя секрецию инсулина и стимулируя гликогенолиз в печени. Норадреналин взаимодействует в основном с а-адренорецепторами и вызывает сужение сосудов. Двусторонняя адреналэктомия сравнительно мало влияет на содержание в крови норадреналина и сопровождается значительным снижением уровня адреналина. Большинство феохромоцитом секретируют норадреналин и адреналин. Вненадпочечниковые опухоли вырабатывают исключительно норадреналин. Увеличение секреции дофамина наблюдается обычно при злокачественных опухолях.Опухоль чаще локализуется в правом надпочечнике. Масса ее обычно не превышает 100 г, диаметр – 7-8 см. Примерно десятая часть всех феохромоцитом имеет злокачественное течение с метастазами. Приблизительно в 1/20 части случаев феохромоцитомы наследуются по аутосомно-доминантному типу. Иногда они сочетаются с опухолями других эндокринных желез, в частности щитовидной железы (синдром Сиппля). Заболевание носит семейный характер во всех случаях двустороннего поражения надпочечников.
Врачи отмечают, что феохромоцитома, редкая опухоль надпочечников, вызывает значительные изменения в организме пациента. Она приводит к избыточной выработке катехоламинов, что может вызывать серьезные симптомы, такие как гипертония, головные боли и потливость. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как запущенные случаи могут привести к осложнениям, включая сердечно-сосудистые заболевания. Лечение чаще всего хирургическое, и врачи акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода, включая предоперационную подготовку и последующее наблюдение. Важно, чтобы пациенты были информированы о возможных рисках и симптомах, что поможет в своевременном обращении за медицинской помощью.
Клиника феохромоцитомы
Заболевание чаще возникает в молодом и среднем возрасте, преимущественно у женщин. Наиболее характерное проявление – артериальная гипертензия, которая в типичных случаях носит кризовый характер. В 60 % случаев артериальная гипертензия протекает стабильно, хотя тенденция к кризам сохраняется. Она может носить злокачественный характер, мало поддаваясь лечению, которое обычно эффективно при гипертонической болезни. Гипертонические кризы возникают приблизительно у половины больных с различной частотой, иногда с интервалом в несколько дней и даже недель. Кризы развиваются обычно внезапно, продолжаются от нескольких минут до нескольких часов, сопровождаются головной болью, потливостью, сердцебиением, часто болями в животе, тошнотой и рвотой. Во время криза нередко наблюдается гиперемия кожи. АД повышается до очень высоких цифр, отмечается резкая тахикардия. Особенностью артериальной гипертензии при феохромоцитоме является возможность ее усиления под влиянием приема некоторых лекарственных препаратов (метилдопы, гуанетидина), которые вызывают освобождение катехоламинов в нервных окончаниях или усиливают их действие. Иногда при феохромоцитоме наблюдается тенденция к развитию артериальной гипотензии под влиянием стрессов, при перемене положения тела. Поражение сердца сопровождается частыми аритмиями, прежде всего наджелудочковыми, изменениями на ЭКГ в виде депрессии сегмента ST, появления зубца Q, блокады левой ножки предсердно-желудочкового пучка. У таких больных может развиться инфаркт миокарда и при отсутствии стенозирующего атеросклероза коронарных артерий. Прогрессирование поражения сердца приводит к появлению сердечной недостаточности.Важными симптомами феохромоцитомы являются гипергликемия с глюкозурией, похудание, тремор рук. Гематокритное число обычно увеличено.
Феохромоцитома — это редкая опухоль, которая возникает в надпочечниках и приводит к избыточной выработке адреналина и норадреналина. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своим опытом в интернете. Многие отмечают, что симптомы, такие как высокое кровяное давление, головные боли и потливость, могут быть очень изнурительными и мешать повседневной жизни. Некоторые пациенты рассказывают о длительных поисках диагноза, так как симптомы могут быть схожи с другими заболеваниями. Важно, что многие находят поддержку в сообществах, где делятся советами по лечению и управлению состоянием. Опыт других помогает не только в понимании болезни, но и в поиске эффективных методов лечения, что придаёт уверенности и надежды на выздоровление.
Диагноз и дифференциальный диагноз феохромоцитомы
Феохромоцитому следует в первую очередь подозревать у больных с кризовым течением артериальной гипертензии, хотя более чем в половине случаев при этом заболевании наблюдается стойкая артериальная гипертензия. Для подтверждения диагноза определяют содержание в суточной моче катехоламинов и их метаболитов – ванилилминдальной кислоты и метадреналина. В норме за сутки с мочой выводится до 50 мкг адреналина, до 100 мкг норадреналина, до 7 мг ванилилминдальной кислоты и до 1,3 мг метадреналина. При феохромоцитоме уровень катехоламинов и их метаболитов в моче повышается, особенно резко после гипертонического криза. Ложноположительное повышение уровня катехоламинов в моче возможно при лечении метилдопой, леводопой, а также при выраженной гипогликемии, физическом напряжении, повышенном внутричерепном давлении и отмене клонидина. Содержание катехоламинов в крови колеблется в широких пределах, поэтому определение его менее информативно. Уровень катехоламинов в крови снижается под влиянием адреноблокирующих средств, клонидина, ганглиоблокаторов.
Для диагностики феохромоцитомы используют фармакологические пробы. При введении 5 мг фентоламина наблюдается снижение АД не менее чем на 25-35 мм рт. ст. АД снижается у>ке через 2-3 мин и нормализуется через 10-15 мин. При нормальном АД пробу с фентоламином не проводят. Пробы с гистамином или глюкагоном, которые провоцируют повышение АД у больных феохромоцитомой, являются опасными, поэтому их использование нецелесообразно. Иногда провокационную пробу с введением 1 мг глюкагона проводят для оценки адекватности предоперационной а-адренергической блокады.Достаточно крупная феохромоцитома может быть выявлена при компьютерной томографии. Диагностика вненадпочечниковых феохромоцитом может представлять трудную задачу. Диагностическое значение имеет забор крови в нижней полой вене при катетеризации на различных уровнях и определение содержания катехоламинов в этих пробах. Для диагностики феохромоцитомы используют также радиоизотопное сканирование с метйодбензилгуанидином, меченным 1311.
Дифференциальную диагностику
Читайте также:
проводят с артериальной гипертензией различного происхождения. Следует помнить, что экскреция катехоламинов и их метаболитов может быть повышена при внутричерепных образованиях и субарахноидальных кровоизлияниях, сопровождающихся артериальной гипертензией. У таких больных имеются обычно неврологические нарушения, хотя необходимо учитывать возможность развития острого нарушения мозгового кровообращения у больного феохромоцитомой. Гипертонические кризы и повышение экскреции катехоламинов могут быть при диэнцефальных расстройствах.
Вопрос-ответ
Как проявляет себя феохромоцитома?
Феохромоцитома – это секретирующая катехоламины опухоль, состоящая из хромаффинных клеток и обычно локализующаяся в надпочечниках. Она проявляется постоянной или пароксизмальной артериальной гипертензией. Диагноз основывается на результатах определения производных катехоламинов в крови и моче.
Сколько живут при феохромоцитоме?
Прогноз Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%, при феохромобластоме – 44%.
Чем опасна феохромоцитома?
При осложненном анамнезе и неблагоприятных условиях развития патологии она может стать причиной следующих опасных состояний: Острый инфаркт миокарда. Отек легких. Отек мозга с нарушением кровообращения.
Как заподозрить феохромоцитому?
В целях постановки диагноза “феохромоцитома” выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ.
Советы
СОВЕТ №1
Обязательно проконсультируйтесь с врачом, если у вас есть симптомы, такие как высокое кровяное давление, головные боли, потливость или учащенное сердцебиение. Эти признаки могут указывать на наличие феохромоцитомы, и ранняя диагностика важна для успешного лечения.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть семейная история заболеваний, связанных с феохромоцитомой. Это поможет выявить заболевание на ранней стадии и предотвратить возможные осложнения.
СОВЕТ №3
Обратите внимание на свой образ жизни: сбалансированное питание, регулярные физические нагрузки и управление стрессом могут помочь в контроле симптомов и улучшении общего состояния здоровья. Это особенно важно для людей с диагнозом феохромоцитомы.
-
Читайте также:
СОВЕТ №4
Если вам поставили диагноз феохромоцитомы, обсудите с врачом все доступные варианты лечения, включая хирургическое вмешательство и медикаментозную терапию. Понимание вашего состояния и активное участие в процессе лечения помогут вам лучше справляться с заболеванием.
