Хронический лимфолейкоз
– костномозговой гемобластоз, субстратом которого являются морфологически зрелые лимфоциты. Болеют преимущественно пожилые люди (средний возраст 60 лет).
Этиология и патогенез хронического лимфолейкоза
В происхождении болезни несомненную роль играет наследственность, значение внешних факторов не установлено. Встречаются случаи с рецессивным и доминантным типом наследования. Иногда наблюдаются хронический лимфолейкоз и лимфосаркома у нескольких членов одной семьи, отмечена высокая частота заболевания среди лиц с различными дисплазиями и дефектами соединительной ткани, а также наследственными нарушениями иммунитета.
В настоящее время показан клональный характер как В-, так и Т-клеточных форм хронического лимфолейкоза. При В-клеточной форме, составляющей большинство (94%) случаев хронического лимфолейкоза, описаны нарушения хромосом – трисомия 12 и транслокации (4; 11, 11; 14, 7; 11, 2; 7).
Врачи отмечают, что хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) представляет собой одну из наиболее распространенных форм лейкоза у взрослых. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как заболевание может долгое время протекать бессимптомно. При этом, по мнению онкологов, регулярные обследования и анализы крови могут помочь выявить патологию на ранних стадиях. Лечение ХЛЛ зависит от стадии заболевания и общего состояния пациента. Врачи акцентируют внимание на индивидуальном подходе к терапии, включая химиотерапию, иммунотерапию и таргетные препараты. Также они подчеркивают необходимость поддержки пациентов, так как психологический аспект играет важную роль в процессе лечения. В целом, мнения специалистов сходятся на том, что комплексный подход и своевременное вмешательство могут существенно улучшить прогноз для пациентов с ХЛЛ.
Клиника хронического лимфолейкоза
Симптомы болезни связаны с инфильтрацией лейкозными лимфоцитами костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и печени.
В начальном периоде может наблюдаться лишь лимфоцитоз, иногда без значительного лейкоцитоза. Лимфоцитарныи леикоцитоз неуклонно нарастает, но в отличие от хронического миелолейкоза число лейкоцитов редко превышает 100- 109/л.
Для хронического лимфолейкоза характерна определенная последовательность поражения лимфатических узлов: как правило, в первую очередь увеличиваются шейные лимфатические узлы, затем подмышечные и после этого другие группы лимфатических узлов (средостения, брюшные, паховые). При увеличении брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов могут возникать симптомы, напоминающие таковые при поражении желудочно-кишечного и мочевого трактов.
Читайте также:
Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов существенно опережает увеличение селезенки, однако спленомегалия, как и лимфаденопатия, наблюдается у большинства больных. Размеры селезенки могут быть значительными, но инфаркты селезенки редки.
При редкой Т-клеточной форме хронического лимфолейкоза отмечается выраженная сплено- и гематомегалия без существенной лимфаденопатии и инфильтративное поражение кожи с расположением лейкозных пролифератов в глубоких слоях дермы и подкожной жировой клетчатке.
Лабораторные данные при хроническом лимфолейкозе
В крови отмечается лейкоцитоз разной степени выраженности, содержание лимфоцитов в развернутой стадии болезни достигает 80-90 %. Большинство клеток представлены зрелыми лимфоцитами, часто их микро- и мезогенерациями. Характерно присутствие в мазках крови клеточных теней (тени Боткина -Гумпрехта); нередко встречаются также клетки Ридера (лимфоциты, имеющие почкообразное или двудольчатое ядро). При цитохимическом исследовании выявляются повышение содержания в лейкозных лимфоцитах гликогена (часто в виде гранул), что наряду с описанными морфологическими особенностями помогает в диагностике атипичных вариантов хронического лимфолейкоза. По иммунологическим маркерам эти лимфоциты представляют собой единственный клон В-клеток. При Т-клеточном варианте лимфоциты образуют розетки с эритроцитами барана и имеют Т-клеточные поверхност ные маркеры.
Красная кровь в начальной стадии болезни страдает мало, однако с течением времени развивается анемия Значительная роль в патогенезе анемии принадлежит гемолизу. АГА с положительной пробой Кумбса наблюдается у 20 % больных.
Тромбоцитопения обычно появляется при наличии массивной лимфоидной инфильтрации костного мозга. Однако в ряде случаев тромбоцитопения возникает рано и обусловлена иммунологическим нарушением. В пунктате костного мозга преобладают лимфоциты; в тяжелых случаях уже с самого начала болезни имеется до 50-60 % лимфоцитов, в более поздних стадиях обнаруживают тотальную лимфоидную метаплазию костного мозга (95-98 %). По диагностической ценности стернальная пункция превосходит биопсию и пункцию лимфатического узла, при которой характер гиперплазии лимфоидной ткани не всегда можно установить. В трепанате костного мозга выявляют диффузную лимфоцитарную инфильтрацию. Почти у половины больных развивается гипогаммаглобулинемия, которая с течением времени усугубляется.
-
Читайте также:
Из осложнений наиболее часты инфекции (бактериальные и герпетическая), которые являются основной причиной смерти больных. По мере развития болезни нарастают истощение, геморрагический синдром, анемия. Властный криз редок, возможна трансформация в лимфосаркому.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) вызывает множество обсуждений среди пациентов и их близких. Многие отмечают, что диагноз становится настоящим шоком, так как болезнь часто развивается незаметно и может долгое время не проявляться. Люди делятся своими переживаниями о том, как важно получать поддержку от семьи и друзей в этот непростой период. Некоторые пациенты рассказывают о своем опыте лечения, подчеркивая, что индивидуальный подход и регулярные консультации с врачом играют ключевую роль в управлении заболеванием.
Также часто звучат мнения о необходимости повышения осведомленности о ХЛЛ, чтобы другие могли быстрее распознать симптомы и обратиться за помощью. В социальных сетях создаются группы поддержки, где люди делятся не только медицинской информацией, но и личными историями, что помогает снизить уровень тревожности. В целом, обсуждения о ХЛЛ подчеркивают важность надежды и оптимизма, а также необходимость научиться жить с диагнозом, находя радость в мелочах.
Диагноз и дифференциальный диагноз хронического лимфолейкоза
Хронический лимфолейкоз
часто может быть диагностирован по картине периферической крови, особенно при наличии генерализованной лимфаденопатии. Подтверждением диагноза служит обнаружение в пунктате костного мозга более 30% лимфоцитов, в трепанате – диффузной лимфоцитарной гиперплазии. Дифференциальную диагностику проводят с неходжкинскими лимфомами, в первую очередь лимфомой из малых лимфоцитарных клеток, которая имеет большое сходство с хроническим лимфолейкозом по клиническому течению и морфологическому субстрату. Критериями отличия лимфомы служит отсутствие диффузной лимфоцитарной инфильтрации костного мозга.
Вопрос-ответ
Сколько лет живут люди с хроническим лимфолейкозом?
Средняя продолжительность жизни при хроническом лимфолейкозе может достигать 10–20 лет, так как заболевание прогрессирует очень медленно.
Сколько можно прожить с лимфолейкозом?
Сколько может прожить пациент с хроническим лимфолейкозом? От нескольких лет до нескольких десятков лет в зависимости от тяжести заболевания.
Какие симптомы при хроническом лимфолейкозе?
СлабостьУвеличение лимфатических узловТяжесть в животе (в левом подреберье)Склонность к инфекциямПотливостьСнижение массы тела
Какие из осложнений характерны для хронического лимфолейкоза?
Осложнения хронического лимфолейкоза принято делить на две категории: аутоиммунные и инфекционные . Аутоиммунные осложнения связаны с нарушением работы В-лимфоцитов. Инфекционные осложнения связаны с нарушением прямой функции лимфоцитов — борьбы с микроорганизмами. Ещё
-
Читайте также:
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Хронический лимфолейкоз может протекать бессимптомно на ранних стадиях, поэтому важно регулярно проверять уровень лимфоцитов и проходить анализы крови, чтобы вовремя выявить изменения в состоянии здоровья.
СОВЕТ №2
Обсуждайте свои симптомы с врачом. Если вы заметили любые изменения в своем самочувствии, такие как усталость, увеличение лимфатических узлов или частые инфекции, не стесняйтесь сообщить об этом своему врачу. Это поможет в своевременной диагностике и корректировке лечения.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья, что особенно важно для людей с хроническим лимфолейкозом.
СОВЕТ №4
Ищите поддержку. Общение с другими людьми, которые сталкиваются с подобными проблемами, может быть очень полезным. Рассмотрите возможность участия в группах поддержки или онлайн-форумах, где вы сможете поделиться опытом и получить советы от людей, которые понимают вашу ситуацию.
