Хронический миелолейкоз
– опухоль, клеточный субстрат которой составляют гранулоциты, преимущественно нейтрофилы. Хронический миелолейкоз развивается у людей любого возраста, чаще в возрасте 20-50 лет, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.
Этиология и патогенез хронического миелолейкоза
Отмечено влияние на развитие хронического миелолейкоза ионизирующего излучения, химических агентов. Заболевание связано с характерной хромосомной аномалией – филадельфийской (Ph’) хромосомой, которая появляется вследствие реципрокной транслокации части длинного плеча хромосомы 22 на хромосому 9. Биологический механизм этого хромосомного нарушения недостаточно изучен; согласно современным данным, перестройки хромосом, в том числе и возникновение Ph’-хромосомы, могут быть следствием активации клеточных онкогенов – генетических локусов на ДНК человека, гомологичных ДНК вирусов, вызывающих злокачественные опухоли у инфицированных животных. Ph’-хромосома обнаруживается при хроническом миелолейкозе во всех клетках костномозговых линий, кроме макрофагов и Т-лимфоцитов, что указывает на вероятность мутации ранней полипотентной клетки-предшественницы гемопоэза.
Развитие хронического миелолейкоза проходит через две фазы – хроническую и острую (бластный криз). Властная фаза представляет собой результат опухолевой прогрессии, в этот период болезнь напоминает острый лейкоз, так как в костном мозге и на периферии обнаруживаются в большом количестве бластные клетки. Злокачественный характер бластной фазы находит отражение в цитогенетических изменениях: кроме Ph’-хромосомы, часто обнаруживают анэуплоидию и другие нарушения кариотипа (трисомии хромосом 8, 17, 22).
Врачи отмечают, что хронический миелолейкоз (ХМЛ) представляет собой сложное заболевание, требующее внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления заболевания, так как это значительно повышает эффективность терапии. Современные методы лечения, такие как таргетная терапия, позволяют контролировать прогрессирование болезни и улучшать качество жизни пациентов. Однако врачи также предупреждают о необходимости регулярного мониторинга состояния, поскольку заболевание может иметь различные клинические проявления и ответ на лечение. Психологическая поддержка и информирование пациентов о заболевании играют ключевую роль в процессе лечения, помогая им справляться с эмоциональными и физическими трудностями. В целом, комплексный подход к лечению ХМЛ, включающий как медицинские, так и психологические аспекты, является залогом успешного исхода.
Клиника хронического миелолейкоза
К моменту постановки диагноза у больных обычно уже выявляются нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение селезенки. В начальном периоде жалобы могут отсутствовать и болезнь диагностируют случайно при исследовании крови, затем появляются общие симптомы – слабость, быстрая утомляемость, похудание, дискомфорт в брюшной полости. Спленомегалия часто бывает значительной, возникают инфаркты селезенки. Обычно увеличена также печень, возможна лейкемическая инфильтрация других органов – сердца, легких, нервных корешков.
Лабораторные данные при хроническом миелолейкозе
В развернутой стадии хронического миелолейкоза число лейкоцитов достигает 200-400- 109/л, а в некоторых случаях – 800- 1000- 109/л. В лейкограмме определяется сдвиг до миелоцитов и промиелоцитов, могут встречаться единичные миелобласты, обычно лишь при высоком лейкоцитозе.
Важным гематологическим признаком, появляющимся уже на ранних этапах болезни, является увеличение содержания базофилов, а также эозинофилов разной степени зрелости.Количество тромбоцитов нормальное или чаще повышенное на протяжении длительного периода заболевания; тромбоцитопения наступает в конечной стадии или в результате лечения химиопрепаратами. Анемия также в большинстве случаев появляется при прогрессировании процесса. Развитие анемии, возможно, связано с влиянием гиперплазированной селезенки, а также скрыто протекающего гемолиза.При хроническом миелолейкозе лейкоцитоз может сопровождаться увеличением уровня цианокобаламина в сыворотке, а также увеличением цианокобаламин-связывающей способности сыворотки, гиперурикемией. Практически у всех больных отмечается значительное снижение активности щелочной фосфатазы в гранулоцитах.
Читайте также:
При исследовании костного мозга, полученного путем стернальной пункции, выявляется повышенное число клеток (миелокариоцитов), при этом цитологическая картина почти тождественна картине крови, но в отличие от мазков из периферической крови имеются эритробласты и мегакариоциты. Для хронического миелолейкоза весьма характерно увеличение числа мегакариоцитов, сохраняющееся в течение значительного периода болезни. Снижение их числа в костном мозге происходит параллельно с уменьшением численности кровяных пластинок в периферической крови при обострении лейкозного процесса.В трепанате костного мозга даже при относительно невысоком уровне лейкоцитов в крови обычно отмечаются выраженная трехростковая гиперплазия миелоидной ткани, отсутствие жира.При пункции увеличенной селезенки в развернутой стадии болезни находят преобладание миелоидных клеток.
Хронический миелолейкоз
является единственным лейкозом, при котором с большим постоянством (в 90 % случаев) выявляется хромосомный маркер лейкозных клеток (Ph’-хромосома).Ph’-негативный вариант хронического миелолейкоза встречается у детей и у взрослых, отличается неблагоприятным течением и малой средней продолжительностью жизни больных.Хроническая фаза болезни продолжается 3-5 лет, после чего наступает обострение болезни, развивается бластный криз, во время которого умирает более 85 % больных. У части больных переход в бластную фазу занимает всего несколько недель от появления первых признаков болезни. Иногда болезнь впервые диагностируют на этой фазе, отличие от острого лейкоза состоит в присутствии Ph’-хромосомы. Не существует определенного теста, по которому можно предсказать наступление бластного криза, в то же время ранние его признаки известны – нарастающие лейкоцитоз, спленомегалия, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, рефрактерные к ранее эффективной терапии. У некоторых больных могут появиться внекостномозговые опухоли, чаще в лимфатических узлах или коже, либо развивается остеолиз.
Властная фаза по характеру (происхождению) бывает миелоидной или лимфоидной. Миелобластный криз напоминает острый миелолейкоз, в 1/3 случаев бластные клетки имеют черты лимфобластов, содержат TdT и общий антиген острого лимфолейкоза; особенности бластных клеток имеют значение при выборе терапии бластного криза.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — это заболевание, о котором многие люди слышали, но не все понимают его суть. Пациенты часто делятся своими переживаниями о диагнозе, отмечая, что первое время испытывают страх и неуверенность. Некоторые говорят о том, как важно иметь поддержку близких и медицинских специалистов. В социальных сетях можно встретить истории о борьбе с болезнью, где люди делятся успехами в лечении и побочными эффектами от терапии. Многие отмечают, что регулярные обследования и соблюдение рекомендаций врачей помогают контролировать заболевание. Однако не обходится и без негативных отзывов — некоторые пациенты сталкиваются с трудностями в доступе к необходимым лекарствам и качественной медицинской помощи. В целом, обсуждения о ХМЛ подчеркивают важность информированности и поддержки в преодолении этого сложного испытания.
Диагноз и дифференциальный диагноз хронического миелолейкоза
Хронический миелолейкоцитоз диагностируют на основании выявления выраженного нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом влево, спленомегалии. Дифференциальную диагностику проводят с лейкемоидными реакциями миелоидного типа, связанными с инфекциями и опухолями. В отличие от хронического миелолейкоза при лейкемоидных реакциях значительно повышена активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах и отсутствует Ph’-хромосома.Доброкачественный вариант заболевания при еще .малом увеличении числа лейкоцитов и тромбоцитов крови приходится дифференцировать с близкими миелопролиферативными заболеваниями – сублейкемическим миелозом и иногда эритремией.
Гематологи в Москве
Вопрос-ответ
Что характерно для хронического миелолейкоза?
Симптомы и признаки ХМЛ При прогрессировании заболевания нарастает спленомегалия, возникают бледность и кровоточивость. Лихорадка, выраженная лимфаденопатия и макулопапулезная кожная сыпь свидетельствуют о неблагоприятном течении заболевания.
Какие симптомы при хроническом миелолейкозе?
Раздражительность, слабость, одышка, головокружение, частые инфекции, лихорадка, кровоизлияния в слизистые оболочки и кожу, кровоточивость десен, сильные носовые кровотечения, в целом частые и длительные кровотечения, Ещё
Можно ли вылечиться от хронического миелолейкоза?
Заболеваемость хроническим миелоидным лейкозом составляет 1-1, 5 случая на 100 000 населения в год Пик заболеваемости приходится на 30-50 лет, около 30% составляют больные старше 60 лет. В большинстве случаев хронический миелоидный лейкоз не угрожает жизни пациента, так как в настоящее хорошо поддается лечению.
-
Читайте также:
Чем опасен миелолейкоз?
Как и другие лейкозы, хронический миелолейкоз опасен своими осложнениям. К наиболее тяжелым и опасным относят сепсис, пневмонию, почечную, печеночная и дыхательную недостаточность. На настоящий момент рекомендаций по первичной профилактике ХМЛ не существует.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Хронический миелолейкоз требует постоянного мониторинга состояния здоровья. Регулярные анализы крови и консультации с онкологом помогут отслеживать прогресс заболевания и корректировать лечение при необходимости.
СОВЕТ №2
Следите за своим образом жизни. Правильное питание, физическая активность и отказ от вредных привычек могут значительно улучшить общее состояние здоровья и повысить качество жизни. Обсудите с врачом, какие изменения в образе жизни будут наиболее полезными для вас.
СОВЕТ №3
Поддерживайте связь с группами поддержки. Общение с людьми, которые сталкиваются с аналогичными проблемами, может оказать значительное эмоциональное воздействие. Это поможет вам не чувствовать себя одиноким в борьбе с заболеванием и получить полезные советы от тех, кто уже прошел через подобное.
СОВЕТ №4
Не игнорируйте психологическую помощь. Хронические заболевания могут вызывать стресс и тревогу. Рассмотрите возможность работы с психологом или психотерапевтом, чтобы справиться с эмоциональными трудностями и улучшить свое психоэмоциональное состояние.
