Среди гематосарком лимфогранулематоз
по частоте занимает первое место, составляя 40 % случаев. Лимфогранулематозом болеют люди любого возраста, несколько чаще мужчины. Пики заболеваемости наблюдаются в 16—35 лет и в возрасте старше 55 лет. Заболеваемость лимфогранулематозом составляет 1,7—2,5 на 100 тыс. населения.
Этиология лимфогранулематоза
Наиболее распространенной является теория опухолевого происхождения лимфогранулематоза. Считается, что злокачественная трансформация происходит на уровне макрофагов, а так как эти клетки имеются фактически во всех тканевых структурах организма, то лимфогранулематоз может возникнуть в любом органе или ткани.Некоторые авторы вероятной причиной заболевания считают вирус Эпстайна— Барра, отмечая повышение его титра в семьях, члены которых страдают лимфогранулематозом.
Врачи отмечают, что лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, представляет собой одну из форм лимфомы, характеризующуюся аномальным разрастанием клеток лимфатической системы. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как это значительно увеличивает шансы на успешное лечение. Симптомы, такие как увеличенные лимфатические узлы, лихорадка и ночные поты, могут быть неспецифичными, что делает обращение к врачу особенно важным. Врачи рекомендуют регулярные медицинские осмотры, особенно для людей с предрасположенностью к данному заболеванию. Современные методы лечения, включая химиотерапию и радиотерапию, показывают высокую эффективность, однако необходимость индивидуального подхода к каждому пациенту остается ключевым аспектом в борьбе с этой болезнью.
Патологическая анатомия лимфогранулематоза
Морфологически лимфогранулематоз характеризуется гранулематозным строением лимфоидной ткани, наличием гигантских многоядерных клеток Березовского—Штернберга. Согласно Международной морфологической классификации лимфогранулематоза, различают 4 гистологических варианта заболевания: лимфоидное преобладание (или лимфогистиоцитарный лимфогранулематоз); нодулярный (узловатый) склероз; смешанноклеточный лимфогранулематоз; лимфоидное подавление (или истощение) по типу диффузного фиброза или по так называемому ретикулярному типу.Наиболее часто патологический процесс возникает в одном из лимфатических узлов шеи и затем распространяется по лимфатической системе. Более чем у 30 % больных наблюдается гематогенная диссеминация.
Клиника лимфогранулематоза
Наиболее характерным признаком заболевания является увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Вначале она носит односторонний, локальный характер, однако со временем в процесс вовлекаются соседние группы лимфатических узлов, другие ткани и органы. Лимфатические узлы различных размеров (обычно диаметром более 1 см), не сливаются между собой и с окружающими тканями, кожа над ними не изменена. При прогрессировании заболевания лимфатические узлы образуют значительных размеров конгломераты, но распад и образование свищей не характерны. Примерно у 50 % больных лимфаденопатия сочетается с общими симптомами: гипертермией, потливостью, кожным зудом, потерей массы тела. Поражение селезенки отмечается почти у 80 % больных (даже у пациентов, которым клинически выставляют I—II стадию заболевания; у 30 % больных имеется скрытое поражение селезенки). Обычно спленомегалия при лимфогранулематозе не сопровождается гиперспленизмом. Вовлечение в процесс печени устанавливают на вскрытии у 50 % больных, при этом она не всегда увеличена. У 10—15 % больных может наблюдаться желтуха. Поражение костей выявляется относительно поздно и единственным симптомом может быть оссалгия. Клиника поражения желудка напоминает картину язвенной болезни. Другие локализации лимфогранулематоза (щитовидная и молочная железы, половые органы и др.) наблюдаются редко. Изменения в ЦНС обычно имеют вторичный характер (компрессионный), однако возможно и специфическое поражение. Опоясывающий лишай при лимфогранулематозе встречается в 2 раза чаще и значительно отягощает состояние больных. Вероятнее всего, это связано с подавлением иммунитета.
Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, вызывает много обсуждений как среди пациентов, так и среди медицинских специалистов. Многие люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, отмечают, что первое время испытывают страх и неуверенность. Однако со временем они начинают осознавать, что болезнь поддается лечению, и многие пациенты делятся позитивными историями о своем выздоровлении. В социальных сетях можно встретить группы поддержки, где люди обмениваются опытом, советами и моральной поддержкой. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к каждому пациенту. Несмотря на сложности, многие находят в себе силы бороться и вдохновляют окружающих своим примером. Обсуждения на форумах часто касаются не только медицинских аспектов, но и эмоциональных переживаний, что помогает создать атмосферу взаимопомощи и понимания.
Диагностика лимфогранулематоза
Диагностика лимфогранулематоза базируется на результатах морфологического исследования. Патогномоничный признак заболевания — клетки Березовского— Штернберга. Предпочтение следует отдавать инцизионной биопсии с последующим гистологическим исследованием. Лимфатический узел для биопсии следует выбирать с учетом того,что по степени информативности самым надежным является наиболее «старый», затем в убывающей степени — самый плотный, самый болезненный, самый большой и т.д. По возможности следует производить биопсию на шее, а не в подмышечной или в паховой области. Специфических для лимфогранулематоза гематологических изменений не наблюдается. Повышение же СОЭ может достигать значительной степени и обычно отражает так называемую биологическую активность процесса. Для установления диагноза лимфогранулематоза недостаточно одного анамнеза, осмотра и даже гистологической верификации заболевания. Необходим весь комплекс исследований (см. Лимфосаркома).
Подробнее следует остановиться на лапаротомии.Если до 80-х годов этого столетия спленэктомию считали чуть ли не обязательной для установления диагноза и лечения лимфогранулематоза, то в настоящее время показания к ней суживаются. По данным института П.А.Герцена, сканирование селезенки с помощью коллоидных радиоактивных изотопов, селективная ангиография в комплексе с прямой лимфографией позволяют судить о поражении селезенки или его отсутствии с точностью до 95—100%. Если данные специальных методов исследования сомнительны или противоречивы, то показана лапаротомия со спленэктомией, биопсией печени и забрюшинных лимфатических узлов.
Для лимфогранулематоза характерны своеобразное нарушение иммунитета в виде резкого выпадения или угнетения кожных реакций замедленного типа (пробы с туберкулином и ДНХБ), уменьшение абсолютного и относительного числа Тлимфоцитов. В то же время способность к образованию антител сохраняется. Количество антител уменьшается лишь в терминальных стадиях заболевания. Лихорадка при лимфогранулематозе является результатом выброса протофунгинов, которые подавляются препаратами бутадионового ряда. Этот факт можно использовать для дифференциальной диагностики.
Онкологи в Москве
Вопрос-ответ
Как начинаются лимфогранулематоз симптомы?
Клиника: наиболее частые начальные симптомы лимфогранулематоза – увеличение лимфатических узлов, лихорадка, потливость, слабость. Несколько чаще наблюдается увеличение шейно-надключичных лимфатических узлов справа.
Что такое лимфогранулематоз?
Лимфогранулематоз – это хроническое заболевание, при котором происходит увеличение объема лимфоидной ткани с образованием гранулем (т. Е. Участков разрастания тканей). Поражение захватывает одну или несколько групп лимфатических узлов, а также нередко селезенку.
Читайте также:
Можно ли вылечиться от лимфогранулематоза?
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) — онкогематологическое (опухолевое) заболевание, поражающее лимфоциты (основные клетки иммунной системы) и разрушающее лимфатическую систему человека. При своевременном обращении к врачу и грамотном лечении выздоравливает до 90% больных.
Сколько живут с диагнозом лимфогранулематоз?
Без лечения пациенты с индолентными лимфомами живут в среднем до 10 лет, с агрессивными — от нескольких месяцев до 1, 5–2 лет. Неходжкинские лимфомы, первично развивающиеся в лимфоузлах, называются нодальными, в других органах — экстранодальными.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили увеличение лимфатических узлов, необъяснимую потерю веса, ночные поты или постоянную усталость, не откладывайте визит к специалисту. Ранняя диагностика лимфогранулематоза может значительно повысить шансы на успешное лечение.
СОВЕТ №2
Изучите информацию о заболевании. Понимание лимфогранулематоза, его симптомов и методов лечения поможет вам лучше подготовиться к общению с врачами и принимать обоснованные решения о своем здоровье.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут укрепить вашу иммунную систему и помочь организму справляться с заболеванием и его последствиями.
СОВЕТ №4
Не бойтесь обращаться за поддержкой. Лимфогранулематоз может оказать значительное влияние на эмоциональное состояние. Общение с близкими, участие в группах поддержки или консультации с психологом помогут вам справиться с переживаниями и стрессом.
