Нефробластомы у детей

Нефробластома (опухоль Вильмса)

– злокачественная опухоль почки, развивается с метанефрогеннои ткани.

Распространенность нефробластом

Нефробластома занимает пятое место по частоте среди всех злокачественных заболеваний у детей. Возрастной пик заболеваемости приходится на 3 года, хотя опухоль врожденная. У 5% больных наблюдается первично двусторонняя поражение почек. Метастазами поражаются легкие, печень, кости и забрюшинные лимфатические узлы.

Врачи отмечают, что нефробластома, или опухоль Вилмса, является одним из самых распространенных видов рака почек у детей. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как это значительно увеличивает шансы на успешное лечение. Симптомы, такие как увеличение живота, боль в животе и кровь в моче, могут быть неочевидными, что затрудняет своевременное обращение к врачу.

Медики рекомендуют родителям быть внимательными к изменениям в состоянии ребенка и не игнорировать тревожные сигналы. Лечение обычно включает хирургическое вмешательство, химиотерапию и, в некоторых случаях, радиотерапию. Врачи подчеркивают, что индивидуальный подход к каждому случаю и мультидисциплинарная команда специалистов играют ключевую роль в повышении вероятности выздоровления.

Лекция: “Детские онкологические заболевания. Нефробластома (опухоль Вильмса). Гепатобластома”

Патоморфология нефробластом

В зависимости от преобладания мезеньхимального или нефробластичного компонентов различают три основных морфологических варианта нефробластомы:

• типовые нефробластомы, мезенхимальный и нефробластичний (эпителиальный) компоненты представлены в одинаковом объеме;

• нефробластома с преобладанием эпителиального компонента;

• нефробластома с доминирующим мезенхимальным компонентом. В самостоятельную группу выделяют мезобластическую нефрому – опухоль почки, встречающееся исключительно у детей грудного возраста. Отделение мезобластической нефромы обусловлено доброкачественным характером течения данного варианта нефробластомы.

Выделяют четыре стадии развития нефробластомы:

I стадия – опухоль локализуется внутри почки и не прорастает ее капсулу;

II стадия – опухоль выходит за пределы почки, но не прорастает собственную капсулу, метастазы отсутствуют;

III стадия – опухоль прорастает собственную капсулу, околопочечной клетчатки или поясничные мышцы и окружающие органы, имеющиеся поражения регионарных лимфатических узлов.

IV стадия – наличие отдаленных метастазов (в легкие, печень, кости и другие органы). Некоторые авторы двустороннюю нефробластому называют V стадией.

Клиника нефробластом

Клинические симптомы непостоянны и неспецифические (бледность кожных покровов, похудание, снижение аппетита, тошнота, боль в животе, раздражительность). Лишь при больших размерах опухоли, когда она определяется при пальпации через переднюю брюшную стенку, возникает подозрение на наличие новообразования. В результате сдавления опухолью соседних органов усиливается боль в животе, могут отмечаться признаки частичной кишечной непроходимости, расширение вен передней брюшной стенки, асцит. Можно обнаружить гематурию и повышение артериального давления, а также анемию и ускорение СОЭ.

Нефробластома, или опухоль Вилмса, вызывает множество эмоций и обсуждений среди родителей и медиков. Многие семьи, столкнувшиеся с этим диагнозом, отмечают, что информация о болезни часто оказывается недостаточно доступной. Родители делятся своими переживаниями, рассказывая о страхах и неопределенности, которые возникают после постановки диагноза. Важно отметить, что ранняя диагностика и лечение значительно повышают шансы на выздоровление. Некоторые родители подчеркивают, что поддержка со стороны врачей и других семей, столкнувшихся с подобной проблемой, играет ключевую роль в процессе борьбы с заболеванием. Сообщества и группы поддержки становятся важным источником информации и моральной поддержки, помогая родителям не чувствовать себя одинокими в этой непростой ситуации.

Нейробластома: что такое нейробластома? Симптомы нейробластомы у детей

Диагностика нефробластом

Обзорная рентгенография брюшной полости.

В проекции почки определяется гомогенная тень, вынужден изгиб позвоночника, смещение петель кишечника в противоположную от опухоли сторону.

Экскреторная урография.

Определяются увеличение почки, нечеткость ее контуров, изменение ее положения и деформация сборной систем почки. В ряде случаев при больших размерах опухоли и полном поражении паренхимы почки функция ее на урограмме не определяется (“немая” почка). УЗИ брюшной полости и внебрюшного пространства. Удается установить размеры новообразования и отношение его к окружающим органов, а также проследить за эффективностью лечения. Позволяет выявить метастазы опухоли в печень и внебрюшные лимфатические узлы. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Позволяют по объемному образованию почки определить наличие опухоли, а также наличие метастазов в другие органы. Ангиография почек. На серии ангиограм определяются признаки опухоли Вильмса – скопление контрастного вещества в опухоли в виде “озер”, расширение, деформация и ампутация сегментарных артерий, нарушение их дихотомического разветвления, быстрое сброса артериальной крови в венозное русло по патологических артериовенозных шунтах.

Лечение нефробластом

Лечение нефробластомы комплексное: хирургическое (трансперитонеальна нефрэктомия), лучевое (предоперационное и послеоперационное облучение ложа опухоли), химиотерапевтическое (предоперационное и в послеоперационном периоде).

Российские врачи удалили опухоль почки у четырехлетнего ребенка, сохранив орган // видеосюжет НТВ

Прогноз нефробластом

В основном определяется стадией заболевания на момент поступления, морфологическим вариантом нефробластомы и возрастом детей.

Вопрос-ответ

Какие симптомы нефробластомы у детей?

Боль в области живота, макро- или микрогематурия (наличие крови в моче) – в 30% случаев, артериальная гипертензия – в 25% случаев, рвота (из-за давления опухоли на желудок), Ещё

Как метастазирует нефробластома?

Большая часть метастаз находится в лимфоузлах [лимфатические узлы‎] вокруг почек, а также в лёгких. В единичных случаях метастазы находят в печени. Если болезнь на поздней стадии, то метастазы находят также в костях, в центральной нервной системе и за пределами брюшной полости.

Какая злокачественная опухоль часто встречается у детей?

К наиболее распространенным видам рака у детей относятся лейкемия, опухоли головного мозга, лимфомы и солидные образования, такие как нейробластома и опухоль Вильмса.

Что такое синдром Перлмана?

Синдром Перлмана впервые описан в 1973 г. Как семейный синдром билатерального нефробластоматоза с или без опухоли Вильмса, макросмии, необычного лица и ранней летальности. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские осмотры для детей, особенно если в семье есть случаи рака. Раннее выявление нефробластомы может значительно повысить шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №2

Обращайте внимание на любые необычные симптомы у вашего ребенка, такие как увеличение живота, боли в животе или кровь в моче. При появлении таких признаков немедленно консультируйтесь с врачом.

СОВЕТ №3

Поддерживайте открытое общение с врачами и медицинским персоналом. Задавайте вопросы о диагнозе, методах лечения и возможных побочных эффектах, чтобы быть полностью информированными о состоянии вашего ребенка.

СОВЕТ №4

Ищите поддержку у групп для родителей детей с раком. Общение с другими родителями, которые прошли через подобные испытания, может помочь вам справиться с эмоциональными трудностями и получить полезные советы.