Первичный гиперпаратиреоз
развивается в результате избыточной секреции паратгормона и характеризуется наличием гиперкальциемии и гипофосфатемии. Заболевание может длительно протекать бессимптомно. Первыми проявлениями иногда оказываются тяжелые осложнения, в том числе гиперкальциемический криз. Первичный гиперпаратиреоз чаще встречается у взрослых, реже детей и стариков.
Этиология и патогенез первичного гиперпаратиреоза
Причиной гиперпаратиреоза могут быть аденома (80%), карцинома (5 %) и гиперплазия (15%) паращитовидных желез. Последняя чаще наблюдается у членов одной семьи или сочетается с опухолями других желез внутренней секреции. Морфологически отличить гиперплазию от аденомы иногда бывает трудно. Гиперпаратиреоз может сочетаться с опухолями гипофиза, поджелудочной железы, феохромоцитомой и раком щитовидной железы. При этом отчетливо выявляется наследование по аутосомно-доминантному типу.
Врачи отмечают, что первичный гиперпаратиреоз является серьезным эндокринным заболеванием, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Основной причиной этого состояния является гиперсекреция паратиреоидного гормона, что приводит к повышению уровня кальция в крови. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления заболевания, так как оно может протекать бессимптомно на начальных стадиях. Симптомы, такие как усталость, слабость, боли в костях и почечные камни, могут значительно ухудшить качество жизни пациента. Врачи рекомендуют регулярные обследования, особенно для людей в группе риска, чтобы предотвратить осложнения. Лечение может включать хирургическое вмешательство и медикаментозную терапию, что требует индивидуального подхода к каждому пациенту.
Клиника первичного гиперпаратиреоза
Проявления гиперпаратиреоза обусловлены гиперкальциемией, которую при бессимптомном течении заболевания иногда обнаруживают случайно. Наиболее часто поражаются кости и почки. При достаточно длительном течении гиперпаратиреоза развивается фиброзно-кистозный остит, который сопровождается болями в костях и патологическими переломами. Рентгенологически выявляют остеопороз и кисты в костях. Характерна субпериостальная резорбция костной ткани в ногтевых фалангах, концах ключиц и других костях. Поражение костей является следствием повышения активности остеокластов под влиянием паратгормона и перехода фосфатов и кальция из костей в кровь с развитием фиброза костной ткани. Единственным проявлением гиперпаратиреоза может быть нефролитиаз, несколько реже встречается нефрокальциноз. У части больных развиваются полиурия, полидипсия и никтурия. При выраженной гиперкальциемии наблюдаются неврологические (депрессия, ухудшение памяти, судороги, снижение рефлексов), мышечные (атрофия мышц) и желудочно-кишечные (язва желудка или двенадцатиперстной кишки; диспепсические нарушения) проявления. На ЭКГ наблюдают увеличение интервалов PQ и QRS и укорочение интервала QT с наклонностью к аритмиям. Часто встречается артериальная гипертензия, которая сохраняется, несмотря на коррекцию гормональных нарушений. Возможен прогрессирующий кифосколиоз. Эктопический кальциноз при длительной и выраженной гиперкальциемии развивается в легких, глазах (кератопатия), коже и почках. При резком повышении уровня кальция иногда развивается кома и наступает остановка сердца.
Диагноз и дифференциальный диагноз первичного гиперпаратиреоза
Диагностика основывается на клинических данных – нефролитиаз, поражение костей в сочетании с гиперкальциемией. При значительном повреждении костной ткани в крови повышается активность щелочной фосфатазы, в моче – содержание гидроксипролина. Для подтверждения диагноза в крови определяют содержание паратгормона. Следует учитывать возможность ложноположительных и ложноотрицательных результатов этого исследования, так как паратгормон быстро метаболизируется и в крови циркулируют малоактивные продукты его метаболизма. Определенное диагностическое значение имеет изменение уровня кальция при введении глюкокортикоида, например гидрокортизона по 100 мг в сутки в течение 10 дней. При саркоидозе, миеломе, других злокачественных новообразованиях с метастазами в костях уровень кальция после применения гидрокортизона снижается, а при гиперпаратиреозе не меняется.В 90 % случаев она обусловлена первичным гиперпаратиреозом и злокачественными опухолями. При бессимптомном течении гиперкальциемии у взрослого человека причиной ее чаще всего является первичный гиперпаратиреоз.
1. Гиперпаратиреоз:
а) первичный;
б) опухоль железы;
Читайте также:
в) при почечной недостаточности;
г) семейная гипокальциурическая гиперкальциемия.
2. Опухоли различных органов:
а) гуморальная гиперкальциемия (при раке легких, почек);
-
Читайте также:
б) метастазы в кости с остеолизом;
в) опухоли системы крови (миелома, лейкозы).
3. Ятрогенные воздействия:
а) литий;
б) тиазиды;
-
Читайте также:
в) кальциферол;
г) ретинол;
д) молоко + щелочь (при язвенной болезни);
е) иммобилизация;
-
Читайте также:
ж) интоксикация алюминием (при гемодиализе).
4. Другие причины:
а) гранулематозы (саркоидоз);
б) гипертиреоз;
в) при выходе из состояния острой почечной недостаточности.
Первичный гиперпаратиреоз вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Многие люди отмечают, что симптомы этого заболевания могут быть неочевидными на начальных стадиях, что затрудняет его диагностику. Часто пациенты жалуются на усталость, слабость и боли в костях, что заставляет их обращаться к врачам. Важно отметить, что некоторые пациенты не связывают свои недомогания с гиперпаратиреозом, что приводит к запоздалой диагностике.
Медицинские работники подчеркивают, что своевременное выявление и лечение этого состояния могут значительно улучшить качество жизни. Люди также делятся опытом лечения, отмечая, что хирургическое вмешательство в большинстве случаев приводит к положительным результатам. Однако, несмотря на успешные операции, некоторые пациенты сталкиваются с необходимостью регулярного контроля уровня кальция и гормонов. Обсуждения на форумах показывают, что поддержка со стороны сообщества и обмен опытом помогают многим справиться с этим заболеванием.
Гиперкальциемия при опухолях
Гиперкальциемию обнаруживают у 1/10 больных злокачественными опухолями. Причиной ее могут быть метастазы в костях, которые чаще наблюдаются при раке молочной железы, желудка, легких. Остеолиз происходит также при лимфомах, лейкозах, миеломной болезни. При отсутствии остеолиза гиперкальциемия при опухолях обусловлена действием некоторых медиаторов, вырабатываемых опухолью, – простагландина Е, лимфокинов, липидов, близких по строению к паратгормону. Псевдогиперпаратиреоз наблюдается при опухолях почек, легких, поджелудочной железы. Обычно гиперкальциемия отмечается у больного с другими проявлениями неопластического процесса, хотя возможно и скрытое его течение. Интервал между выявлением гиперкальциемии и смертью больного при опухоли обычно не превышает полугода, поэтому при сохранении гиперкальциемии более 1-2 лет диагноз опухоли представляется маловероятным. Об опухолевой природе гиперкальциемии следует думать при наличии у больного быстрого похудания, слабости, кожных высыпаний и т. п. Для выявления метастазов в костях проводят их сканирование с 99тТс-пирофосфатом.
Интоксикация кальциферолом
Возникает при длительном приеме кальциферола в дозе 50 ООО ME и приводит к усилению реабсорбции кальция в почках, подавлению секреции паратгормона, уменьшению экскреции фосфатов. В результате развиваются гиперфосфатемия, позже кальциноз внутренних органов. Больные жалуются на тошноту, рвоту, кожный зуд. Иногда гиперкальциемия долгое время сохраняется и после прекращения приема кальциферола. В острых случаях при интоксикации кальциферолом применяют глюкокортикоиды.Саркоидоз. Частота гиперкальциемии при саркоидозе достигает 10%, гиперкальциурии – 25%. Предполагают, что нарушение обмена кальция при саркоидозе связано с более интенсивным переходом малоактивной формы кальциферола в активную под влиянием фермента, выделяющегося клетками эпителиоидно-клеточной гранулемы. Выраженная гиперкальциемия при саркоидозе практически не встречается. Помимо гиперкальциемии, у больных обычно наблюдаются другие проявления системного заболевания – увеличение бронхолегочных лимфатических узлов, поражение легких и т. п.
Гиперкальциемия при иммобилизации
Гиперкальциемия, гиперкальциурия и остеопороз развиваются у больных с интенсивным обменом в костях в случае их иммобилизации. Гиперкальциемия, в частности, наблюдается у больных, страдающих болезнью Педжета, при параплегии или квадриплегии после повреждения позвоночника. Нарушение кальциевого обмена и остеопороз связывают с дисбалансом между скоростью образования кости и ее резорбции в связи с внезапным уменьшением двигательной активности. Аналогичные изменения происходят у космонавтов во время полетов.
Гиперкальциемия при хронической почечной недостаточности
При почечной недостаточности снижается чувствительность периферических тканей к паратгормону и наблюдается тенденция к гипокальциемии, что и является стимулом к развитию вторичного гиперпаратиреоза. Помимо гиперкальциемии и гипофосфатемии, у больных появляются признаки нефрогенной остеопатии, эктопический кальциноз, кожный зуд.
Эндокринологи в Москве
Вопрос-ответ
Что характерно для первичного гиперпаратиреоза?
Для первичного гиперпаратиреоза характерны гиперкальцемия, гипофосфатемия и усиленная резорбция костной ткани (что приводит к остеопорозу). У пациентов чаще всего имеет место бессимптомная гиперкальциемия. Нефролитиаз также часто встречается, особенно когда гиперкальциурия возникает из-за длительной гиперкальциемии.
Чем отличается первичный гиперпаратиреоз от вторичного?
Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) возникает в результате автономной продукции ПТГ опухолью ОЩЖ и сопровождается повышением уровня кальция сыворотки крови. Вторичный гиперпаратиреоз (ВГПТ) является результатом компенсаторного повышения продукции ПТГ в ответ на снижение уровня кальция в сыворотке крови.
Как проявляется гиперпаратиреоз?
Ещё до клинических проявлений у пациентов, страдающих гиперпаратиреозом, отмечается повышение уровня кальция в биохимическом анализе крови и в моче, повышение уровня паратиреоидный гормона (ПТГ) крови. Нередко, особенно у женщин в постменопаузе, обнаруживается недостаточность уровня витамина D в крови.
Какие препараты назначают при гиперпаратиреозе?
Парсабив раствор для внутривенного введения 2, 5 мг/0, 5 мл флакон 6 шт. Мимпара таблетки покрытые пленочной оболочкой 30 мг 28 шт. Ротокальцет таблетки 30 мг 28 шт. Миакальцик раствор для инъекций 100 МЕ ампулы 1 мл 5 шт. Ещё
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям паращитовидных желез. Это поможет выявить первичный гиперпаратиреоз на ранней стадии и начать лечение вовремя.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на симптомы, такие как усталость, слабость, частые мочеиспускания и боли в костях. Если вы замечаете у себя эти признаки, не откладывайте визит к врачу для диагностики.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание и регулярные физические нагрузки. Это поможет укрепить кости и снизить риск осложнений, связанных с гиперпаратиреозом.
СОВЕТ №4
Если вам поставили диагноз первичный гиперпаратиреоз, обсудите с врачом все возможные варианты лечения, включая медикаментозную терапию и хирургическое вмешательство. Индивидуальный подход к лечению может значительно улучшить ваше состояние.
