Многоочаговое заболевание, поражающее кожу, лимфатические узлы и внутренние органы. Впервые описал и дал название M.Kaposi (1872) “идиопатическая множественная пигментная саркома кожи”. В 1894 г изменил “идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи”.
Этиология, патогенез саркомы идиопатической множественной геморрагической
Существует ряд теорий: неопластическая, инфекционная, ретикулоэндотелиальная, нервно-сосудистая и др. Отмечено возникновение саркомы Капоши на фоне иммуносупрессивной терапии при хронических системных дерматозах (пузырчатка, системная красная волчанка, дерматомиозит и др.), после пересадки различных органов, а также как одного из проявлений синдрома приобретенного иммунодефицита. В основном болеют мужчины в возрасте 50-70 лет.
Врачи отмечают, что идиопатическая множественная геморрагическая саркома представляет собой сложное и малоизученное заболевание, требующее внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как множественные геморрагии и опухолевые образования, что может значительно повысить шансы на успешное лечение. Врачи также акцентируют внимание на необходимости мультидисциплинарного подхода, включая онкологов, гематологов и радиологов, для разработки индивидуализированных схем терапии. Несмотря на редкость заболевания, медицинское сообщество активно работает над улучшением методов диагностики и лечения, что вселяет надежду в пациентов и их семьи. Важно, чтобы пациенты не теряли веру и обращались за помощью к квалифицированным специалистам, которые могут предложить современные методы лечения и поддержку.
Классификация саркомы идиопатической множественной геморрагической
Выделяют истинную саркому Капоши (типы – классический, европейский, американский, африканский) и индуцированную саркому Капоши (у больных с иммуносупрессией у гомосексуалистов). По течению различают острую, подострую и хроническую формы. Для острой формы характерно внезапное начало, диссеминация и прогрессирование с летальным исходом в течение первого года заболевания. При подострой форме клинические проявления менее выражены, более медленное развитие. Летальный исход наступает в среднем в течение 3-х лет. При хронической форме – медленное прогрессирование, ограниченный характер поражения и длительное течение (в среднем 6-10 лет, а иногда до 15-20 лет).
Клиника саркомы идиопатической множественной геморрагической
На нижних конечностях (тыл стоп, передне-боковая поверхность голеней) и реже на верхних конечностях (тыл кистей), на ушных раковинах, веках, щеках, спине, животе, половом члене, твердом небе появляются пятна, узелки, инфильтративные бляшки, узлы и опухоли. Чаще наблюдаются пятнистые высыпания, реже узелковые и отеки. Пятна ограниченные, красно-синюшного цвета (позднее темно-бурого), размером от 3-5 мм до 20-30 мм в диаметре. Поверхность пятен гладкая, но иногда покрыта серыми чешуйками. Узелки сферической или плоской формы, размером 3-5 мм в диаметре, вначале розового, а затем красно-синюшного и бурого цвета. Располагаются изолировано или группами. Могут сливаться в бляшки, образуя инфильтративно-опухолевые очаги поражения. Бляшки округлые или овальные, инфильтрированные, размером от монеты до детской ладони и больше. На их поверхности отмечаются папиломатозные разрастания. Опухоли образуются из узелков, имеют полушаровидную форму, размером от фасоли до лесного ореха, красно-синюшного, а позднее синюшно-бурого цвета. При изъязвлении появляются глубокие болезненные язвы, синюшно-багрового цвета, неправильной формы, с вывороченными краями и бугристым кровянисто-гангренозным дном. Поражения слизистой рта (мягкое и твердое небо, щеки, глотка, гортань, губы, язык) отмечаются в 1-12% случаев. Возникают единичные узлы, опухолевидно-инфильтративные образования размером от фасоли до лесного ореха, красно-синюшного цвета. Отеки являются частым проявлением. Локализуются на нижних конечностях и возникают после появления на коже пятен и узелков. Они плотной консистенции и различной выраженности (от незначительных до сильных) явлений слоновости. Частота поражения лимфатических узлов зависит от возраста, рассовой принадлежности, а у детей может быть единственным проявлением болезни. Поражение костей рентгенологически проявляется остеопорозом и кортикальной эрозией. Часто в процесс вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта (протекают бессимптомно или незначительные симптомы – выявляются при рентгенологическом или эндоскопическом исследовании). Могут наблюдаться тошнота, дисфагия, кровавая рвота, боли в животе, дегтеобразный стул, диарея. У отдельных больных отмечается увеличение печени и селезенки. Гемограмма в пределах нормы, но исключение увеличение содержания лимфоцитов и моноцитов.
Саркома идиопатическая множественная геморрагическая — это редкое заболевание, о котором в медицинских кругах говорят с настороженностью. Многие пациенты описывают свои симптомы как мучительные и непредсказуемые, что вызывает значительное беспокойство. Врачи отмечают, что диагностика может занять много времени, так как болезнь часто маскируется под другие состояния. Люди делятся историями о том, как им ставили неверные диагнозы, прежде чем наконец выявили истинную причину их страданий.
На форумах и в социальных сетях пациенты обсуждают важность раннего обращения к специалистам и необходимость комплексного подхода к лечению. Некоторые отмечают, что поддержка со стороны близких и обмен опытом с другими больными помогают справляться с эмоциональными и физическими трудностями. В целом, несмотря на сложность заболевания, многие находят надежду в новых методах лечения и исследованиях, которые продолжаются в этой области.
Дифференциальный диагноз саркомы идиопатической множественной геморрагической
Л
епра.
На лице (надбровные дуги), ушных раковинах (мочки ушей), дистальных отделах конечностей выявляются многочисленные, симметричные, – эритематозные, эритематозно-пигментные или эритематозно-гипопигментные пятна, округлой или неправильной формы, 10 см и более в диаметре. Они гиперестезированные, а позднее становятся гипо- и анестетические. Пятна приобретают бурый медный оттенок и трансформируются в узелки и узлы (лепромы) плотной, а затем мягкой консистенции с шелушением и телеангиэктазиями на поверхности. Кожа становится жирной и блестящей, приобретает цианотично-бурый оттенок. Потоотделение уменьшается и прекращается. Появляется гиперпигментация кожи лица, губы выворачиваются, нос и ушные раковины увеличиваются и деформируются, брови отсутствуют. Складки кожи углубляются, надбровные дуги резко выступают. Лицо имеет характерный вид (“львиное лицо”). Выпадают волосы бороды, усов, волосистой части головы. Лепромы некротизируются и образуются язвы с инфильтрированными и подрытыми краями, серозным, сукровичным отделяемым. После регресса остается атрофический, гипохромный, нередко келоидный рубец. При исследовании мазков скарификатов кожи и слизистых из очагов поражения обнаруживается возбудитель Mycobacterium Lepre Hominis.
Бугорковый сифилис.
На ограниченных участках толчкообразно, с небольшими перерывами появляются сгруппированные, резко ограниченные, шаровидные, синюшно-красные бугорки, размером от 3-5 до 8-10 мм плотно-эластической консистенции. Отсутствуют признаки острого воспаления, болезненность. Поверхность блестящая, гладкая. Позже появляется мелкое шелушение. Регресс может происходить “сухим” путем – рассасывание, уменьшение в размерах, уплощение и последующее формирование гиперпигментированной рубцовой атрофии. В других случаях бугорки изъязвляются и образуются округлые язвы с четкими границами, плотными, крутыми, отвесными краями и неровным дном, покрытым некротическими массами грязно-гнойного и зеленовато-серого цвета. После регресса образуются вначале синюшно-багрового, а затем бурого цвета рубцы, которые в последующем становятся бесцветными. Вследствие разной глубины язв рубцы приобретают вид мозаики (“мозаичный” рубец). Серологические реакции (КСР, РИФ, РИБТ) положительные.
Лечение саркомы идиопатической множественной геморрагической
Недостаточно эффективное. Медикаментозные средства и применяемые методы полностью не угнетают пролиферацию и приводят лишь к временной ремиссии. Рентгенотерапия, хирургическое лечение, химиотерапия, антибиотики. Отмечается эффективность цитостатического препарата проспидина – вводится внутривенно или внутримышечно по 100-200 мг на курс 3000-4000 мг. Курсы лечения повторяют через 3-4 мес. При прогрессировании проводится комбинированное лечение с несколькими противоопухолевыми препаратами: проспидин (по 100 мг внутримышечно, 30 инъекций) одновременно с винкристином (по 1 мг внутривенно 1 раз в неделю, 5 инъекций) или винбластином (10 мг внутривенно 1 раз в неделю, 5 инъекций) в сочетании с преднизолоном (20 мг ежедневно). При острой и подострой формах назначают спиробрамин (по 300 мг внутримышечно 1 раз вдень, на курс 3-3,5 г) и одновременно с 2-го дня винкристин (по 0,5 мг внутривенно 1 раз в 7 дней, 3-5 инъекций). После окончания инъекций спиробрамина вводят проспидин (по 100 мг внутримышечно 1 раз в день, на курс 1,5-2,0 г). Для достижения эффекта и предупреждения рецидивов после 1-го курса полихимиотерапии проводят повторные курсы терапии спиробромином, винкристином, проспидином. Рекомендуется 2-4 курса полихимиотерапии с интервалом в 2-4 мес между ними. Считается эффективной региональная перфузия конечности большими дозами проспидина (1400-1800 мг) при опухолевых формах с локализацией в дистальных отделах конечностей. Наряду с лечением проспидином необходима поддерживающая терапия, где чаще используют 6-меркаптопурин (по 50-100 мг ежедневно) или метотрексат (по 10-15 мг 1 раз в неделю).
Читайте также:
Вопрос-ответ
Что такое геморрагическая опухоль?
Геморрагическая киста яичника представляет собой полое образование в виде капсулы, расположенное на поверхности яичника и заполненное кровянистой жидкостью или сгустками крови.
Можно ли полностью вылечиться от саркомы?
В случае распространенных сарком или рецидиве опухоли после первично проведенного лечения полностью излечить ее может быть невозможно. Однако можно некоторое время контролировать ее рост и симптомы с помощью радиотерапии и, в отдельных случаях, химиотерапии.
Как выглядит саркома на ранней стадии?
Как выглядит саркома на ранней стадии и как быстро развивается? На ранней стадии саркома может выглядеть как небольшая опухоль и уплотнение. Нередко новообразование бывает болезненным и вызывает отек вокруг пораженной области.
Каковы первые признаки саркомы Капоши?
Симптомы и признаки саркомы Капоши Обычно первыми проявлениями заболевания становятся высыпания – фиолетовые, красные или коричневые пятна на коже. Они бывают плоскими или похожими на бугорки, чаще всего развиваются на ногах или лице, но могут появляться и на других участках тела.
Советы
СОВЕТ №1
Обязательно проконсультируйтесь с врачом-онкологом при первых симптомах, таких как необъяснимая усталость, необоснованные кровотечения или синяки. Ранняя диагностика может значительно повысить шансы на успешное лечение.
СОВЕТ №2
Следите за своим состоянием и ведите дневник симптомов. Записывайте изменения в самочувствии, чтобы предоставить врачу полную информацию на приеме. Это поможет в более точной диагностике и выборе лечения.
СОВЕТ №3
Изучите доступные варианты лечения и не стесняйтесь задавать вопросы своему врачу. Понимание процесса лечения и возможных побочных эффектов поможет вам лучше справляться с ситуацией и принимать обоснованные решения.
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание и физическую активность, если это возможно. Это поможет укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние организма во время лечения.
-
Читайте также:
