Селективный дефицит иммуноглобулина А

Селективный дефицит иммуноглобулина А

– иммунодефицитное заболевание, при котором резко снижен уровень иммуноглобулина А в сыворотке наряду с нормальным содержанием иммуноглобулина G и иммуноглобулина М.

Этиология селективного дефицита иммуноглобулина А

Как правило, селективный дефицит иммуноглобулина А сочетается с дефицитом иммуноглобулина А секреторного. Селективный дефицит иммуноглобулина А-наиболее распространенная иммунологическая недостаточность: один случай на 500 человек. Установлен наследственный характер дефицита, описаны аутосомно-доминантный и рецессивный типы наследования, связь с дефектом 18-й хромосомы. Селективный дефицит иммуноглобулина А может носить вторичный характер: при внутриутробной коревой краснухе, токсоплазмозе, Lichen planus, цитомегаловирусных инфекциях, хроническом лимфолейкозе, лимфомах. Описано снижение уровня иммуноглобулина А при введении дифенина, пеницилламина, препаратов золота. Иногда селективный дефицит иммуноглобулина А случайно обнаруживается у здоровых людей.

Патогенез селективного дефицита иммуноглобулина А

Предполагаются различные механизмы заболевания: блокирование созревания предшественников лимфоцитов В, продуцирующих иммуноглобулин А; недостаточность Т-хелперов; повышенная функция Т-супрессоров; дефект синтеза секреторной части молекулы иммуноглобулина А (при этом содержание иммуноглобулина А в сыворотке нормальное); образование антител против иммуноглобулина А.

У больных функция лимфоцитов Т сохранена или умеренно заторможена, уровень противовирусных антител в норме, возможно снижение противовирусного интерферона. У больных детей определяется дефицит клеток, продуцирующих иммуноглобулин А, в кишечной стенке.

Селективный дефицит иммуноглобулина А (IgA) является одной из наиболее распространенных форм первичных иммунодефицитов. Врачи отмечают, что это состояние может проявляться различными инфекциями, особенно в дыхательных и желудочно-кишечных путях. По мнению специалистов, пациенты с дефицитом IgA часто страдают от аллергий и аутоиммунных заболеваний, что делает диагностику и лечение более сложными.

Важно, что многие люди с этим дефицитом могут не испытывать серьезных проблем со здоровьем, что затрудняет его выявление. Врачи подчеркивают необходимость регулярного мониторинга состояния таких пациентов, а также индивидуального подхода к терапии. Своевременное вмешательство и поддержка могут значительно улучшить качество жизни и снизить риск осложнений. В целом, понимание и осведомленность о селективном дефиците IgA становятся ключевыми факторами в управлении этим состоянием.

Селективный дефицит IG A

Клиника селективного дефицита иммуноглобулина А

Проявления селективного дефицита иммуноглобулина А связаны с нарушением функции иммунологических барьеров, в состав которых входит иммуноглобулин А. У больных отмечаются хронические рецидивирующие инфекции верхних и нижних отделов дыхательных путей, в тяжелых случаях – формирование бронхоэктазов, гемосидероза легочного идиопатического. Часто встречается патология желудочно-кишечного тракта: болезнь глютеновая, илеит регионарный, язвенный колит, гиперплазия брыжеечных лимфоузлов. При селективном дефиците иммуноглобулина А повышена вероятность развития аутоиммунных заболеваний, болезней коллагеновых: волчанки красной системной, артрита ревматоидного, пернициозной анемии с антителами против фактора Кастла, гемолитической анемии, Сьегрена синдрома, хронического активного гепатита. У лиц с дефицитом иммуноглобулина А, в том числе у практически здоровых, наблюдается повышенное антителообразование в ответ на экзои эндоаллергены (коровье молоко, иммуноглобулины), обнаруживаются антиядерные, антитиреоидные и др. антитела. Отмечены сочетание ювенильного диабета с селективным дефицитом иммуноглобулина А и антигенами гистосовместимости HLA-В8, HLA-DW3, а также комбинация селективного дефицита иммуноглобулина А с ювенильным артритом (болезнь Стилла) и язвенным колитом. У больных наблюдаются высокая частота аллергических реакций дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, аллергия к аллергенам пищевым, особенно к коровьему молоку, повышен уровень общего иммуноглобулина Е в сыворотке, часто выяв

ляется эозинофилия. В связи с наличием у части больных антител против иммуноглобулина А возможны аллергические реакции немедленного типа на повторное переливание плазмы, введение у-глобулина.

Лечение селективного дефицита иммуноглобулина А

При селективном дефиците иммуноглобулина А рекомендуются гипоаллергенная диета, терапия инфекционных и аллергических осложнений. Следует выделять лиц с наличием или отсутствием антител против иммуноглобулина А для решения вопроса о возможности лечения препаратами крови: плазмой, у-глобулином, в том числе концентрированным иммуноглобулином А. Необходима профилактика респираторных инфекций. При благоприятном течении в детстве селективный дефицит иммуноглобулина А может с возрастом компенсироваться.

Селективный дефицит иммуноглобулина А (IgA) — это состояние, о котором многие люди имеют разные мнения и представления. Некоторые пациенты, узнав о своем диагнозе, испытывают страх и неуверенность, так как недостаток IgA может привести к повышенной восприимчивости к инфекциям. Многие обсуждают, как это влияет на их повседневную жизнь, включая частые простуды и аллергические реакции.

С другой стороны, некоторые люди с этим дефицитом отмечают, что при правильном подходе к здоровью и профилактике можно вести полноценную жизнь. Важным аспектом является поддержка со стороны врачей и близких, которые помогают справляться с недугом. В интернете можно встретить множество форумов, где пациенты делятся своими историями, советами и методами борьбы с симптомами. Это создает ощущение сообщества и взаимопомощи, что очень важно для тех, кто сталкивается с этой проблемой.

Симпозиум “Первичные иммунодефициты: редкие-частые болезни”

Аллергологи в Москве

Вопрос-ответ

Профессор Немцов В.И.: Иммуноглобулин G4-ассоциированные заболевания

Что такое селективный дефицит иммуноглобулина А?

Селективный дефицит иммуноглобулина А (IgА) – первичный иммуно- дефицит гуморального звена иммунитета, который характеризуется наруше- нием продукции антител, в частности – иммуноглобулина А.

Что означает пониженный иммуноглобулин А?

Понижениепоказателя Иммуноглобулин А понижен у пациентов с новообразованиями лимфатической системы, лимфопролиферативными заболеваниями, злокачественными анемиями, гемоглобинопатиями. Понижается содержание иммуноглобулина А после спленэктомии, в случае потери белка при энтеропатиях и нефропатиях.

Что такое селективный дефицит IgM?

Изолированная первичная недостаточность иммуноглобулина M (или селективная IgM-недостаточность, селективный дефицит IgM) – редко встречающаяся дисгаммаглобулинемия, характеризующаяся устойчивым снижением уровня IgM при сохранении нормального уровня других иммуноглобулинов.

Что показывают антитела IgA?

Антитела IgA — первая линия защиты от патогенных микроорганизмов и продуктов их жизнедеятельности. Также иммуноглобулины класса A защищают ребёнка от инфекций, поступая в его организм с молоком матери.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для точной диагностики. При подозрении на селективный дефицит иммуноглобулина А важно пройти полное медицинское обследование, чтобы подтвердить диагноз и исключить другие возможные заболевания.

СОВЕТ №2

Следите за своим питанием. Убедитесь, что ваш рацион богат витаминами и минералами, особенно витамином C и цинком, которые поддерживают иммунную систему. Рассмотрите возможность консультации с диетологом для составления сбалансированного меню.

СОВЕТ №3

Регулярно проходите профилактические медицинские осмотры. Это поможет выявить возможные инфекции или другие проблемы на ранней стадии, что особенно важно для людей с дефицитом иммуноглобулина А.

СОВЕТ №4

Изучите методы управления стрессом. Психоэмоциональное состояние может влиять на иммунную систему, поэтому практики, такие как медитация, йога или занятия спортом, помогут поддерживать общее здоровье и укрепить иммунитет.