Врожденные черепно-лицевые деформации

Причинами возникновения являются травмы, болезни матери, перенесенные в период беременности, эндокринные и обменные-нарушения, врожденные нарушения остеогенеза, в том числе генетические воздействия на плод токсинами в период беременности, особенно в первые 10 нед, повреждения ростковых зон черепа, изменение функциональной нагрузки. Нарушается формирование жаберного аппарата и его производных органов и тканей челюстно-лицевой области.

Клейн (1968) составил перечень синдромов, захватывающих ткани, производные первой и второй жаберных дуг. Им выделено 20 основных синдромов: отоцефалия; дизостозы – черепно-лицевой; нижнечелюстной; ухо-нижнечелюстной; глазо-ушной; нижнечелюстно-глазо-лицевая дисморфия; нижнечелюстно-глазо-лицевая дисцефалия; глазо-позвоночная дисплазия; ухо-позвоночная дисплазия; черепно-веко-радужко-кожная дисплазия с глухотой; шейно-глазолицевая дисморфия с глухотой; паралич лицевого нерва, глухота, предушные выросты, предушные и шейные свищи; микрогения; глоссоптоз, расщелина неба (синдром Робена); глазо-зубо-пальцевая дисплазия с микрофтальмией; глазо-фалангеальная дискрания; нижнечелюстной дизостоз с отсутствием конечностей; рото-пальце-лицевой дизостоз; верхнечелюстно-лицевой дизостоз; акролицевой дизостоз; черепно-нижнечелюстно-лицевая дисплазия.

Наиболее часто встречаются черепно-лицевые дизостозы, которые также обозначены в литературе как синдромы первой и второй жаберных дуг, гемифасциальная карликовость, латеральная дисплазия лица, черепно-лицевая карликовость.

Следует использовать приведенную ниже классификацию, разработанную отечественными исследователями [Каламкаров X. А., 1967; Безруков В. М., 1981; Гунько В. И., 1982].

1. Деформации челюстей.

1.1. Макрогнатия (верхняя, нижняя, симметричная, несимметричная, различных отделов или всей челюсти).

1.2. Микрогнатия (верхняя, нижняя, симметричная, несимметричная, различных отделов или всей челюсти).

1.3. Прогнатия (верхняя, нижняя, функциональная, морфологическая).

1.4. Ретрогнатия (верхняя, нижняя, функциональная, морфологическая).

2. Сочетанные деформации челюстей (симметричные, несимметричные).

2.1. Верхняя микро-, ретрогнатия, нижняя макро-, прогнатия;

2.2. Верхняя макро-, прогнатия, нижняя микро-, ретрогнатия;

2.3. Верхняя и нижняя макрогнатия.

3. Сочетанные аномалии зубов и деформации челюстей.

4. Сочетанные аномалии зубов, деформации челюстей и лицевого скелета.

4.1. Симметричные:

4.1.1. Челюстно-лицевой дизостоз (синдром Тричер – Коллинза, Франческетти);

4.1.2. Краниостенозы (синдромы Апера, Крузона);

4.1.3. Гйпертелоризм I-II-III степени;

4.2. Несимметричные:

4.2.1. Отокраниостенозы I-II-III степени (гемифациальная микросомия), глазо-ухо-позвоночная дисплазия, синдром Гольденбара;

4.2.2. Гйпертелоризм I-II-IH степени.

Клиника врожденных черепно-лицевых деформаций

Преобладают эстетические (изменение формы лица) и функциональные нарушения. Жалобы на затрудненное откусывание и пережевывание пищи из-за нарушения прикуса. Отмечены затрудненные речь, дыхание, функции пищеварительной системы, жевательных мышц, дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. Развиваются заболевания тканей пародонта. Характер деформации определяет особенности клинических проявлений.

Имеет значение соблюдение четкой последовательности в обследовании больных. Необходимо изучить местный статус, фотографии лица, модели челюстей, провести рентгенологические и функциональные исследования. Последовательность осмотра: положение головы, контуры лица в фас и профиль, его пропорции, симметрия, соотношения зубных рядов, форма, размеры, положение зубов, состояние пародонта, состояние полости носа, носовое дыхание, объем движений нижней челюсти, размеры языка, его положение, артикуляция, особенности строения и функция твердого и мягкого неба, состояние болевой чувствительности.

Врачи отмечают, что врожденные черепно-лицевые деформации представляют собой серьезную проблему, требующую комплексного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления таких аномалий, так как это позволяет значительно улучшить качество жизни пациентов. Врачи рекомендуют проводить мультидисциплинарные консультации, включая хирургов, ортодонтов и логопедов, для разработки индивидуального плана лечения. Современные методы хирургического вмешательства и реабилитации позволяют добиться значительных успехов в коррекции деформаций, однако важно учитывать психологический аспект, так как дети с такими особенностями могут сталкиваться с социальной стигматизацией. Врачи призывают родителей быть внимательными к признакам деформаций и не откладывать визит к специалистам, чтобы обеспечить детям необходимую помощь и поддержку.

Лекция 8 (СФ) – Хирургич вмешательства при врожденных пороках и дефектах лица

Лечение врожденных черепно-лицевых деформаций

Костнореконструктивные операции: остеотомия верхнечелюстного комплекса с последующим перемещением остеотомированного фрагмента в правильное по прикусу положение; плоскостная остеотомия ветвей нижней челюсти; аллопластика мыщелкового отростка, ветви, тела нижней челюсти ортотопическим трансплантатом; ступенчатая гениопластика, контурная пластика. Больные требуют рациональной иммобилизации, ортодонтического и ортопедического лечения, диспансерного наблюдения.

Врожденные черепно-лицевые деформации вызывают много обсуждений и эмоций как у специалистов, так и у обычных людей. Многие выражают сочувствие к детям, родившимся с такими особенностями, и их семьям, отмечая важность поддержки и понимания. Некоторые родители делятся своими историями о том, как они преодолевают трудности, связанные с лечением и социальной адаптацией. В обществе все чаще поднимается вопрос о стигматизации таких детей, и многие выступают за инклюзивность и принятие. Психологи подчеркивают, что эмоциональная поддержка и позитивное отношение окружающих играют ключевую роль в формировании самооценки и уверенности у детей с деформациями. Важно, чтобы общество осознавало, что каждый человек уникален, и поддерживало разнообразие, а не осуждало его.

Новости по теме:

[2015.07.21]

3D-принтер спас жизнь ребенку

Не так давно в жизнь человечества стремительно ворвались компьютерные технологии. Этот факт принес с собой и развитие технологии «печати» предметов при помощи современного устройства – 3D-принтера. Этому изобретению прочили большое будущее, пока оно спокойно создавало нам корпусы для ручек из пластмассы. Сейчас же то самое «большое буд

Деформации и врожденные аномалии краниоцервикального комплекса

Вопрос-ответ

Какие бывают деформации черепа?

Скафоцефалия. Брахицефалия. Плагиоцефалия. Акромегалия. Тригоноцефалия. Долихоцефалия. Микроцефалия.

Краниосиностозы и другие деформации черепа у детей: на что обратить внимание лечащему врачу

Какие существуют пороки развития лицевого черепа?

Среди множества пороков развития лица, существуют такие как: собственно расщелины лица (срединная, косая, поперечная), расщелины верхней губы (врожденная неполная, врожденная полная и врожденная скрытая), расщелины неба (скрытые, полные и неполные).

Что такое аномалии развития костей черепа?

Аномалии развития костей черепа это стойкие структурные изменения костей черепа, которые имеют отклонения от нормы, и возникающие в антенатальном периоде в результате нарушения развития плода.

Чем грозит деформация черепа?

Родителям необходимо не откладывать визит к врачам, если замечены даже малейшие признаки деформации головы. Запущенные случаи плагиоцефалии могут привести к разнообразным неврологическим нарушениям, чреватым в будущем трудностями с освоением письменной и устной речи, косоглазием, другими расстройствами.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к специалистам. Если у вас или вашего ребенка есть признаки врожденных черепно-лицевых деформаций, важно обратиться к врачу-специалисту, такому как хирург-ортопед или стоматолог, который имеет опыт в этой области. Они смогут провести необходимые обследования и предложить оптимальные варианты лечения.

СОВЕТ №2

Ищите поддержку. Важно не оставаться наедине с проблемой. Присоединяйтесь к группам поддержки для родителей и пациентов с врожденными деформациями. Общение с людьми, которые сталкиваются с подобными трудностями, может помочь вам получить полезные советы и эмоциональную поддержку.

СОВЕТ №3

Изучайте информацию. Ознакомьтесь с доступными ресурсами о врожденных черепно-лицевых деформациях. Понимание особенностей состояния, возможных методов лечения и реабилитации поможет вам принимать более обоснованные решения и лучше справляться с ситуацией.

СОВЕТ №4

Не забывайте о психоэмоциональном здоровье. Врожденные деформации могут оказывать влияние не только на физическое состояние, но и на психологическое. Рассмотрите возможность обращения к психологу или психотерапевту, чтобы обсудить свои чувства и переживания, связанные с этой темой.