Дерматомиозит
(синонимы болезни: болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, пойкиломиозит) – тяжелое генерализованное воспаление поперечнополосатой мускулатуры и кожи с дегенеративными изменениями и образованием рубцов, характеризующееся нарушением двигательной функции и относящееся к болезням коллагеновым.
Дерматомиозит был впервые выделен в отдельную нозологическую единицу в 1887 г. Унферрихтом. Заболевание относительно редкое (встречается в три раза реже, чем волчанка красная системная), поражает в два раза чаще женщин, чем мужчин. Дерматомиозит – заболевание, при котором поражаются мышцы (ведущий признак) и кожа. Полимиозит – состояние, при котором кожные изменения незначительны или отсутствуют, преобладают симптомы поражения мышц -миалгия, мышечная слабость, деформация и атрофия мышц. Дерматомиозит и полимиозит – клинические варианты одного и того же процесса.
Классификация дерматомиозита
Дерматомиозит представляет собой гетерогенное заболевание, поэтому его классификация сложна. Согласно клинической классификации Бохана и Петера (1975), дерматомиозит делится на пять типов.
Тип 1. Первичный идиопатический полимиозит, наиболее частая форма, составляющая 30-60 % миопатий. Начинается с прогрессирующей слабости в плечевом поясе. Болеют чаще женщины 30-50 лет. Часто сочетается с артритом ревматоидным и синдромом Рейно (30 % больных).
Тип 2. Классический тип дерматомиозита, составляет 40 % форм дерматомиозита.
Читайте также:
Тип 3. Полимиозит или дерматомиозит в 20 % случаев сочетается со злокачественными новообразованиями.
Тип 4. В 15 % случаев дерматомиозитом страдают дети в возрасте 5-15 лет. Особенности этой формы: раннее начало кальциноза (хороший прогноз) и мышечной слабости; повреждение сосудов по типу васкулитов аллергических (плохой прогноз), мышц, кожи и желудочно-кишечного тракта. Этот тип дерматомиозита представлен двумя вариантами: первый – детский дерматомиозит типа Банкера – Виктора, второй – тип 2 Брунстинга.
Тип 5. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с др. коллагеновыми болезнями.
Врачи отмечают, что дерматомиозит представляет собой сложное аутоиммунное заболевание, которое затрагивает кожу и мышцы. По мнению специалистов, ранняя диагностика и комплексный подход к лечению играют ключевую роль в улучшении качества жизни пациентов. Важно учитывать, что симптомы могут варьироваться от сыпи до мышечной слабости, что затрудняет диагностику. Многие врачи подчеркивают необходимость мультидисциплинарного подхода, включая дерматологов, ревматологов и физиотерапевтов, для достижения наилучших результатов. Также акцентируется внимание на важности поддержки пациентов, так как заболевание может оказывать значительное влияние на психоэмоциональное состояние. Своевременное лечение и регулярное наблюдение помогают контролировать симптомы и предотвращать осложнения.
Этиология и патогенез дерматомиозита
Этиология и патогенез изучены недостаточно. Имеется связь дерматомиозита с антигеном гистосовместимости HLA – В8. Отмечена наследственная предрасположенность больных дерматомиозита к аутоиммунным заболеваниям и аллергическим заболеваниям: у родственников выявляются астма бронхиальная, нейродермит диффузный, крапивница, сезонный ринит. Подозревается, но не доказана роль вирусов, так как при дерматомиозите обнаружены вирусоподобные включения в ядрах и цитоплазме миоцитов и клеток эпидермиса. Существует точка зрения, рассматривающая дерматомиозит как процесс, возникающий вследствие аллергии к различным антигенам -опухолевым, инфекционным и др.
Патогенез дерматомиозита связан с образованием иммунных комплексов (III тип иммунологического повреждения по Джеллу и Кумбсу), которые откладываются в стенках сосудов, вызывая иммунокомплексный васкулит; последнее доказывается обнаружением иммуноглобулинов и компонентов комплемента системы в стенках сосудов скелетной мускулатуры. Особенно важное значение этот механизм имеет для дерматомиозита в детском возрасте. В патогенезе полимиозита основная роль принадлежит цитотоксическим лимфоцитам, которые вызывают некроз мышечных фибрилл. На аутоиммунный генез дерматомиозита указывают системность поражений, наличие лимфоклеточной инфильтрации, иммунокомплексные васкулиты, гипергаммаглобулинемия, аутоантитела, циркулирующие и фиксированные ИК, цитотоксическая активность лимфоцитов, связь дерматомиозита с др. аутоиммунными заболеваниями, возможность создания экспериментальной модели и др.
-
Читайте также:
Патоморфология. В мышцах больных дерматомиозита развиваются некроз, фагоцитоз и регенерация, атрофия и дегенерация мышечных фибрилл, вакуолизация, периваскулярные инфильтраты из мононуклеаров. В дерме и эпидермисе обнаруживаются атрофия эпидермиса, дегенерация его базального слоя, отек верхнего слоя дермы, воспалительные инфильтраты и фибриноидные депозиты, в подкожной ткани – панникулит и мукоидная дегенерация клеток. Висцеральная патология проявляется васкулитами и нерезко выраженными воспалительно-склерозирующими процессами в строме.
Клиника дерматомиозита
Выделяют два возрастных пика заболеваемости дерматомиозита: первый у детей в 5-15-летнем возрасте, второй у взрослых в 50-60-летнем. В зависимости от формы заболевания преобладают те или иные характерные черты, основными являются патология кожи и поперечнополосатой мускулатуры. Начинается заболевание чаще всего постепенно – с нерезкой слабости, умеренной миалгии и артралгии, изменений на коже и локализованных отеков, реже остро – фебрильная температура (38-39 °С), разлитая эритема и боли в мышцах. Общие симптомы: боли в мышцах, слабость, утомляемость, анорексия, исхудание, температурная реакция.
Поражения кожи характеризуются патогномоничными для дерматомиозита симптомати: периорбитальным отеком с гелиотропом (синюшно-лиловая
окраска); папулами Готтрона, представляющими собой чешуйчатые пурпурно-красные повреждения кожи, располагающимися на разгибательных поверхностях; отеком лица; диффузной эритемой; атрофической пойкилодермией; везикулами и пузырями; кальцинозом кожи; телеангиэктазией; гиперкератозом ногтевого ложа; крапивницей; гипертрихозом; зудом кожным; аллопецией; фотодерматитами.
Поражения мышц характеризуются мышечной слабостью и болями в них. Первыми в процесс вовлекаются мышцы шеи и глотки, позднее – плечевого и тазового поясов, что создает типичную для дерматомиозита картину мышечной слабости – падение при ходьбе, невозможность оторвать голову от подушки, причесаться, поднять ногу на ступеньку и т. д. Нарушение функций мимической мускулатуры создает некоторую маскообразность лица – «алебастровое лицо». Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает дисфагию, а межреберных и диафрагмальных способствует развитию пневмонии. Кальциноз часто приводит к ограничению движений и является признаком перехода заболевания в хроническую форму.
-
Читайте также:
Поражения суставов характеризуются артралгиями, реже артритами, нарушения их функции в основном связаны с патологией мышц.
Висцеральные изменения главным образом зависят от поражения мышц: сердечной (очаговые и диффузные миокардиты, кардиомиопатии), дыхательной мускулатуры (аспирационные пневмонии), глоточного кольца (нарастающая дисфагия). Др. симптомами висцеральной патологии являются васкулиты: легких (аллергический легочный васкулит), пищеварительного тракта (желудочно-кишечные кровотечения, перфорация желудка), которые особенно часто наблюдаются при детском дерматомиозите типа Банкера-Виктора.
При остром течении дерматомиозита смерть может наступить через год от начала заболевания, при хроническом ремиссии длительные. Плохой прогноз у детей до двух лет при остром начале заболевания, выраженной мышечной слабости, быстром прогрессировании процесса с увеличенной до 80 мм/ч СОЭ. У некоторых больных наступают спонтанные ремиссии. Прогноз относительно трудоспособности плохой.
Дерматомиозит — это редкое воспалительное заболевание, которое вызывает интерес и беспокойство у многих людей. Многие пациенты описывают свои ощущения как сложные и многогранные. Некоторые отмечают, что симптомы, такие как мышечная слабость и высыпания на коже, могут значительно повлиять на качество жизни. Люди часто делятся своими историями о том, как им удалось справиться с диагнозом, и подчеркивают важность поддержки со стороны семьи и друзей.
В социальных сетях можно встретить обсуждения о методах лечения, включая применение кортикостероидов и физиотерапию. Некоторые пациенты отмечают, что соблюдение диеты и активный образ жизни помогают им чувствовать себя лучше. Также часто звучат советы о том, как справляться с эмоциональными трудностями, связанными с заболеванием. В целом, общественное мнение о дерматомиозите формируется на основе личного опыта и стремления к пониманию и поддержке.
Диагностика дерматомиозита
Выделено пять главных диагностических критериев дерматомиозита: симметричная и прогрессирующая слабость скелетных мышц (в процесс может вовлекаться дыхательная и глотательная мускулатуры); типичная гистологическая картина при биопсии мышц (некроз мышечных пучков с фагоцитозом, регенерация с базофилией и воспалительной экссудацией); повышение уровня креатинфосфокиназы и альдолазы в мышечной ткани; нарушение электромиограммы; характерные поражения кожи (периорбитальный отек с гелиотропом и папулы Готтрона). Для постановки диагноза дерматомиозита необходимо наличие четырех критериев, полимиозита – трех.
Дифференциальная диагностика дерматомиозита
Дерматомиозит следует дифференцировать с коллагеновыми болезнями, инфекционными (мононуклеозом, трихинеллезом, бруцеллезом, брюшным тифом), дерматологическими (нейродермитом, фотодерматозами, т оксид ермиями) и нейроинфекционными заболеваниями, саркоидозом, эндокринопатиями, миастенией гравис.
Лечение дерматомиозита
Для лечения дерматомиозита используются большие дозы глюкокортикостероидных препаратов, лучше метилпреднизолона, который в меньшей степени вызывает мышечную слабость; нежелателен триамцинолон, усиливающий миопатию. Средняя доза гормонов – 60-80 мг преднизолона или 48-64 мг метилпреднизолона ежедневно в течение длительного времени (дватри месяца) до наступления терапевтического эффекта. Дозы глюкокортикостероидных препаратов должны быть адекватны остроте процесса: при остром течении – 80-100 мг преднизолона, при подостром – 60, при обострении хронического – 30-40 мг в день. После наступления терапевтического эффекта доза снижается до поддерживающей – при остром и подостром течении 30-40 мг в первый год и 20-10 – во второй и третий. Если эффект после 3-4-месячного лечения недостаточен, назначают иммунодепрессанты – циклофосфан, азатиоприн – в дозе 2 мг на 1 кг массы тела. Нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые производные могут быть использованы при лечении дерматомиозита, последние – в течение многих лет. При остром течении дерматомиозита показан постельный режим, в дальнейшем – ЛФК, гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры, курортное лечение.
Профилактика дерматомиозита
Профилактика заболевания заключается в ранней диагностике, своевременной и активной терапии в условиях стационара, диспансерном наблюдении и адекватной поддерживающей терапии. Необходимо исключение аллергизирующих факторов, способных обострить процесс.
-
Читайте также:
Аллергологи в Москве
Вопрос-ответ
Как проявляется дерматомиозит?
Диагноз «дерматомиозит» ставят на основании характерной клинической картины (нарастающая симметричная слабость в проксимальных отделах мышц конечностей в сочетании с поражением кожи), наличия системных проявлений воспаления (повышения температуры, боли и воспаления суставов) и результатов обследования.
Можно ли вылечиться от дерматомиозита?
Дерматомиозит – это опасная патология, которая может не только привести к тяжелым патологиям внутренних органов, но и летальному исходу. Ее невозможно вылечить полностью, но можно держать под контролем при помощи глюкокортикостероидов, назначенных ревматологом.
Какая сыпь при дерматомиозите?
Кожные изменения Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых и коленных).
Какой анализ показывает дерматомиозит?
Биохимический анализ крови. Иммунологическое исследование. Электромиографию. Методика позволяет выявить тонус мышечных волокон.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к дерматологу для точной диагностики. Дерматомиозит может иметь схожие симптомы с другими заболеваниями, поэтому важно получить профессиональное мнение и пройти необходимые обследования.
СОВЕТ №2
Следите за своим состоянием и фиксируйте изменения. Ведение дневника симптомов может помочь вам и вашему врачу лучше понять течение болезни и эффективность лечения.
СОВЕТ №3
Соблюдайте режим лечения и принимайте назначенные препараты. Регулярное выполнение рекомендаций врача и соблюдение режима лечения могут значительно улучшить ваше состояние и предотвратить обострения.
СОВЕТ №4
Обратите внимание на питание и физическую активность. Здоровая диета и умеренные физические нагрузки могут помочь поддерживать общее состояние здоровья и снизить воспалительные процессы в организме.
