Легочной альвеолярный протеиноз
– заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах и терминальных бронхиолах нерастворимого секрета.
Впервые легочной альвеолярный протеиноз описал Розен с сотрудниками в 1958 г. Заболевание встречается редко, мужчины болеют в два-три раза чаше, чем женщины, обычно в среднем возрасте.
Этиология легочного альвеолярного протеиноза не ясна.
Многие связывают его с повреждающим действием факторов внешней среды (промышленных газов, хим. веществ). Обсуждается роль вирусной и грибковой инфекций. нарушений иммунитета. Существуют указания на аллергию лекарственную и корреляцию между иммуносупрессивной терапией и развитием легочного альвеолярного протеиноза.
Патогенез легочного альвеолярного протеиноза
Высказывались различные предположения относительно патогенеза легочного альвеолярного протеиноза: проникновение нормальных плазматических белков через альвеолярно-капиллярную мембрану с последующей десквамацией эпителия; первичные изменения покровного эпителия альвеол с жировой дистрофией, десквамацией, некрозом и вторичными нарушениями функции альвеолярно-капиллярной мембраны; повышение локальной продукции иммуноглобулинов (в легких), особенно иммуноглобулина G и иммуноглобулина А, с нарушением их катаболизма вследствие общего дефекта удаления макромолекул из легких. Сейчас доказано, что секрет в альвеолах при легочном альвеолярном протеинозе содержит фосфолипиды и свободные жирные кислоты, по составу похож на сурфактант, но не обладает поверхностно-активными свойствами. В связи с этим считают, что в основе заболевания лежат снижение функции макрофагов альвеолярных по очищению альвеол от сурфактанта и, возможно, недостаточность протеолитической активности секрета бронхов, причем особая роль принадлежит активности фосфолипаз. Предполагается, что нарушения сурфактантной системы легких при легочном альвеолярном протеинозе генетически детерминированы.
Врачи отмечают, что легочная альвеолярная протеиноз является редким, но серьезным заболеванием, характеризующимся накоплением белка в альвеолах легких. Это приводит к нарушению газообмена и может вызывать симптомы, такие как одышка, кашель и усталость. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как заболевание может прогрессировать и ухудшать качество жизни пациентов. Лечение часто включает применение кортикостероидов и, в некоторых случаях, проведение легочной трансплантации. Врачи также акцентируют внимание на необходимости дальнейших исследований для понимания причин и механизмов заболевания, что поможет разработать более эффективные методы терапии.
Патоморфология легочного альвеолярного протеиноза
Альвеолы больных заполнены зернистым эозинофильным веществом, богатым липидами, с резко положительной ШИК-реакцией, в котором имеются скопления альвеолярных макрофагов с гранулами липидов в цитоплазме. Воспалительная реакция в межальвеолярных перегородках не выражена. На отдельных участках наблюдается лимфоцитарная инфильтрация вокруг мелких сосудов.
Клиника легочного альвеолярного протеиноза
Заболевание начинается с кашля и выделения мокроты, характеризуется прогрессирующей одышкой, которая иногда является единственным симптомом. У больных могут быть высокая температурa, боли в груди, часто увеличивается печень, отмечается спленомегалия; они худеют. Существуют две формы заболевания; острая – начинается с высокой температуры, обильного потоотделения, кашля, иногда кровохарканья, в дальнейшем наблюдаются рецидивы и прогрессирующая одышка; хроническая – характеризуется медленным началом, общими симптомами (слабость, недомогание, снижение работоспособности, исхудание), субфебрильной температурой, постепенным развитием одышки. У детей часто наблюдается инволюция тимуса, заболевание напоминает инфекционный процесс в легких, вызванный Pneumocystis carine. Физикальные данные скудные: ослабленное или жесткое дыхание, иногда крепитация. На поздней стадии отмечаются цианоз, симптом «барабанных палочек».
Течение легочного альвеолярного протеиноза
Читайте также:
хроническое, с ремиссиями. На поздней стадии развивается легочно-сердечная недостаточность.
Прогноз серьезный.
Иногда наблюдается спонтанное излечение. У детей исход летальный.
Легочной альвеолярный протеиноз вызывает множество обсуждений среди пациентов и специалистов. Многие пациенты отмечают, что заболевание сложно диагностировать, так как его симптомы могут быть схожи с другими легочными заболеваниями. Люди делятся своими историями о том, как долго искали правильный диагноз, и как это повлияло на их жизнь. Некоторые отмечают, что после диагностики и начала лечения, их состояние значительно улучшилось, что вселяет надежду. Однако, несмотря на положительные изменения, многие продолжают сталкиваться с проблемами в социальной адаптации и ограничениями в физической активности. Врачебное сообщество активно обсуждает новые методы лечения и диагностики, что также поднимает уровень осведомленности о заболевании. В целом, легочной альвеолярный протеиноз остается темой, требующей дальнейшего изучения и внимания.
Диагностика легочного альвеолярного протеиноза
Для постановки диагноза необходимы клинические, рентгенологические и лабораторные исследования.
На рентгенограммах при легочном альвеолярном протеинозе чаше всего выявляются нежные диффузные или нечеткие очаговые тени в средних и нижних легочных полях с обеих сторон. В ряде случаев они напоминают тени при остром отеке легких. Односторонние долевые затемнения при легочном альвеолярном протеинозе встречаются редко. У больных могут обнаруживаться кисты и ателектазы. Рентгенологические данные не всегда коррелируют с клиникой, иногда могут быть нормальными при массивном заполнении альвеол, выявляемом гистологически.
Функциональное состояние легких при легочном альвеолярном протеинозе часто не нарушено, может измениться их диффузионная способность. При формировании легочного сердца развивается дыхательная недостаточность.
- Читайте также:
Периферическая гемограмма у взрослых больных легочным альвеолярным протеинозом, не изменена, у детей выявляется лимфопения; СОЭ повышена. В сыворотке крови больных легочным альвеолярным протеинозом уровень лактатдегидрогеназы увеличен, в ряде случаев снижено содержание иммуноглобулина G и иммуноглобулина А. В промывных водах бронхов определяется значительное повышение количества иммуноглобулина G, в меньшей степени – иммуноглобулина А, снижена концентрация а2-макроглобулина по сравнению с таковой сыворотки крови. В мокроте и промывных водах бронхов обнаруживается субстанция с резко положительной ШИК-реакцией, а иногда – двоякопреломляюшие кристаллы.
Дифференциальная диагностика легочного альвеолярного протеиноза
Легочной альвеолярный протеиноз дифференцируют с острым отеком легких, гематогенно-диссеминированным туберкулезом, саркоидоэом, альвеолитом фиброзирующим идиопатическим, бронхитом хроническим. В неясных случаях помогает биопсия легких.
Лечение легочного альвеолярного протеиноза
Лечение заключается в механическом и ферментативном удалении содержимого альвеол: ингаляции ферментов (трипсин, химотрипсин) и препаратов, растворяющих мокроту (ацетилцистеин, бисольвон). Наиболее эффективно промывание легких два-три раза в неделю (20 промываний и более на курс) изотоническим раствором хлорида натрия (1-2 л) с ферментами путем поднаркозной бронхоскопии (бронхоальвеолярный лаваж).
Глюкокортикостероидные препараты при легочном альвеолярном протеинозе малоэффективны и не рекомендуются из-за опасности суперинфекции. Антибиотики не влияют на причину заболевания и применяются только при вторичной инфекции. На ранних стадиях иногда дает эффект резекция пораженного участка легкого.
Аллергологи в Москве
Вопрос-ответ
Что вызывает легочный альвеолярный протеиноз?
В некоторых случаях причина возникновения PAP неизвестна. В других случаях это происходит из-за легочной инфекции или иммунной проблемы. Это также может произойти из-за рака кровеносной системы и после воздействия высоких уровней веществ окружающей среды, таких как кремниевая или алюминиевая пыль. Чаще всего страдают люди в возрасте от 30 до 50 лет.
Что такое воспаление легочных альвеол?
Альвеолит легких – это воспаление альвеол, мелких воздушных мешочков в лёгких, где происходит газообмен между вдыхаемым воздухом и кровью. Это состояние может быть вызвано различными факторами, такими как инфекции, химические или токсические вещества, травмы или некоторые медицинские условия.
Какова продолжительность жизни при легочном альвеолярном протеинозе?
Прогноз при легочном альвеолярном протеинозе Без лечения легочный альвеолярный протеиноз спонтанно исчезает у 10% пациентов (1). При лечении пациентов методом полного промывания легких 5-летняя выживаемость составляет 95% (1).
Что такое альвеолярные лёгкие?
Alveolus «ячейка, углубление, пузырёк») — концевая часть дыхательного аппарата в форме пузырька, открывающегося в просвет респираторных бронхиол, составляющих респираторные отделы в лёгком. Альвеолы участвуют в акте дыхания, осуществляя газообмен с лёгочными капиллярами. В одном лёгком около 300. 000. 000 альвеол.
- Читайте также:
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям легких. Раннее выявление легочной альвеолярной протеинозы может значительно улучшить прогноз и качество жизни.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свое окружение и избегайте воздействия токсичных веществ, таких как дым, химикаты и пыль. Используйте средства индивидуальной защиты при работе с потенциально опасными материалами.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни: правильно питайтесь, занимайтесь физической активностью и избегайте курения. Это поможет укрепить вашу иммунную систему и улучшить общее состояние легких.
СОВЕТ №4
Обсуждайте с врачом возможные варианты лечения и реабилитации, если у вас диагностирована легочная альвеолярная протеиноз. Своевременное лечение может помочь замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни.
