Омфалоцеле (пуповинная грыжа)
– выхождение органов брюшной полости через центральный дефект пупочного кольца в грыжевой мешок, образованный пуповинными оболочками (амнионом, вартонову студню, первичной примитивной брюшиной)).Распространенность1:2000-5000 новорожденных. Половых различий не отмечено.
Эмбриогенез омфалоцеле
К омфалоцеле приводит нарушение развития соматических и висцеральных листков главной или латеральных складок тела эмбриона. Чем раньше нарушается развитие брюшной стенки, тем больший дефект.
Врачи отмечают, что омфалоцеле является серьезным врожденным дефектом, при котором органы брюшной полости находятся вне тела, окруженные тонкой мембраной. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики этого состояния, так как это позволяет планировать необходимые вмешательства и улучшать прогноз для новорожденного. Врачи рекомендуют проводить ультразвуковое исследование на ранних сроках беременности, чтобы выявить возможные аномалии. Лечение омфалоцеле часто требует хирургического вмешательства, которое может быть выполнено в первые дни или недели жизни ребенка. Однако, несмотря на сложности, многие дети с этим диагнозом могут вести полноценную жизнь при условии своевременной медицинской помощи и наблюдения. Врачи также акцентируют внимание на необходимости мультидисциплинарного подхода, включая педиатров, хирургов и реабилитологов, для обеспечения комплексной поддержки таких пациентов.
Этиология омфалоцеле
Этиологические факторы не установлены. Возможно, играют роль те же факторы, что и при гастрошизис (дефицит фолиевой кислоты в организме матери, прием салицилатов, генетический фактор).
Клиника омфалоцеле
Размер дефекта передней брюшной стенки от 4 до 12 см. Грыжа обычно содержит желудок, петли кишечника, печень (50% случаев). Пуповина входит в состав грыжевого мешка, причем пуповинные сосуды проходят по его стенкам. Брюшная полость гипоплазированная. Часто встречаются сопутствующие множественные пороки развития. К концу 1-х суток Пуповинные оболочки подсыхают и в дальнейшем инфицируются с развитием септических осложнений.
Омфалоцеле — это редкое заболевание, которое вызывает множество вопросов и обсуждений среди людей. Многие родители, столкнувшиеся с этой проблемой, делятся своими переживаниями и страхами. В социальных сетях можно встретить истории о том, как они узнали о диагнозе, и как это повлияло на их жизнь. Некоторые отмечают, что поддержка со стороны близких и медицинских специалистов играет ключевую роль в их эмоциональном состоянии.
Многие обсуждают важность ранней диагностики и современных методов лечения, которые значительно увеличивают шансы на успешное выздоровление. В то же время, существуют и мнения о том, что общество недостаточно информировано о таких состояниях, что приводит к стигматизации и непониманию. В целом, разговоры об омфалоцеле подчеркивают необходимость открытого диалога и поддержки для семей, столкнувшихся с этой проблемой.
Классификация омфалоцеле
С учетом времени остановки эмбриогенеза пуповинная грыжа подразделяются на:
1. Эмбриональные пуповинная грыжа (возможно сращивание печени с оболочками пуповины).
2. Фетальные пуповинная грыжа.
3. С учетом размера грыж: малые (до 5 см), средние (до 10 см), большие (более 10 см).
По состоянию грыжевых оболочек:Неосложненные.
Усложнены:
a) разрыв оболочек);
b) гнойное расплавление оболочек;
c) наличие кишечных свищей.
Диагностика омфалоцеле
1. Пренатальная диагностика с помощью серийных ультразвуковых исследований (наличие мембранозного мешка и висцерованой печени при омфалоцеле).
Читайте также:
2. Повышение уровня альфа-фетопротеина сыворотки крови матери.
3. Амниоцентез и хромосомный анализ (увеличение частоты аномалий хромосом).
Лечение омфалоцеле
При установленном диагнозе омфалоцеле выбор метода родоразрешения (кесарево сечение или роды вагинальным путем) не критичен. Можно рекомендовать роды вагинальным путем.
Консервативное лечение омфалоцеле
Применяется в исключительных случаях, в том числе и при невозможности хирургического лечения. Используется обработка пуповинных оболочек растворами 0,5% меркурхрому на 65% спирте, сульфадиазином серебра, 0,5% раствором нитрата серебра, 70% спиртом. В дальнейшем удаленное первичное закрытие дефекта производится через 2 недели.
Хирургическое лечение
При проведении оперативного лечения необходим тщательный контроль за внутрибрюшным давлением (прямой измерение путем измерения давления в нижней полой вене, давление не должно превышать 20 мм рт.ст.), косвенный признак повышения внутрибрюшного давления – уменьшение темпа мочевыделения,Первичное (одномоментное) закрытие дефекта – пластика передней брюшной стенки с возвращением евентированных органов в брюшную полость.Этапное хирургическое лечение – этапное вправления евентированных органов с пластикой дефекта синтетическими заплатами (силастик, усиленный дакрон или биоматериалами – тутопласт-перикардом).
Ведение ребенка с омфалоцеле или гастрошизисом после рождения:
-
Читайте также:
1. Постановка орогастрального зонда для предотвращения рвоты и аспирации желудочного содержимого.
2. При наличии дыхательной недостаточности – эндотрахеальная интубация и проведение ИВЛ.
3. Обеспечение венозного доступа и проведения регидратации (объем ввода жидкости в 2-3 раза больше расчетного.
4. Постановка мочевого катетера для контроля объема мочеотделения.
5. Уход за евентерованнимы органами (кишечник окутывается стерильной сухой марлей, ребенок укладывается на бок, марлевый слой укрывается вместе с туловищем ребенка стерильным пластиковым пакетом)).
-
Читайте также:
6. Предупреждения гипотермии (ребенок помещается под обогреватель сразу после рождения, а затем в нагретый инкубатор).
7. Тщательное обследование ребенка на наличие сопутствующих аномалий.
8. При необходимости транспортировки – ребенок перевозится в нагретом инкубаторе, с надежным венозным доступом (продолжение инфузий), в сопровождении квалифицированного персонала.
Хирурги в Москве
Вопрос-ответ
Почему возникает омфалоцеле?
Омфалоцеле может быть следствием генетического нарушения или сбоя в процессе трансформации кишечника в период эмбриогенеза. На развитие аномалии способны влиять такие неблагоприятные факторы: Поздняя беременность. Злоупотребление алкоголем и курением во время беременности.
Как часто встречается омфалоцеле?
По данным литературы частота встречаемости омфалоцеле варьирует от 0, 6 до 5 на 10000 беременностей. Сопутствующая патология при данном заболевании встречается в 30 – 50 % случаев [2, 5, 39, 96, 115, 145, 146, 166].
Чем отличается гастрошизис от омфалоцеле?
При гастрошизисе, в отличие от омфалоцеле, нет пленочного покрытия над кишечником, заметно отечным и эритематозным, часто заключенным в фибриновую пленку. Эти симптомы указывают на длительное воспаление из-за непосредственного контакта кишечника с амниотической жидкостью (т. Е. , химический перитонит).
Что такое омфалоцеле у новорожденных?
Омфалоцеле – это врожденное заболевание, которое характеризуется наличием выпячивания внутренних органов через пупок у новорожденного ребенка. Это состояние может быть опасным для здоровья ребенка, поэтому важно знать его описание, симптомы, причины появления, методы диагностики, лечения и профилактики.
Советы
СОВЕТ №1
Если вы узнали о диагнозе омфалоцеле у вашего ребенка, важно обратиться к опытному педиатру или детскому хирургу. Они смогут предоставить вам полную информацию о состоянии и необходимых действиях, а также ответить на все ваши вопросы.
СОВЕТ №2
Поддерживайте связь с группами поддержки и сообществами родителей, сталкивающихся с подобными диагнозами. Общение с людьми, которые прошли через аналогичные ситуации, может оказать эмоциональную поддержку и помочь вам узнать о лучших практиках и ресурсах.
СОВЕТ №3
Обратите внимание на питание и здоровье во время беременности, если вы ожидаете ребенка с омфалоцеле. Консультация с врачом-генетиком и диетологом может помочь вам минимизировать риски и обеспечить оптимальные условия для развития плода.
СОВЕТ №4
Изучите доступные методы лечения и реабилитации для детей с омфалоцеле. Это поможет вам быть готовыми к возможным операциям и другим медицинским процедурам, а также понять, как обеспечить вашему ребенку наилучшие условия для роста и развития.
