Пемфигоид рубцующийся (пемфигус глаз, слизистый синехиальный атрофирующий буллезный дерматит, мукосинехиальный пемфигоид, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек).
Характерно хроническое прогрессирующее течение при хорошем общем состоянии. Не исключена возможность развития серьезных осложнений (стеноз пищевода, слепота, стриктура уретры и др.). Редко встречается. Чаще болеют женщины в возрасте 60 лет.
Этиология, патогенез пемфигоида рубцующегося
В крови обнаруживаются циркулирующие антитела класса IgG, реже IgA, однако титр их низкий.
Врачи отмечают, что пемфигоид рубцующийся является редким, но серьезным заболеванием, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как образование пузырей и рубцов на коже, что может значительно улучшить прогноз для пациентов. Лечение часто включает кортикостероиды и иммуносупрессивные препараты, однако врачи предупреждают о возможных побочных эффектах. Также важно учитывать индивидуальные особенности каждого пациента, так как реакция на терапию может варьироваться. Врачи рекомендуют регулярные консультации и мониторинг состояния, чтобы избежать осложнений и улучшить качество жизни пациентов.
Клиника пемфигоида рубцующегося
Особенность является образование на местах появившихся пузырей рубцов, спаек, атрофий. При поражении слизистых на щеках, небе, гортани возникают плотные, глубокие, длительно не вскрывающие пузыри. После вскрытия появляются красные, глубокие, не склонные к периферическому росту эрозии, которые покрываются серым плотным налетом и медленно рубцуются. Характерно появление пузырей на тех же местах, где они были раньше. При поражении глаз отмечаются отек, гиперемия, болезненность, светобоязнь, подконъюктивальные пузыри, эрозии. Со временем образуются рубцовые изменения, которые приводят к сморщиванию конъюнктивы, сращение конъюнктивального мешка (симблефарон), завороту век, изъязвлению роговой оболочки и слепоте. При поражении кожи на голове, лице, конечностях, складках появляются единичные, небольшие, плотные пузыри с серозным или геморрагическим содержимым. После вскрытия пузырей эрозии быстро эпителизируются, покрываются плотными корками, после отпадения которых остаются гиперпигментация, шелушение, атрофические рубцы. Иногда наблюдается атрофия ногтевых пластинок. Симптом Никольского отрицательный. Акантолитические клетки не обнаруживаются.
Дифференциальный диагноз пемфигоида рубцующегося
Афтозный стоматит.
Острое начало: повышение температуры до 39-40°С, ухудшение общего состояния, обильное слюнотечение, неприятный запах из рта. Увеличиваются регионарные лимфатические узлы, болезненные при пальпации. На слизистой рта в области губ, щек, неба, языка возникают пузырьки, которые быстро вскрываются с последующим образованием болезненных эрозий и язв овальной формы с ярко-красным ободком по периферии (афты).
Синдром Стивенса-Джонсона.
Болеют дети и взрослые чаще весной и осенью. Острое начало (повышение температуры, озноб, головная боль, насморк, миалгии, боли в суставах и др.). На губах, слизистой рта и гениталиях появляются пузырьки и пузыри, которые вскрываются с образованием обширных кровоточащих эрозий с серозно-кровянистыми корками на поверхности. На лице, туловище, верхних и нижних конечностях выявляются обильные пятна, папулы, волдыри, пузырьки и пузыри. Наблюдается также поражения уретры, крайней плоти, вульвы и ануса. Тяжело протекающие конъюнктивиты и кератиты нередко могут привести к слепоте. Обширные поражения слизистой рта затрудняют прием пищи и вызывают общую слабость.
Пемфигоид рубцующийся — это редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает образование пузырей на коже и слизистых оболочках. Люди, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями в интернете. Многие отмечают, что болезнь приносит не только физический дискомфорт, но и эмоциональные страдания. Пациенты говорят о сложности диагностики, так как симптомы могут быть схожи с другими кожными заболеваниями.
Некоторые отмечают, что лечение требует времени и терпения, а также постоянного контроля со стороны врачей. Важно, что поддержка со стороны близких и общение с другими пациентами помогают справляться с трудностями. Многие находят утешение в форумах и группах поддержки, где делятся советами и личным опытом. Несмотря на все сложности, люди стараются сохранять позитивный настрой и надеются на улучшение состояния.
Лечение пемфигоида рубцующегося
Глюкокортикостероидные гормоны в дозе 30-40 мг в сутки. Противомалярийные препараты (делагил), иммунодепрессанты, препараты железа, витамины (А, В, Е, С). ДДС курсами по 200 мг в сутки, перерыв 1 день, в течение 1-6 мес. Наружно глюкокортикостероидные гормоны в виде обкалываний, аппликаций, аэрозолей.
Прогноз пемфигоида рубцующегося
Для жизни хороший, но не для выздоровления.
Читайте также:
Вопрос-ответ
Что такое рубцовый пемфигоид?
Пемфигоид слизистых оболочек — это группа редких хронических аутоиммунных заболеваний, вызывающих нарастающие и ослабевающие буллезные поражения слизистых оболочек, часто с развитием рубцов. Диагноз ставится с помощью биопсии кожи и прямой иммунофлюоресценции.
Что вызывает рубцовый пемфигоид?
Рубцовый пемфигоид относится к гетерогенной группе заболеваний с образованием рубцов и субэпидермальных пузырей, вызываемых различными аутоантителами .
Можно ли вылечить глазной рубцовый пемфигоид?
Лекарства от пемфигоида не существует, но при правильном длительном лечении и тщательном наблюдении обычно удается контролировать воспаление и побочные эффекты, угрожающие зрению.
Что такое рубцующий пемфигоид конъюнктивы?
Рубцующий пемфигоид конъюнктивы (РПК) относится к разряду редких и тяжелых аутоиммунных заболеваний с хроническим течением, представляя собой наиболее тяжелую форму глазного пемфигуса.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к дерматологу для точной диагностики. Пемфигоид рубцующийся может быть сложно отличить от других кожных заболеваний, поэтому важно получить профессиональное мнение и соответствующее лечение.
СОВЕТ №2
Следите за состоянием кожи и ведите дневник симптомов. Записывайте изменения, которые вы замечаете, чтобы помочь врачу лучше понять ваше состояние и адаптировать лечение.
СОВЕТ №3
Избегайте травмирования кожи. Поскольку пемфигоид может вызывать образование пузырей, старайтесь минимизировать механическое воздействие на пораженные участки, чтобы предотвратить осложнения и инфекции.
СОВЕТ №4
Обсудите с врачом варианты лечения и поддерживающей терапии. Важно понимать, какие методы могут помочь в управлении симптомами и улучшении качества жизни, включая медикаменты и физиотерапию.
-
Читайте также:
